Un resumen del angiosarcoma de la mama

El angiosarcoma de la mama es un tipo de cáncer de mama poco común que comienza en la sangre o los vasos linfáticos dentro de la mama y tiende a ser agresivo y se disemina rápidamente. Con solo el 0.04 por ciento de los cánceres de mama, existen dos tipos de enfermedad. Los angiosarcomas primarios no tienen factores de riesgo conocidos y, a menudo, se desarrollan en mujeres jóvenes. Los angiosarcomas secundarios , que son menos comunes, surgen después de que una mujer haya recibido radioterapia en el seno para un cáncer de mama diferente.

Los síntomas más comunes de los angiosarcomas incluyen moretones, enrojecimiento y moretones en los senos y, con menos frecuencia, un engrosamiento o bulto. La cirugía es el tratamiento de elección para los tumores en etapa temprana. Y desafortunadamente, la recurrencia es común. Para los tumores avanzados, la quimioterapia y la radioterapia pueden ser ineficaces, pero los ensayos clínicos continúan analizando tratamientos más nuevos que son prometedores.

También conocido como

Los angiosarcomas mamarios también pueden denominarse angiosarcomas mamarios, hemangiosarcomas mamarios o linfangiosarcomas mamarios (si están involucrados vasos linfáticos).

Carcinomas contra sarcomas

Para comprender los angiosarcomas de mama, es útil distinguir primero entre carcinomas (la mayoría de los cánceres de mama) y sarcomas.

La mayoría de los cánceres de mama con los que las personas están familiarizadas son los carcinomas, que se originan en las células epiteliales , como las que recubren los conductos o los lóbulos de la mama.

Los sarcomas, en contraste, se derivan de las células mioepiteliales, que forman los tejidos conectivos, como los huesos, los músculos y los vasos sanguíneos y linfáticos.

El término “angio” significa sangre, y los angiosarcomas son tumores que comienzan en los vasos sanguíneos o linfáticos. Los angiosarcomas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, y la mayoría de estos tumores se producen en regiones distintas a la mama.

Estos tumores pueden definirse además como hemagiosarcomas (que comienzan en las paredes de los vasos sanguíneos), o linfagiosarcomas (que comienzan en las paredes de los vasos linfáticos).

Debido a la estructura de estos tejidos, ya diferencia de los carcinomas, los sarcomas no tienen una etapa preinvasiva , como el carcinoma ductal in situ.Diferentes tipos de cánceres

Tipos de angiosarcomas

Los angiosarcomas primarios de la mama representan alrededor del 80 por ciento de los angiosarcomas de la mama y generalmente se diagnostican en mujeres entre los 20 y los 40 años de edad.

Los angiosarcomas secundarios a menudo se diagnostican en mujeres mayores de 40 años y generalmente ocurren entre cinco y 10 años después de que se completa la radioterapia para el cáncer de mama para un tumor diferente no relacionado.

Los síntomas

Los síntomas del angiosarcoma pueden variar dependiendo de si es primario o secundario, y de si se ha metastatizado a otras regiones del cuerpo.

El angiosarcoma primario diagnosticado en una persona que nunca ha tenido cáncer de seno puede sentirse como un área engrosada del seno o un bulto mal definido. En algunos casos, la piel cercana puede volverse azul o rojiza y parecer tener una erupción o estar magullado.

El angiosarcoma secundario a menudo se presenta con un área de enrojecimiento o una apariencia azulada del seno. También puede haber hinchazón o una masa en el pecho. Estos bultos, a diferencia de muchos cánceres de mama, a menudo son dolorosos.

En algunos casos, los primeros síntomas de angiosarcoma pueden ocurrir debido a la propagación del cáncer en el cuerpo. Los angiosarcomas tienen menos probabilidades de propagarse a los ganglios linfáticos que los cánceres de mama más comunes, pero tienden a propagarse rápidamente a regiones distantes del cuerpo. Los sitios de metástasis pueden incluir los pulmones, el hígado, los huesos, la piel, otros senos, el cerebro o los ovarios.

Estos tumores tienen una alta tasa de recurrencia y pueden recurrir localmente (en el seno) o en regiones distantes del cuerpo.Tipos de cáncer de mama metastásico

Causas y factores de riesgo

La causa exacta del angiosarcoma no se conoce. Con los angiosarcomas primarios, tampoco hay factores de riesgo obvios para la enfermedad, a diferencia de los cánceres de mama más comunes.

Los angiocarcinomas secundarios pueden ocurrir después de la radiación, pero también han ocurrido en mujeres que han desarrollado linfedema como resultado de la extirpación de los ganglios linfáticos.

Diagnóstico

Se pueden realizar una serie de pruebas diferentes en el proceso de diagnóstico de un angiosarcoma de mama, y ​​la elección de la prueba inicial a menudo depende de los síntomas presentes. El proceso generalmente comienza con una historia médica cuidadosa, en particular, teniendo en cuenta cualquier historia previa de radioterapia para el cáncer de mama.

