Una visión general de la bronquiectasia

Un tipo de EPOC con causas infantiles

La bronquiectasia se define como una forma de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) en la cual las grandes vías respiratorias de los pulmones se dañan y ensanchan. Es común en personas con fibrosis quística, pero también puede ocurrir en personas que experimentan infecciones respiratorias repetidas en la infancia. El síntoma principal y distintivo de la afección es una tos que produce esputo (una tos húmeda). Aunque la condición se puede sospechar en una radiografía de tórax, generalmente se necesita una tomografía computarizada del tórax para hacer el diagnóstico, y los estudios de la función pulmonar a menudo se usan para determinar la gravedad. La incidencia de las bronquiectasias está aumentando actualmente en los Estados Unidos.

El objetivo más importante del tratamiento es identificar y abordar la causa subyacente. El tratamiento sintomático también incluye reducir las infecciones, disminuir la inflamación y mantener las vías respiratorias saludables y húmedas. Tanto la gravedad como el pronóstico de las bronquiectasias varían ampliamente y dependen en gran medida de la causa de la enfermedad. Si bien se necesita atención médica regular y seguimiento, muchas personas pueden vivir plenamente con la enfermedad, y algunas incluso han escalado montañas.

Analizaremos la historia natural, los síntomas y el tratamiento de esta enfermedad, y luego compartiremos algunos consejos sobre cómo lidiar con el estigma y la frustración de enfrentar esta condición.

Historia natural de la bronquiectasia

La bronquiectasia a menudo comienza con infecciones respiratorias repetidas en la infancia. Estas infecciones provocan un engrosamiento, ensanchamiento y cicatrización de los bronquios , los tubos que pasan de la tráquea y bajan a los alvéolos ; el área de los pulmones donde se produce el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono. Mientras tanto, la acumulación de moco en las áreas ensanchadas hace que estén preparadas las condiciones para que comiencen las infecciones, creando un ciclo a veces vicioso.

Cuando se acumula mucosidad en las vías respiratorias dilatadas, las bacterias pueden crecer y causar infecciones pulmonares recurrentes. Luego, las infecciones provocan exacerbaciones de la enfermedad y un mayor ensanchamiento y cicatrización de los bronquios. Aunque esto suena inquietante, trabajar con cuidado con su médico a través de chequeos regulares y mantenerse al día con las vacunas permite a muchas personas llevar una vida activa a pesar de su enfermedad.

Incidencia

Si bien las bronquiectasias son relativamente comunes y afectan a entre 350,000 y 500,000 adultos en los Estados Unidos, las personas a menudo están menos familiarizadas con este tipo de EPOC que con enfisema o bronquitis crónica. Este sentimiento de estar solo puede crear mucha ansiedad, y el apoyo es extremadamente importante. A esto se agrega el estigma de que la EPOC es una “enfermedad del fumador”, cuando la bronquiectasia es causada con mayor frecuencia por infecciones infantiles o afecciones genéticas. La condición es más común en las mujeres, y se cree que esto está relacionado con una mayor susceptibilidad genética a los procesos que conducen a la enfermedad.

Síntomas de la bronquiectasia

Los  signos y síntomas de las bronquiectasias suelen estar relacionados con el ensanchamiento de las vías respiratorias y la acumulación de moco que prepara el escenario para la infección. Los síntomas comunes incluyen:

  • Una  tos persistente : la tos asociada con los bronquiectais se presenta a diario y, a menudo, es peor en las primeras horas de la mañana y luego otra vez a altas horas de la noche.
  • Producción de moco : la tos diaria de las bronquiectasias se acompaña de moco que puede ser claro, amarillo, verde o incluso teñido de sangre, ya veces tiene un olor desagradable. Esta sobreproducción de moco es un sello de la enfermedad.
  • Síntomas debidos a infecciones repetidas, como fiebre y síntomas respiratorios.

