Cómo se diagnostica la hidrocefalia de presión normal

Una tríada de síntomas, resonancia magnética y punción lumbar para diagnosticar NPH

La hidrocefalia de presión normal es un agrandamiento de los espacios en el cerebro, llamados ventrículos , que contienen líquido cefalorraquídeo , un líquido claro que baña el cerebro y la médula espinal y que a menudo se denomina LCR abreviado.

La presión normal de hidrocefalia causa dificultad para caminar, pensar y controlar la vejiga. Los síntomas pueden mejorar cuando un neurocirujano coloca un drenaje llamado derivación en los ventrículos para que el LCR fluya hacia el abdomen en lugar de fluir hacia la columna vertebral. Sin embargo, cualquier procedimiento neuroquirúrgico conlleva cierto riesgo, y los beneficios de colocar un stent de este tipo para NPH no siempre son seguros, por lo que es fundamental diagnosticar adecuadamente el NPH. Incluso después de este paso, algunos pacientes pueden mejorar más con la colocación de stent que otros.

Indicadores de hidrocefalia de presión normal.

¿Te imaginas pasar por una cirugía cerebral arriesgada y no mejorar porque los síntomas se debieron a una enfermedad diferente todo el tiempo? Este es un escollo fácil en NPH porque los síntomas son muy comunes en personas mayores debido a varias razones diferentes.

La dificultad para caminar, por ejemplo, puede deberse a estenosis espinal , problemas vestibulares, problemas de visión o neuropatía periférica . La incontinencia urinaria también es muy común en la vejez por diversos motivos. El deterioro cognitivo puede deberse a trastornos extremadamente comunes, como la enfermedad de Alzheimer. Algunas demencias también pueden aumentar el riesgo de problemas para caminar, como la demencia con cuerpos de Lewy, la demencia por enfermedad de Parkinson o la demencia vascular.

Muchos de estos imitadores pueden ser cuidadosamente excluidos mediante un examen médico completo. Por ejemplo, la demencia con cuerpos de Lewy o la enfermedad de Parkinson pueden causar problemas de marcha similares, pero tienden a tener un modo de andar más estrecho que el de NPH y, a menudo, tienen otras características como las alucinacionesvisuales .

Otro problema es que tener NPH no evita que las personas tengan demencia adicional, especialmente la enfermedad de Alzheimer . Se ha encontrado que entre el 20 y el 60 por ciento de las personas que se sometieron a una biopsia cerebral en el momento de la colocación de la derivación tienen patología de Alzheimer. Aquellos que esperan ver que la demencia se resuelva con la colocación de una derivación pueden sentirse decepcionados, ya que el Alzheimer no mejora con dicha neurocirugía.

Pruebas neuropsicológicas y de laboratorio.

Los primeros pasos en el diagnóstico de NPH probablemente se centrarán en síntomas como la demencia. Un estudio estándar incluirá estudios de laboratorio de la sangre por causas potencialmente reversibles, como la deficiencia de vitamina B12 o la enfermedad de la tiroides.

Se realizarán pruebas neuropsicológicas para confirmar la presencia de problemas cognitivos, aunque ninguna prueba puede confirmar la NPH. Los patrones generales consistentes con NPH incluyen lentitud en tareas cronometradas y desempeño deficiente en tareas de atención y función ejecutiva . Sin embargo, otras demencias, como la demencia vascular o la demencia con cuerpos de Lewy, pueden causar cambios similares en las pruebas.

Imágenes de resonancia magnética para diagnosticar NPH

Por definición, los pacientes con hidrocefalia de presión normal tendrán ventrículos grandes en un estudio de neuroimagen, como la resonancia magnética (IRM) o una tomografía computarizada (TC) . Los ventrículos a menudo aumentan de tamaño a medida que el cerebro se contrae en el envejecimiento normal o en otras demencias, pero en NPH el agrandamiento ventricular es desproporcionado al resto del cerebro. Esto es, sin embargo, una especie de juicio por parte del neurorradiólogo y el médico tratante, y las opiniones pueden variar en este punto. Algunas mediciones publicadas de ventriculomegalia existen y pueden guiar la recomendación del médico en algunos casos, pero estas pautas no están universalmente acordadas.

