Hernias diafragmáticas congénitas: diagnóstico, cirugía y recuperación

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¿Qué es una hernia diafragmática congénita (Bochdalek)?

Una hernia diafragmática congénita o hernia de Bochdalek ocurre en el útero y se diagnostica durante el embarazo o en un recién nacido. Ocurre cuando hay una debilidad en el diafragma, el músculo que divide la cavidad torácica de la cavidad abdominal. Además de separar los órganos del tórax de los órganos del abdomen, el diafragma también ayuda a que los pulmones se llenen de oxígeno. (El movimiento del área del estómago que ve cuando respira es el movimiento del diafragma).

Una hernia diafragmática severa puede permitir que un órgano u órganos enteros se deslicen hacia el tórax, a través del orificio o defecto. En la mayoría de los casos, una hernia diafragmática es una emergencia que requiere tratamiento quirúrgico inmediato. Esto se debe a que el corazón y los pulmones tienen dificultad para llenar y suministrar oxígeno al cuerpo debido a la aglomeración de la cavidad torácica. Un recién nacido con este tipo de hernia puede tener labios que se ven azulados, debido a la falta de oxígeno.2

Causas y factores de riesgo

Causas de una hernia diafragmática congénita

No se conoce la causa de una hernia diafragmática . La debilidad en el músculo está presente al nacer, también llamada “defecto congénito”. No hay forma de prevenir una hernia diafragmática, ya que se forman en el útero, antes de que nazca el bebé.

¿Quién está en riesgo de una hernia diafragmática congénita?

Las hernias diafragmáticas ocurren en 1 de cada 2,000 a 5,000 nacimientos. Parece que hay un vínculo genético involucrado con este tipo de hernia, ya que un bebé puede tener un mayor riesgo de tener este tipo de hernia si un hermano o un padre tenía la enfermedad. Los niños tienen un riesgo ligeramente mayor que las niñas.3

Diagnóstico

Una hernia diafragmática no tiene la apariencia de una protuberancia debajo de la piel como la mayoría de las hernias. En muchos casos, no hay signos visibles de que un recién nacido tenga este tipo de hernia. Se diagnosticará con una ecografía antes de que nazca el bebé, o después del nacimiento, cuando el abdomen se sienta sospechosamente “vacío” cuando se realiza un examen físico. En algunos casos, la hernia se puede descubrir cuando los médicos están buscando una explicación para la dificultad respiratoria que experimenta un recién nacido.

Una hernia diafragmática ocurre con mayor frecuencia en el lado izquierdo del bebé, por lo que es común que el estómago se resbale a través del defecto. En casos leves, donde solo está involucrado el estómago, el bebé solo puede presentar síntomas de dificultad para alimentarse y vómitos.

Se pueden ordenar pruebas para determinar qué órganos están siendo afectados por el problema. Se puede ordenar un ecocardiograma para examinar la función del corazón; Se puede usar una radiografía de tórax, una tomografía computarizada o una resonancia magnética para evaluar órganos adicionales. También se pueden ordenar exámenes de sangre para determinar la cantidad de oxígeno que llega a la sangre además del trabajo de laboratorio estándar.

Signos de una hernia diafragmática

  • Una frecuencia cardíaca rápida (el corazón se esfuerza más para llevar oxígeno al cuerpo)
  • Una rápida tasa de respiración (los pulmones se esfuerzan más por llevar oxígeno al cuerpo)
  • Cianosis (labios azules y lechos de uñas)
  • Problemas respiratorios severos e inexplicables
  • El diagnóstico de exceso de líquido amniótico durante el embarazo.
  • El diagnóstico de un pulmón colapsado.
  • Un lado del cofre es notablemente más grande que el otro
  • Problemas severos para comer o mantener los alimentos bajos.
  • Una radiografía de tórax muestra anomalías en el tórax.

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¿Cuándo es una emergencia la hernia diafragmática congénita?

Una hernia diafragmática puede ser una emergencia por múltiples razones. El bebé puede tener grandes dificultades para respirar, ya que los órganos adicionales en el pecho dificultan la expansión de los pulmones. Esto también es verdad del corazón; Puede ser difícil que el corazón se llene de sangre debido al llenado excesivo del cofre.

Además, existe el riesgo de estrangulación de los órganos que presionan el tórax, lo que significa que los órganos que se han movido hacia el tórax están privados de flujo sanguíneo. Esto puede causar la muerte del tejido y los órganos que se abultan a través de la hernia.

