Tratamiento de la inestabilidad atlantoaxial (AAI) en el síndrome de Down

La inestabilidad atlantoaxial (AAI) es un problema ortopédico común que se observa en personas con síndrome de Down . Aunque tiene un nombre complicado y suena algo intimidante, en su mayor parte, no causa problemas a quienes lo tienen. Para comprender el AAI, es importante comprender un poco sobre la función y estructura de la médula espinal, los nervios, las vértebras y los ligamentos.

 

Médula espinal, nervios, vértebras y ligamentos

La parte superior de la médula espinal es una estructura gruesa en forma de tubo que comienza en la base del cerebro y se extiende hasta la región lumbar. La médula espinal contiene los nervios o neuronas del cuerpo. Los nervios son un tipo especial de célula que transporta mensajes entre el cerebro y el resto del cuerpo. Un nervio es como un cable eléctrico que pasa corriente eléctrica y transmite señales entre partes del cuerpo.

Las vértebras son huesos de forma irregular organizados en una columna en la parte posterior del cuerpo que se extiende desde la base del cerebro hasta la pelvis. La médula espinal atraviesa y está protegida por esta pila de vértebras. Hay 33 vértebras, que generalmente se dividen en cuatro regiones: cervical (7), torácica (12), lumbar (5) y la vértebra de la pelvis. Las vértebras cervicales se encuentran en la región del cuello y se abrevian como C1-C7. Si dobla la cabeza hacia adelante y pasa los dedos por la parte posterior de la cabeza, el primer gran bulto que siente es su vértebra C1 o cervical-1. El siguiente abajo es C2 y así sucesivamente. C1 se conoce como la vértebra atlas y C2 como la vértebra del eje. La desalineación de estas vértebras se conoce como inestabilidad atlantoaxial o AAI.

Las vértebras se mantienen en su lugar mediante músculos y ligamentos. Las funciones de la columna vertebral incluyen la protección de la médula espinal y los órganos internos, el soporte estructural de la cabeza y el mantenimiento de la flexibilidad y la movilidad.

Dado que las personas con síndrome de Down tienen un tono muscular bajoy ligamentos laxos, sus vértebras pueden desalinearse. Cuando las vértebras C1 y C2 están desalineadas, tienes AAI. En las personas con síndrome de Down, el ligamento más frecuentemente involucrado en AAI se llama “ligamento transversal”.

 

Diagnóstico

La mayoría de los casos de ICA asintomática se realizan mediante radiografías de detección. Todos los niños con síndrome de Down deben someterse a pruebas de detección de AAI a la edad de 3 años. El diagnóstico de AAI sintomática generalmente se realiza a través del examen neurológico (el examen físico que examina cómo funcionan los nervios) y / o mediante una radiografía.

 

Tipos

Hay dos tipos de inestabilidad atlantoaxial: AAI asintomático y AAI sintomático. AAI asintomático significa que se puede ver AAI en una radiografía, pero no está causando ningún problema neurológico en la persona que lo tiene. AAI sintomático significa que AAI está presente en una radiografía y está causando algunos problemas neurológicos a la persona que lo tiene. En algún lugar, entre el 10% y el 20% de las personas con síndrome de Down tienen AAI asintomático en rayos X, y solo del 1% al 2% de las personas con síndrome de Down tienen AAI sintomático.

 

Síntomas neurológicos

Uno de los trabajos de la columna vertebral es proteger la médula espinal, que corre dentro de ella. La médula espinal es una colección de nervios que está protegida por la columna vertebral. La ICA sintomática causa una variedad de síntomas neurológicos diferentes, tales como:

  • Torpeza
  • Falta de cordinacion
  • Dificultad para caminar
  • Caminando con una marcha anormal (es decir, cojeando)
  • Cansarse fácilmente
  • Dolor nervioso o capacidad limitada para mover el cuello.
  • Espasticidad: tensión en los músculos.
  • Clonus: contracciones musculares o espasmos

Si alguien con síndrome de Down desarrolla alguno de estos síntomas neurológicos, debe ser evaluado inmediatamente por un médico. El médico generalmente realizará un examen neurológico completo y ordenará estudios de imágenes, como radiografías, tomografías computarizadas o una resonancia magnética.

 

Tratamiento

El AA asintomático no requiere ningún tratamiento. En la mayoría de los casos, a los padres simplemente se les aconseja qué síntomas vigilar en la persona con AAI.

Si una persona muestra signos de compresión de la médula espinal, está indicado el tratamiento. El objetivo del tratamiento de la ICA sintomática es proteger la médula espinal, estabilizar la columna vertebral o las vértebras y descomprimir los nervios atrapados. Dependiendo de la extensión del problema, la estabilización de la médula espinal se puede lograr usando un collar blando, tracción de cabestro con analgésicos y relajantes musculares y posiblemente cirugía.

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I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.