Estudios de imagen

Los estudios radiológicos que se realizan a menudo para buscar otros tipos de cáncer de mama también se pueden realizar en este caso, pero la aparición de angiosarcoma puede ser algo diferente.

Las imágenes incluyen:

  • Mamografía : las masas mamarias que se observan en una mamografía a menudo tienen un contorno borroso. Las masas espiculadas (bultos con salientes puntiagudos) generalmente no se ven.
  • Ultrasonido : los angiosarcomas tienden a mostrarse bien en el ultrasonido; Las masas pueden tener una apariencia irregular.
  • Mama imágenes por resonancia magnética (IRM) : Una resonancia magnética de mama se utiliza para confirmar los resultados de una mamografía.

También se puede realizar una tomografía por emisión de positrones (PET) o una gammagrafía ósea para buscar una diseminación distante.

Biopsia

El tipo de biopsia elegido a menudo depende de si el tumor es primario o secundario.

Con los angiosarcomas primarios, a menudo se necesita una biopsia de seno para definir el tumor.

Con los angiosarcomas secundarios, a menudo se realiza una biopsia por punción de la piel. Una vez que se obtiene el tejido, la enfermedad aún puede ser difícil de diagnosticar y, a menudo, se recomienda una segunda opinión del informe de patología.Tipos de biopsias de mama

Después de que se diagnostica un angiosarcoma de mama, la estadificación se realiza observando el tamaño del tumor y el grado de diseminación.

Tratos

Los mejores tratamientos para el angiosarcoma a veces difieren de aquellos para los cánceres de mama más comunes.

Cirugía

Se puede considerar la cirugía de conservación de la mama ( lumpectomía ) o la cirugía agresiva ( mastectomía ), dependiendo de muchos factores. Si bien un estudio de 2017 encontró que la mastectomía se asoció con una peor supervivencia global que la tumorectomía entre las personas con angiosarcoma primario, otro estudio de 2017 publicado en el New England Journal of Medicine  sugiere que la mastectomía con escisión local amplia es a menudo el tratamiento de elección con el angiosarcoma secundario.

A diferencia de los cánceres de mama epiteliales, generalmente no se realiza una biopsia del ganglio centinela o una disección de los ganglios linfáticos axilares, ya que es mucho menos probable que estos tumores se propaguen a los ganglios linfáticos regionales.

Además, a diferencia de la mayoría de los cánceres de mama, el tratamiento después de la cirugía para reducir el riesgo de recurrencia (terapia adyuvante) no parece ser efectivo.

Quimioterapia

A diferencia de la mayoría de los cánceres de mama que surgen en las células epiteliales, los angiosarcomas de mama a menudo no responden a la quimioterapia . Dicho esto, para algunas personas, según las características del tumor, puede ser útil.

Terapia de radiación

Al igual que con la quimioterapia, algunas personas pueden recibir radioterapia según las características del tumor. En promedio, sin embargo, la radiación no parece tener ningún beneficio de supervivencia para las personas con angiosarcoma primario, y se asocia con una peor supervivencia en las personas con angiosarcoma secundario.

Ensayos clínicos

Afortunadamente, los estudios buscan terapias sistémicas (terapias que tratan el cáncer en cualquier parte del cuerpo) para el angiosarcoma.

Un estudio de 2018 señala que el tratamiento con inhibidores de VEGF parece prometedor. Los inhibidores de VEGF son un tipo de terapia dirigida dirigida a anomalías moleculares específicas involucradas en el crecimiento del cáncer y, en general, tienen menos efectos secundarios que la quimioterapia.

Otros tratamientos, como un tipo de inmunoterapia conocida como interleucina-2, terapias anti-aniogénesis (como Avastin) e hipertermia (que usa calor para matar el cáncer) se están estudiando en ensayos clínicos.

Si bien la radioterapia no suele ser efectiva, el uso de la radioterapia hiperfraccionada también se está evaluando para ver si puede ser beneficioso para reducir la recurrencia.La importancia de los ensayos clínicos

Te importa el equipo

Para las personas a las que se les ha diagnosticado angiosarcomas, buscar tratamiento (o una segunda opinión) en un centro de cáncer importante podría mejorar los resultados.

Un estudio de 2018 en el  British Journal of Surgery encontró que las mujeres con angiosarcomas secundarios de la mama que fueron derivadas para un tratamiento de especialidad (con un equipo multidisciplinario que maneja los sarcomas) tuvieron una tasa de recurrencia más baja y mejoraron la supervivencia específica de la enfermedad.

Los centros de cáncer más grandes, especialmente los centros designados por el Instituto Nacional del Cáncer , son más propensos a tener oncólogos que se especializan en sarcomas y tienen experiencia en el tratamiento de personas con esta forma poco común de cáncer de mama.

Pronóstico

Si bien los angiosarcomas suelen ser tumores agresivos, cada uno es diferente y el pronóstico dependerá de la etapa en la que se diagnostica, hasta qué punto se ha diseminado en el momento del diagnóstico y qué tan agresivamente se trata.

Las tasas de supervivencia varían significativamente entre los estudios, pero son mejores cuando el tumor se puede extirpar quirúrgicamente.