Cirrosis biliar primaria: lo que necesita saber

Comprender la cirrosis biliar primaria o la colangitis biliar primaria

La cirrosis biliar primaria ahora se conoce con un nombre diferente: colangitis biliar primaria (PBC).La PBC es una enfermedad crónica del hígadodonde los pequeños conductos biliares se dañan y finalmente se destruyen, según el Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK) .

La bilis juega un papel importante en su hígado. Ayuda en el proceso digestivo al descomponer las grasas, el colesterol y las vitaminas liposolubles en el intestino delgado. También ayuda a excretar productos de desecho del cuerpo, como los viejos glóbulos rojos y otros metabolitos, que se eliminan en las heces.

Cuando los conductos biliares están sanos, llevan la bilis lejos del hígado. Pero cuando no funcionan correctamente, la bilis regresa al hígado, lo que eventualmente conduce a una función hepática deteriorada y cicatrices. A veces, la cicatrización puede ser permanente.

¿Por qué pasó esto? La PBC se considera una enfermedad autoinmune, lo que significa que el cuerpo no puede reconocer la diferencia entre sus tejidos y células sanas y los invasores extraños, y comienza a atacar el tejido hepático sano.

Síntomas

Para PBC, el proceso autoinmune generalmente comienza gradualmente y los síntomas pueden pasar desapercibidos. De hecho, más de la mitad de todas las personas con PBC no tienen quejas de síntomas al momento del diagnóstico, y PBC puede detectarse cuando se realiza un análisis de sangre por otro motivo.

Pero identificar los primeros signos y síntomas puede mejorar los resultados del tratamiento. NIDDK proporciona una lista detallada de síntomas a tener en cuenta. En la etapa temprana de la enfermedad, los síntomas incluyen:

  • Sensación de cansancio
  • Piel que pica
  • Ojos y boca secos

A medida que la enfermedad progresa, los síntomas pueden incluir:

  • Dolor en el abdomen
  • Náusea
  • Apetito reducido
  • Un tipo de artritis no deformante
  • Debilidad
  • Dolor muscular y articular
  • Pérdida de peso
  • Piernas, tobillos o pies hinchados.
  • Diarrea
  • La orina se vuelve más oscura
  • Ictericia o coloración amarillenta de los ojos y la piel.
  • Se levantan parches de piel

Otra fuente también señala que los siguientes síntomas pueden estar presentes en las etapas posteriores de la enfermedad:

  • Bazo agrandado
  • Ascitis o una afección en la que se acumula líquido en el abdomen.
  • Hiperpigmentación de la piel que no está relacionada con pasar tiempo al sol.
  • Osteoporosis, and sometimes, fractures
  • Elevated cholesterol levels
  • Hypothyroidism or an underactive thyroid

Even after a diagnosis of PBC, it may take people years before they develop symptoms, notes NIDDK.

Causes

The specific cause of the disease is unknown. Although PBC is described as an autoimmune disease, medical experts believe it may have genetic and environmental origins. The factors that may make a person more likely to develop PBC include:

  • Sex: Women are more likely than men to develop PBC.
  • Family history: If you have a family member who’s had PBC, you’re chances of getting it are higher.
  • Location: People located in Northern Europe and North America are more likely to be diagnosed with the disease.
  • Edad:  para la mayoría de las personas, la edad de aparición de PBC ocurre entre los 35 y los 60 años, afirma la American Liver Foundation (ALF) .
  • Factores ambientales: los  factores ambientales que podrían aumentar el riesgo de desarrollar PBC incluyen la adquisición de una infección bacteriana, fúngica o parasitaria, fumar cigarrillos y la exposición a productos químicos tóxicos.

Diagnóstico

Su médico tomará un historial detallado de su salud, la salud de su familia, evaluará sus síntomas y realizará un examen físico. Asegúrese de proporcionarle al médico toda la información relevante, incluso si otro miembro de su familia ha sido diagnosticado con PBC o si ha estado expuesto a toxinas químicas.

Durante el examen físico, el médico verificará la presencia de un hígado o bazo agrandado, escuchará su abdomen con un estetoscopio y buscará áreas sensibles. Cuando una persona tiene PBC, el dolor puede estar presente en el cuadrante superior derecho del abdomen.

Además, su médico también puede pedirle que complete una serie de pruebas médicas.

Anticuerpos antimitocondriales (AMA)

Este es un análisis de sangre que examina los niveles de anticuerpos antimitocondriales que se forman en respuesta a las mitocondrias del cuerpo. Los niveles elevados son un síntoma distintivo de PBC.

Pruebas específicas de hígado

Su médico puede ordenar análisis de sangre para detectar enzimas hepáticas elevadas , especialmente la enzima fosfatasa alcalina . Los altos niveles de esta enzima pueden indicar que se está produciendo un proceso de enfermedad en el hígado o que el hígado y los conductos biliares han sufrido daños.

Si su trabajo de laboratorio revela niveles elevados de AMA y enzimas hepáticas, esa podría ser suficiente información para que su médico lo diagnostique con PBC.

Prueba de colesterol

Si tiene PBC, también puede tener niveles de colesterol más altos de lo normal , lo que puede alertar a su médico de que su hígado no está funcionando bien.

Prueba adicional

Ocasionalmente, los síntomas de PBC pueden superponerse con los de otras afecciones de salud. En algunos casos, su médico puede usar tecnología de imagen especializada, como un ultrasonido, elastografía de resonancia magnética (ERM) u otros instrumentos, para descartar enfermedades con un conjunto similar de síntomas.

Si el diagnóstico de PBC continúa siendo incierto, el médico puede realizar una biopsia hepática para examinar el tejido de su hígado y ayudar a confirmar la enfermedad.

Tratamiento

No hay cura para la PBC, pero los medicamentos están destinados a ralentizar la progresión del proceso de la enfermedad del hígado. El medicamento que se usa más comúnmente se llama ursodiol (también conocido como Actigall o Urso).

Si ursodiol no funciona para PBC, un segundo medicamento, obeticholic ácido (Ocaliva) puede ser de beneficio. Se ha demostrado que este medicamento mejora la función hepática cuando se usa solo o en combinación con ursodiol. Se pueden usar otros medicamentos para reducir la inflamación en el hígado, ralentizar la progresión de la enfermedad y reducir los síntomas de picazón.

Puede llegar un momento en la batalla de una persona con PBC donde los medicamentos dejan de controlar los síntomas, el hígado comienza a fallar y se puede requerir un trasplante de hígado que salve la vida. El trasplante de hígado puede ayudar a prolongar la vida de un paciente.

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I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.