Algunas IRM en pacientes con NPH muestran una señal disminuida donde los flujos de LCR atraviesan un canal estrecho llamado el acueducto de Sylvian a través del tronco cerebral. Se cree que esto representa una mayor velocidad de flujo. Si bien este hallazgo puede mencionarse, la mayoría de los estudios no muestran una correlación clara entre este hallazgo y la mejoría después de la neurocirugía.

Una resonancia magnética también es útil para evaluar lesiones de la sustancia blanca que pueden deberse a una enfermedad vascular. Por otro lado, los cambios de señal en la RM cerca de los ventrículos pueden representar una enfermedad vascular o una fuga de líquido debido a la NPH en sí. La mayoría de los estudios han demostrado que es menos probable que haya un buen resultado con la derivación si hay muchas lesiones de materia blanca, aunque las publicaciones también difieren en esto. Una respuesta disminuida a la derivación en pacientes con lesiones de la sustancia blanca podría deberse a que la señal de la materia blanca representa una etapa avanzada de NPH o un proceso patológico diferente, como la demencia vascular.

Extracción de LCR para diagnosticar hidrocefalia de presión normal

El “estándar de oro” del diagnóstico de NPH es una mejora de los síntomas con derivación ventricular. Sin embargo, este estándar es prácticamente inútil, ya que para recomendar un procedimiento riesgoso como la colocación de una derivación, el médico ya debe estar sumamente seguro de que el paciente tiene NPH. Tampoco hay acuerdo sobre qué define una mejoría significativa en los síntomas, o cuánto tiempo esperar después de la colocación de la derivación antes de que se vean esas mejoras. Además, una mala respuesta a la derivación puede deberse a problemas más allá del diagnóstico erróneo, por ejemplo, el paciente podría tener demencia adicional.

Debido a que la colocación de la derivación es invasiva, los métodos menos agresivos de remoción del LCR generalmente se intentan primero para verificar la probabilidad de que un paciente mejore con una derivación. Estas técnicas incluyen una punción lumbar o un drenaje lumbar. Sin embargo, una vez más, no existe un estándar para lo que define una mejora significativa, lo que hace que los médicos confíen en su criterio y en algunas “reglas básicas”.

La punción lumbar se puede realizar en el consultorio de un médico e implica la extracción de una cantidad significativa de LCR (entre 30 y 50 centímetros cúbicos). La mejora más común es en la marcha de los pacientes, con una velocidad de marcha más rápida y una mayor longitud de zancada. También se pueden realizar pruebas cognitivas, incluyendo pruebas de atención y memoria. Las mejoras en estas medidas de 30 minutos a media hora después del procedimiento probablemente indican un beneficio para la derivación.

Un método diferente consiste en colocar un drenaje temporal en el espacio lumbar, a través del cual el CSF puede filtrar entre 5 y 10 mililitros por hora. Los estudios han demostrado que esta puede ser una excelente manera de marcar a quienes responderán a la derivación, aunque otros estudios sugieren que muchos pacientes que no mejoran con un drenaje pueden mejorar con la derivación.

Los métodos de diagnóstico de NPH menos utilizados incluyen el monitoreo de presión intracraneal o las pruebas de infusión de LCR, pero la invasión de estos procedimientos limita su uso práctico. La cisternografía, que utiliza radioisótopos para investigar el flujo de LCR, no ha demostrado predecir los resultados con la colocación de la derivación. Otras técnicas de imagen, como las nuevas técnicas de MRI o la TC de emisión de fotón único (SPECT) requieren una investigación adicional para establecer su utilidad potencial en el diagnóstico de NPH.

Línea de fondo

El diagnóstico de NPH depende de una historia clínica cuidadosa y un examen físico para comenzar a excluir otros trastornos que pueden causar la misma tríada de demencia, inestabilidad de la marcha e incontinencia urinaria. Una resonancia magnética mostrará ventrículos grandes considerados fuera de proporción con el resto del cerebro, y puede excluir aún más otras posibles explicaciones médicas. Una punción lumbar o un drenaje lumbar que conduce a una mejoría sintomática es lo más sugerente de una NPH verdadera que podría beneficiarse de la colocación de una derivación por un neurocirujano.

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I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.