Otros síntomas son menos comunes y, por lo general, solo se presentan cuando la afección ha estado presente durante muchos años. Esto puede incluir:

  • Sibilancias
  • Tosiendo sangre
  • Dolor al respirar profundamente ( dolor de pecho pleurítico )
  • Clubbing : Clubbing es una condición en la cual las yemas de los dedos adquieren la apariencia de una cuchara invertida.
  • Falta de aliento : La dificultad para respirar a menudo ocurre cuando la enfermedad está bastante avanzada.
  • Pérdida de peso involuntaria . Puede ocurrir una pérdida del cinco por ciento o más del peso corporal durante un período de seis meses, pero siempre debe investigarse por otras causas.
  • Fatiga: la fatiga asociada con la bronquiectasia puede ser profunda y, a menudo, se asocia con el esfuerzo que acompaña a la tos y la disminución del intercambio de oxígeno en los pulmones.

Causas y factores de riesgo

La bronquiectasia es a menudo causada por infecciones pulmonares repetidas durante la infancia. Las infecciones comunes que podrían conducir a bronquiectasias, como la tos ferina, son menos comunes debido a las inmunizaciones, pero la incidencia de bronquiectasias sigue aumentando.

Aproximadamente el 50 por ciento de los casos se debe a la fibrosis quísticahereditaria . También puede ocurrir debido a la obstrucción de las vías respiratorias por un tumor como el cáncer de pulmón o un cuerpo extraño, debido a la supresión inmunitaria de trastornos inmunes congénitos o VIH, debido a una reacción alérgica a un hongo conocido como aspergilosis broncopulmonar alérgica, micobacteriana atípica Infecciones, o por displasia ciliar primaria.

La bronquiectasia puede estar localizada en un área de un pulmón o generalizada en ambos pulmones. Cuando está localizada (en un área) o por todas partes (difusa) a menudo depende de la causa subyacente.

Diferentes condiciones médicas a menudo afectan las vías respiratorias en diferentes niveles (aunque existe una superposición) también:

  • Vías aéreas superiores: tuberculosis, fibrosis quística
  • Vías aéreas medias: infecciones micobacterianas atípicas
  • Vías aéreas inferiores: infecciones infantiles recurrentes (postinfecciosas), inmunodeficiencias
  • Vías aéreas centrales: aspergilosis broncopulmonar, fibrosis quística

Diagnóstico de la bronquiectasia

Un  diagnóstico de bronquiectasias comienza con una historia clínica cuidadosa y un examen físico seguido de estudios de imagen y de función pulmonar.

Una radiografía de tórax a veces puede dar pistas sobre la presencia de bronquiectasias, aunque estas pistas, incluso cuando están presentes, a menudo son leves y pueden pasarse por alto fácilmente. El hallazgo clásico se conoce como el signo de “vía de tranvía”, en el que las vías aéreas tienen la apariencia de una vía férrea debido a las vías aéreas dilatadas. Otros signos asociados con el diagnóstico incluyen una proporción broncoalveolar superior a uno y una falta de disminución de las vías respiratorias.

La prueba más útil con diferencia es una tomografía computarizada de tórax de alta resolución . Una vez que el diagnóstico es probable, se realizan pruebas adicionales para evaluar la gravedad y buscar causas subyacentes.

Severidad de prueba

Las pruebas de función pulmonar pueden ayudar a determinar la gravedad y, por lo general, muestran una capacidad pulmonar disminuida (una FVC reducida) y una FEV1 disminuida, especialmente con exacerbaciones.

Pruebas de Causacion

A veces, la causa será clara, como cuando una persona tiene un diagnóstico conocido de fibrosis quística, o tuvo infecciones repetidas (especialmente con infecciones como la tos ferina) en la infancia. Las posibles pruebas pueden incluir:

  • Broncoscopia: se puede realizar una broncoscopia para descartar un cuerpo extraño o cáncer de pulmón.
  • Pruebas genéticas para la fibrosis quística: con variantes leves de la fibrosis quística, la afección ocasionalmente no se diagnostica hasta que la persona tiene más de 50 años.
  • Pruebas de tuberculosis
  • CBC, IgE en suero y pruebas cutáneas para la aspergilosis
  • La IgA, IgM e IgG séricas (deben realizarse para todas las personas con diagnóstico) y la electroforesis sérica si está elevada
  • Secuenciación de la próxima generación: un estudio de 2018 encontró una serie de variantes genéticas raras que pueden afectar el moco o causar defectos ciliares, y cuando el diagnóstico es incierto, la detección genética puede ser útil para determinar las causas subyacentes.
  • Cultivos de esputo para micobacterias atípicas.
  • Pruebas para el factor reumatoide, ANA, etc., si hay signos de enfermedad autoinmune

