Causas y factores de riesgo del angioedema

La alergia, el medio ambiente y la genética pueden jugar un papel

El angioedema , la hinchazón de la capa de tejido inmediatamente debajo de la piel, puede ser causado por una alergia, una reacción al medicamento, el entorno o incluso el estrés. También puede ser hereditario, con una mutación genética relacionada que se transmite a las familias. El mecanismo subyacente en todos los casos es un mal funcionamiento del sistema inmunológico en el que sustancias químicas llamadas histaminao bradicininas se liberan de manera anormal en el torrente sanguíneo. El área del cuerpo afectada (cara, lengua, garganta, brazos o piernas) puede proporcionar una pista sobre la causa, pero no siempre.

Causas comunes

El angioedema adquirido (AAE) puede ser inmunológico (relacionado con alergia), no inmunológico (desencadenado por causas no alérgicas) o idiopático (de origen desconocido). A diferencia del angioedema con una causa puramente genética (ver más abajo), algunos de los factores involucrados en estos tipos pueden ser modificables.

Inmunologico

La alergia es la causa más común de angioedema, provocada por una reacción a medicamentos , alimentos , picaduras de insectos u otras sustancias como el látex . La causa se considera inmunológica porque implica una respuesta anormal del sistema inmunológico.

Por razones desconocidas, el cuerpo a veces confundirá una sustancia de otro modo inofensiva con una peligrosa y dispersará grandes cantidades de histamina en el torrente sanguíneo como un medio de defensa.

Si bien las histaminas están destinadas a dilatar los vasos sanguíneos para que los glóbulos blancos puedan acercarse al lugar de la lesión, cuando se liberan en ausencia de daño, pueden desencadenar una serie de síntomas adversos, incluida la fiebre del heno ( rinitis alérgica ) urticaria ( urticaria ), y de asma alérgica .

A diferencia de otras reacciones alérgicas, el angioedema se produce en el tejido subcutáneo justo debajo de la capa superior de la piel o la membrana mucosa. La hinchazón no causará picazón ni rojo y puede durar varias horas o días.

Cuando la inflamación finalmente se detiene, la piel usualmente se verá normal, sin descamación, descamación o moretones.

No inmunologico

Con el angioedema inmunológico, las células responsables de instigar el ataque se conocen como mastocitos . Los mastocitos contienen gránulos ricos en histamina y, cuando el sistema inmunitario les indique que lo hagan, se someterán a un proceso llamado desgranulación para liberar histamina al sistema.

Con el angioedema no inmunológico, el sistema inmunológico no tiene nada que ver con la liberación. En cambio, ciertos productos químicos o procesos fisiológicos pueden inducir la degranulación de los mastocitos. Las reacciones a menudo ocurrirán en personas con un trastorno subyacente de los mastocitos, como la mastocitosis .

Los medicamentos comúnmente asociados con esto incluyen:

Otras causas no inmunológicas incluyen transfusiones de sangre, cánceres como linfoma , enfermedades autoinmunes como el lupus y ciertas infecciones como hepatitis, VIH, citomegalovirus y virus de Epstein-Barr.

Se sabe que ciertos estímulos físicos como el calor, el frío, el ejercicio excesivo, la vibración , la exposición al sol e incluso el estrés emocional causan angioedema.

Idiopático

Con el angioedema idiopático, no habrá causa conocida ni explicación para la inflamación súbita aguda. Lo que hace que la condición sea tan molesta es que los afectados son propensos a la recurrencia, a veces graves.

Según una investigación de la Escuela de Medicina de la Universidad de Wisconsin, más de la mitad de las 99 personas diagnosticadas con angioedema idiopático experimentaron episodios recurrentes durante más de un año.

La cara, la boca y la lengua fueron las áreas más afectadas. En general, el 55 por ciento de ellos informó haber recibido al menos un ciclo de corticosteroides en dosis  altas  para aliviar la hinchazón. Más preocupante aún fue el hecho de que el 52% requirió al menos una visita a la sala de emergencias. 

Genética

El angioedema hereditario (HAE) se considera un trastorno autosómico dominante , lo que significa que puede heredar el gen problemático de un solo padre. Hay dos tipos de HAE relacionados con mutaciones en el gen SERPING1 y un tercero causado por la mutación del gen F1.

Los tres tipos causan la activación anormal del sistema inmunológico y pueden causar hinchazón en todas las partes del cuerpo. Donde HAE se diferencia de AAE es que el principal culpable no es la histamina. Más bien, el ataque será instigado por otro compuesto natural conocido como bradiquinina.

La bradiquinina, como la histamina, causa la dilatación de los vasos sanguíneos, pero lo hace como un medio para regular las funciones corporales. Por ejemplo, el cuerpo liberará bradicininas para disminuir la presión arterial o para regular la función respiratoria o renal.

La liberación anormal de bradiquininas puede desencadenar angioedema, con mayor frecuencia en las piernas, brazos, genitales, cara, labios, laringe o tracto gastrointestinal (GI). Una lesión menor o un episodio de estrés emocional puede desencadenar un ataque, pero la mayoría ocurre sin ninguna causa conocida.

El angioedema del tracto GI puede ser grave, causando vómitos violentos, dolor intenso y deshidratación por no poder retener los líquidos. Si se produce hinchazón en la garganta, puede ser potencialmente mortal.

Debido a que los inhibidores de la ECA (utilizados para tratar la presión arterial alta) funcionan al mantener los niveles de bradicinina, se encuentran entre las causas más comunes de angioedema inducido por fármacos (aunque con un mecanismo de enfermedad diferente al de los opiáceos o la aspirina).

El AEH se considera poco frecuente y ocurre en una de cada 50,000 personas, y a menudo solo se sospecha si una persona con angioedema no responde a los antihistamínicos. El AEH generalmente se puede confirmar con tres análisis de sangre que evalúan la respuesta inmunitaria.

Factores de riesgo

Realmente no hay manera de explicar por qué algunas personas padecen angioedema y otras con las mismas condiciones de salud o estilos de vida. Dicho esto, puede correr un mayor riesgo si tiene o ha experimentado alguno de los siguientes:

  • Reacciones a medicamentos que involucran una erupción o urticaria
  • Alergias que involucran colmenas
  • Historia de angioedema
  • Antecedentes familiares de urticaria o angioedema.
  • Enfermedad autoinmune como el lupus o la tiroiditis de Hashimoto, para la cual el angioedema es un posible síntoma.

Si usted o un ser querido han sufrido múltiples episodios de angioedema, puede beneficiarse de tratamientos que pueden ayudar a prevenir futuros ataques. Las opciones incluyen una dosis nocturna de antihistamínico Zyrtec (cetirizina) , si la causa es alérgica, o medicamentos que alteran el sistema inmunitario, como Kalbitor (ecallantide) o Firazyr (icatibant).