Afasia progresiva primaria: síntomas, tipos, tratamiento y pronóstico

La afasia primaria progresiva, o PPA, es un tipo de demencia frontotemporal que afecta el habla y el lenguaje; por lo tanto, la palabra “afasia” se refiere a la dificultad con la comunicación expresiva o receptiva. A diferencia de la enfermedad de Alzheimer , el funcionamiento cognitivo permanece intacto a principios de la PPA.

Síntomas de la PPA

Los síntomas iniciales de la PPA incluyen dificultad para recordar una palabra específica , sustituyendo una palabra estrechamente relacionada, como “tachar” por “tachuela” y problemas de comprensión. Las personas con PPA a menudo pueden realizar tareas complejas, pero tienen dificultades con el habla o el lenguaje. Por ejemplo, pueden ser capaces de construir una casa complicada pero no pueden expresarse bien verbalmente o entender lo que otros intentan comunicarles.

A medida que la enfermedad avanza, el habla y la comprensión de las palabras escritas o habladas se vuelven más difíciles, y muchas personas con PPA eventualmente se vuelven mudas.

En promedio, aproximadamente cinco años después de que aparecen estos síntomas iniciales relacionados con el lenguaje, la PPA comienza a afectar la memoria y otras funciones cognitivas, así como el comportamiento .

¿Quién obtiene PPA?

La PPA se clasifica como una enfermedad rara, y se estima que menos de 200,000 personas en los Estados Unidos viven con este trastorno. Sin embargo, muchos pueden no ser diagnosticados ya que pueden no buscar ayuda médica o ser mal diagnosticados debido a la falta de familiaridad con la PPA. Curiosamente, casi el doble de hombres que mujeres desarrollan PPA. La edad promedio de inicio es de 60 años, con la mayoría de los casos entre los 40 y los 80 años de edad. Es más probable que las personas que tienen PPA tengan un familiar con algún tipo de problema neurológico.

¿Qué causa la PPA?

Las personas que desarrollan PPA muestran atrofia en el área del cerebro donde se controlan el habla y el lenguaje. Algunos casos de PPA tienen un componente genético encontrado en una mutación del gen GRN.

Categorías de PPA

El PPA se puede subdividir en tres categorías:

  • PPA semántico : los individuos pierden la capacidad de decir ciertas palabras y su capacidad de reconocer otras palabras puede disminuir.
  • PPA agramática : los individuos tienen dificultades para formar oraciones completas. Por ejemplo, pueden hablar usando sustantivos y verbos, pero no pueden conectarlos con palabras como “to” y “from”. A medida que avanza la PPA agramática, las personas pueden tener dificultades para formar cualquier palabra y pueden tener problemas para tragar y controlar los músculos.
  • PPA logopénico : los individuos pueden experimentar dificultades para encontrar las palabras correctas para hablar, pero conservan la capacidad de entender lo que los demás les están diciendo.

Tratamiento de la PPA

No hay un medicamento específicamente aprobado para tratar la PPA. El manejo de la enfermedad incluye intentar compensar las dificultades del lenguaje mediante el uso de computadoras o iPads, así como un cuaderno de comunicación, gestos y dibujos. Las tarjetas preimpresas con ciertas frases o palabras también pueden ser útiles para permitir que la persona se exprese. Otros enfoques incluyen la capacitación en recuperación de palabras por un terapeuta del habla.

Además, algunas investigaciones que incluyeron actividades lingüísticas, técnicas de comunicación, asesoramiento y educación para las personas que viven con PPA y sus cónyuges demostraron una mejora significativa en la comunicación y el afrontamiento al finalizar.

Pronóstico y esperanza de vida

Si bien algunas personas con PPA pueden continuar trabajando durante bastante tiempo, otras encuentran que no pueden desempeñarse en su trabajo, especialmente si su trabajo requiere un mayor nivel de comunicación y colaboración con los demás.

Al igual que con otras demencias frontotemporales, el pronóstico a largo plazo es limitado. La esperanza de vida promedio desde el inicio de la enfermedad es de 8 a 10 años. A menudo, las complicaciones de la PPA, como las dificultades para tragar, a menudo conducen al declive final.