Diagnóstico de la esclerosis múltiple progresiva primaria

Un tipo menos frecuente de EM que puede tardar más en diagnosticarse

El diagnóstico de la esclerosis múltiple progresiva primaria (EMPP) presenta desafíos especiales, ya que las personas con EMPP tienen una pérdida gradual gradual de la función durante meses o años. Esto contrasta con la EM recurrente-remitente, en la cual una persona puede recuperar la función neurológica después de una recaída.

Las diferencias entre estos dos tipos de EM tienen algo que ver con la biología única detrás de ellos.

La investigación sugiere que la EM recurrente-remitente es un proceso inflamatorio (el sistema inmunitario que ataca las fibras nerviosas), mientras que la EM primaria progresiva es un proceso más degenerativo, donde las fibras nerviosas se deterioran lentamente. No está claro por qué una persona desarrolla PPMS en lugar de EM recurrente-remitente, pero los expertos creen que los genes pueden desempeñar un papel, aunque la evidencia científica que lo respalde es aún escasa.

Diagnóstico de la EM primaria progresiva

Las PPMS definidas se pueden diagnosticar cuando se cumplen las siguientes condiciones:

  • Una persona tiene al menos un año de progresión clínica documentada (lo que significa un empeoramiento de sus síntomas de EM ).
  • Al menos dos de los siguientes:
    • Una lesión cerebral de RM que es típica de la EM
    • Dos o más lesiones de EM en la médula espinal.
    • Una punción lumbar positiva, lo que significa que hay evidencia de bandas oligoclonales o un nivel elevado de anticuerpos IgG (estas son proteínas que indican que la inflamación está ocurriendo en el cuerpo)

La mayoría de las personas con PPMS comienzan con el síntoma de empeoramiento gradual de las dificultades para caminar, lo que se conoce como “paraparesia espástica progresiva”.

Sin embargo, otras personas tienen lo que se llama “síndrome cerebeloso”, que se caracteriza por una ataxia grave y problemas con el equilibrio. Independientemente de qué tipo de síntomas se presenten, se debe demostrar que la progresión ha sido constante durante más de un año, sin recaídas, para diagnosticar PPMS.

MRI en el diagnóstico de PPMS

El diagnóstico de esclerosis múltiple requiere la diseminación (empeoramiento) de los síntomas y las lesiones en el espacio y el tiempo. La “diseminación en el tiempo” se cuida mediante el empeoramiento de los síntomas durante al menos un año (como se explicó anteriormente). Las imágenes por resonancia magnética se utilizan para determinar la “diseminación de las lesiones en el espacio”. 

Dicho esto, el uso de exploraciones de MRI para diagnosticar PPMS tiene sus desafíos. Un desafío importante es que los resultados del estudio de resonancia magnética de los cerebros de las personas con PPMS pueden ser más “sutiles” que los de las personas con RRMS, con muchas menos lesiones (activas) que mejoran con gadolinio .

Sin embargo, la resonancia magnética de la médula espinal de las personas con PPMS mostrará clásicamente atrofia . Debido a que la médula espinal se ve muy afectada en la EMPP, las personas tienden a tener problemas para caminar, así como disfunción de la vejiga y el intestino. 

Punción lumbar en el diagnóstico de PPMS

También conocidas como punción espinal, las punciones lumbares pueden ser muy útiles para hacer el diagnóstico de la EMPP y descartar otras afecciones.

Dos hallazgos son importantes para confirmar un diagnóstico de PPMS:

  • Presencia de bandas oligoclonales: esto significa que las “bandas” de ciertas proteínas (inmunoglobulinas) aparecen cuando se analiza el líquido cefalorraquídeo. La evidencia de bandas oligoclonales en el LCR se puede ver en más del 90 por ciento de las personas con EM, pero también se puede encontrar en otros trastornos.
  • Producción intratecal de anticuerpos IgG: Esto significa que la IgG se produce dentro del compartimiento del líquido espinal, esto es una señal de que hay una respuesta del sistema inmunológico.

VEP para ayudar a confirmar el diagnóstico de PPMS

El potencial visual evocado es una prueba que implica el uso de sensores EEG (electroencefalograma) en el cuero cabelludo mientras se observa un patrón a cuadros blanco y negro en una pantalla. El EEG mide las respuestas lentas a los eventos visuales, lo que indica una disfunción neurológica. Los PEV también han sido útiles para consolidar un diagnóstico de PPMS, especialmente cuando no se cumplen definitivamente otros criterios.

EM progresiva y recidivante

Es importante tener en cuenta que algunas personas que comienzan con un diagnóstico de PPMS pueden experimentar recaídas después del diagnóstico. Una vez que esto comienza a suceder, el diagnóstico de esa persona se cambia a EM (EMP) con recaídas progresivas. Sin embargo, todos los que tienen PRMS comienzan con el diagnóstico de PPMS. La EM progresiva y recurrente es la forma más rara de EM, con solo el 5 por ciento de las personas afectadas por EM.