Diagnóstico y tratamiento de la dermatomiositis

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria ( miopatía ) que afecta principalmente la piel y los músculos, pero puede afectar a otros sistemas de órganos del cuerpo. La investigación sugiere que es un trastorno autoinmune , en el cual el cuerpo ataca sus propias células sanas.

La dermatomiositis puede ocurrir en personas de cualquier edad. En adultos, el inicio máximo es aproximadamente a los 50 años de edad. Conocida como dermatomiositis juvenil en niños, la edad máxima de inicio es de 5 a 10 años. Afecta a las mujeres dos veces más que a los hombres y ocurre en personas de todos los orígenes étnicos.

 

Síntomas

La dermatomiositis produce síntomas en la piel y los músculos, como:

  • Una erupción de color púrpura rojizo a rojo oscuro en una distribución simétrica alrededor de los ojos (erupción de heliotropo)
  • Protuberancias de color rojo oscuro (pápulas de Gottron) o manchas (placas) elevadas sobre los nudillos, articulaciones de los dedos de manos y pies, codos, tobillos o rodillas
  • En los niños, pueden aparecer nódulos firmes de color amarillo o de color carne (calcinosis) sobre las mismas prominencias óseas
  • Algunas personas también tienen un cuero cabelludo escamoso o pérdida de cabello difusa
  • Los síntomas musculares incluyen fatiga o debilidad al subir escaleras, levantarse de una posición sentada o levantar los brazos.

Aunque es menos común, las personas con dermatomiositis también pueden tener síntomas sistémicos como artritis , dificultad para respirar o dificultad para tragar o hablar. Los adultos mayores de 60 años con dermatomiositis parecen tener un mayor riesgo de desarrollar cáncer.

 

Diagnóstico

Las personas con dermatomiositis a menudo tienen enfermedad de la piel como síntomas iniciales. La erupción y pápulas características, así como los nódulos de calcinosis en niños, sugerirán el diagnóstico. En ocasiones, las lesiones cutáneas pueden confundirse con las de lupus eritematoso, psoriasis o liquen plano. Los niños con dermatomiositis pueden ser difíciles de diagnosticar hasta que los síntomas característicos de la piel se vuelvan aparentes.

Además de los síntomas de la piel, se pueden hacer análisis de sangre para detectar enzimas musculares y marcadores de inflamación. Algunas personas con dermatomiositis tienen un análisis de sangre de anticuerpos antinucleares (ANA) positivo. La resonancia magnética ( MRI ), la electromiografía (EMG) y la biopsia muscular pueden evaluar la enfermedad y el daño muscular.

 

Tratamiento

El tratamiento para la dermatomiositis se enfoca en controlar la enfermedad muscular y los síntomas de la piel. En general, se administra un corticosteroide como la prednisona para disminuir la inflamación muscular. Si los efectos secundarios de los esteroides se vuelven severos , se pueden usar medicamentos inmunosupresores o citotóxicos, como metotrexato (Rheumatrex) o azatioprina (Imuran). El metotrexato también puede ayudar a reducir los síntomas de la piel. Las personas con dermatomiositis son fotosensibles y deben proteger su piel de la exposición al sol.

Si hay debilidad muscular, la terapia física y ocupacional puede ayudar a mejorar la función muscular y prevenir complicaciones como las contracturas. Algunas personas pueden necesitar tratamiento para síntomas o complicaciones sistémicas.

 

panorama

La mayoría de las personas con dermatomiositis requerirán un tratamiento a largo plazo. La calcinosis puede complicar el tratamiento de la enfermedad en niños y adolescentes. Algunas personas pueden desarrollar cáncer o insuficiencia orgánica, lo que lleva a una esperanza de vida más corta. Sin embargo, muchas personas responden bien al tratamiento y alivian algunos o todos sus síntomas.

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I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.