Diagnóstico diferencial

Se pueden hacer otras pruebas de diagnóstico para descartar otras afecciones que tengan síntomas similares a la bronquiectasia. Algunos de estos incluyen:

  • Deficiencia de alfa-1-antitripsina
  • Tuberculosis
  • Asma
  • Neumonía
  • Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)
  • Derrame pleural
  • Sinusitis crónica

Tratos

El paso más importante para el  tratamiento de la bronquiectasia es tratar la causa subyacente de la enfermedad, ya que los cambios en las vías aéreas son, por definición, irreversibles.

Las infecciones son comunes y deben ser tratadas y vigiladas. Se están realizando investigaciones que analizan la posibilidad de usar antibióticos inhalados para reducir el riesgo de resistencia con bronquiectasias no relacionadas con la fibrosis quística. Algunas personas pueden usar medicamentos para adelgazar la mucosidad.

Técnicas de depuración de la vía aérea

Las técnicas de depuración de las vías respiratorias pueden ayudar a disminuir el esputo y la función pulmonar. La rehabilitación pulmonar con un fisioterapeuta respiratorio que tenga conocimiento sobre la bronquiectasia es útil.

La terapia con oxígeno puede ser necesaria si la enfermedad es grave y, ocasionalmente, se necesita cirugía para extirpar un área muy dañada de un bronquio. La cirugía de reducción de pulmón se puede usar para extirpar áreas de pulmón enfermo en las que persisten las infecciones. El trasplante de pulmón se puede considerar para aquellos que tienen una enfermedad progresiva que no responde a la terapia.

Fibrosis quística frente a bronquiectasias asociadas a fibrosis no quística

Se pensó que los tratamientos utilizados para la fibrosis quística podrían ayudar a las personas sin fibrosis quística con bronquiectasias, pero más recientemente, parece que algunos de estos tratamientos pueden ser dañinos.

Complicaciones

Además de las infecciones repetidas, algunas personas desarrollan atelectasias , un colapso de parte o la totalidad de un pulmón. También puede ocurrir insuficiencia respiratoria. La enfermedad también puede conducir a una insuficiencia cardíaca derecha, algo conocido como cor pulmonale .

Ahora se sabe que la EPOC es un factor de riesgo para el cáncer de pulmónincluso en personas que nunca han fumado, por lo que es importante buscar posibles causas secundarias cuando hay un empeoramiento de los síntomas.

Pronóstico

El pronóstico de las bronquiectasias depende de la causa subyacente. Para algunas personas, esto puede ser muy grave o fatal (como en el caso de la fibrosis quística), mientras que para otras, es posible llevar una vida plena y en su mayoría normal.

Los factores asociados con una mayor esperanza de vida incluyen un alto índice de masa corporal (en otras palabras, no tener bajo peso), vacunaciones regulares, especialmente contra la influenza y el neumonoco, y visitas clínicas regulares.

Los factores asociados con un pronóstico más precario son la  hipoxia (un nivel bajo de oxígeno en la sangre), la hipercapnia (una concentración elevada de dióxido de carbono en la sangre), una mayor dificultad para respirar y una enfermedad más grave observada en estudios de radiología.

Lidiando con el estigma

Del mismo modo que el público en general está aprendiendo que el cáncer de pulmón puede ocurrir y ocurre en los fumadores, a tiempo, el público se puede educar más sobre la bronquiectasia. Hasta entonces, todos los que viven con la enfermedad pueden hacer su parte para enseñar a otros. Que no está relacionado con fumar, pero incluso si lo fuera, todos merecen atención y compasión y la mejor atención médica posible.

Ejemplo: Joshua desarrolló bronquiectasias cuando su tumor de pulmón obstruyó una de las vías respiratorias grandes en sus pulmones.