Los bebés que nacen con hernias diafragmáticas suelen ser atendidos en una unidad de cuidados intensivos debido a las graves complicaciones que a menudo se presentan. A pesar de que los bebés que nacen con una hernia diafragmática están críticamente enfermos, la cirugía aún puede demorarse hasta que la función pulmonar se estabilice, ya que esto puede mejorar las posibilidades de sobrevivir a la cirugía.5

Cirugía de hernia diafragmática congénita

La cirugía de hernia diafragmática se realiza generalmente con anestesia general y se realiza de forma hospitalaria . Puede realizarse de forma urgente , inmediatamente después del nacimiento del niño, o tan pronto como el niño esté lo suficientemente estable como para tolerar la cirugía. En algunos casos, puede ser necesario estabilizar la respiración o la función cardíaca del niño antes de que se pueda realizar la cirugía. En circunstancias muy raras, se puede considerar la cirugía en el útero, un procedimiento en el que la cirugía se realiza en el feto mientras la madre está embarazada. Luego se permite que el feto continúe desarrollándose mientras el embarazo continúa, aunque el embarazo tiene un riesgo muy alto.

La cirugía, cuando se realiza en un recién nacido, es realizada por un cirujano general pediátrico, pero puede requerir la asistencia de otros cirujanos, como un cirujano cardiotorácico o un especialista de colon rectalen casos graves. Dependiendo de los órganos afectados, cirujanos diferentes o adicionales con experiencia variable pueden participar en la cirugía.

La cirugía generalmente se realiza con un abordaje abierto utilizando una incisión estándar justo debajo de la caja torácica, en lugar del método laparoscópico menos invasivo . Esto se debe a la gravedad del problema combinado con el tamaño muy pequeño del paciente.

La cirugía comienza con la localización del defecto en el diafragma y el tejido que ha empujado hacia el área del pecho. El tejido y los órganos, si están presentes, se colocan de nuevo en el abdomen. Una vez que los tejidos vuelven a su lugar adecuado, el orificio del diafragma se cierra. Esto se hace para evitar que los tejidos abdominales vuelvan a la cavidad torácica. Si el defecto en el diafragma es muy grave, se puede crear un diafragma a partir de materiales sintéticos.6

Recuperación de la cirugía de hernia diafragmática

La mayoría de los pacientes con hernias se encuentran en estado crítico al final de la cirugía y serán llevados a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) para recuperarse. Para los pacientes raros que pueden respirar por sí mismos poco después de la cirugía, espere a un bebé molesto que se sienta incómodo y, a veces, difícil de consolar.

Si los pulmones del bebé están poco desarrollados o si los problemas respiratorios persisten después de la cirugía, puede ser necesario un ventilador durante la recuperación. En algunos casos graves, el ventilador no es suficiente para suministrar oxígeno adecuado al cuerpo. En estos casos, se puede usar ECLS / ECMO (soporte de vida extracorpóreo / oxigenación con membrana extracorpórea), una máquina que ayuda a oxigenar la sangre cuando los pulmones y el corazón no pueden hacerlo. Este tratamiento solo se usa en los pacientes más enfermos, aquellos que morirían sin que se suministre oxígeno adicional al cuerpo.

El tiempo que el bebé pasa en la UCI depende en gran medida de la gravedad de la hernia, si hubo algún daño en los órganos y qué tan bien desarrollados están los órganos.

Desafortunadamente, esta condición es muy grave y algunos bebés no toleran la cirugía. Otros niños lo hacen a través de la cirugía, pero la combinación de la cirugía, los órganos subdesarrollados o el daño a los órganos resultan en la muerte. Se estima que el 80% de los pacientes sobreviven a la cirugía y la recuperación.7

Consecuencias a largo plazo de las hernias diafragmáticas

Una hernia diafragmática puede causar problemas incluso antes de que nazca el bebé. Es posible que los pulmones y el corazón del bebé no se desarrollen normalmente, debido a la presión causada por el tejido adicional en el pecho. El tejido u órganos que se deslizan dentro del tórax también pueden dañarse o no desarrollarse adecuadamente debido a la falta de flujo sanguíneo. Esto puede resultar en problemas respiratorios continuos, problemas cardíacos y problemas nutricionales.

Estos pacientes a menudo experimentan retrasos en el desarrollo, que pueden disminuir con el tiempo. En algunos casos, un diagnóstico de retraso en el desarrollo acompaña a la incapacidad a largo plazo para obtener suficiente oxígeno para el cuerpo.