Síntomas y tratamientos de la enfermedad de Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung es una causa congénita de obstrucción u obstrucción intestinal.

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung es infrecuente y ocurre en aproximadamente 1 de cada 5,000 nacimientos.

Es causada por la falta de células ganglionares (células nerviosas) al final del colon y el recto. La peristalsis normal requiere estas células ganglionares, de modo que sin ellas, no se producen las contracciones en forma de onda de los intestinos que mueven las cosas, provocando que se contraigan y bloqueando el paso de las heces del colon. Esto conduce al estreñimiento , que es el síntoma clásico de este trastorno.

Los síntomas

Los bebés recién nacidos generalmente pasarán su primer movimiento intestinal (el meconio alquitranado negro) dentro de las primeras veinticuatro horas de vida.

La mayoría de los niños con enfermedad de Hirschsprung sufrirán un retraso en el paso de meconio . Algunos otros desarrollarán estreñimiento crónico más adelante en el primer mes de vida. De cualquier manera, puede conducir a una obstrucción intestinal, con muchos signos y síntomas asociados, que incluyen:

  • Distensión abdominal
  • Vómitos, que pueden ser biliosos.
  • Mala alimentación
  • Poco aumento de peso

Pruebas

Pruebas que pueden realizarse para diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung e incluyen:

  • Rayos X, que pueden mostrar una distensión gaseosa de los intestinos y una ausencia de gases y heces en el recto
  • Un enema de bario, que puede mostrar una zona de transición o un área entre el colon normal y el área restringida que se ve afectada por la falta de células ganglionares.
  • Manometría anal, una prueba que mide la presión del esfínter anal interno en el recto

Para confirmar el diagnóstico, se realiza una biopsia rectal, que debe mostrar la falta de células ganglionares en el extremo del colon y el recto.

Las pruebas para detectar la sospecha de Hirschsprung generalmente deben comenzar con un enema de bario. Si el enema de bario es normal, existe una probabilidad muy baja de que el niño tenga Hirschsprung. Los niños con un enema de bario anormal o que fallan a los tratamientos médicos regulares para el estreñimiento deben someterse a una biopsia rectal.

Tratos

El tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung es por reparación quirúrgica , que consiste en crear primero una colostomía y luego quitar la parte del colon sin las células ganglionares y conectar las partes sanas nuevamente (operación de extracción).

A veces es posible realizar un procedimiento de extracción de una etapa o incluso realizar la cirugía laparoscópica.

El tipo de reparación quirúrgica probablemente dependerá del caso específico de su hijo. Por ejemplo, algunos bebés están demasiado enfermos cuando se les diagnostica por primera vez la cirugía de una etapa.

Lo que necesita saber sobre la enfermedad de Hirschsprung

Otras cosas que debe saber sobre la enfermedad de Hirschsprung incluyen que:

  • También se llama megacolon aganglionico congénito
  • Es más común en niños
  • Se puede asociar con el síndrome de Down , el síndrome de Waardenburg, la neurofibromatosis y otros síndromes, y se cree que está causado por mutaciones en muchos genes diferentes.
  • Aunque generalmente es una enfermedad de los recién nacidos, a veces se sospecha la presencia de Hirschsprung en niños mayores con estreñimiento crónico, especialmente si nunca tuvieron movimientos intestinales normales por sí solos sin la ayuda de enemas o supositorios o no desarrollaron estreñimiento crónico hasta después de haberlos dejado de amamantar.
  • Fue nombrado por Harald Hirschsprung, un patólogo que describió a dos niños con el trastorno en 1887 Copenhague

Un gastroenterólogo pediátrico y un cirujano pediátrico pueden ser útiles para diagnosticar y tratar a su hijo con la enfermedad de Hirschsprung.