Causas de esclerodermia, tipos y tratamiento

La esclerodermia es una autoinmune , tejido conectivo enfermedad. No es una enfermedad única, sino más bien un síntoma de un grupo de enfermedades complicadas por el crecimiento anormal del tejido conectivo que soporta la piel y los órganos internos.

Causas

La razón por la que el cuerpo ataca sus propias células en esta enfermedad autoinmune no se conoce. Los investigadores tampoco creen que la esclerodermia sea hereditaria, pero los individuos de familias con antecedentes de esta enfermedad u otras enfermedades reumáticas pueden ser más propensos a desarrollarla.

En algunos casos, la esclerodermia se ha relacionado con la exposición a ciertos químicos o contaminantes, en otras palabras, factores ambientales.

Predominio

La esclerodermia afecta a 75,000 a 100,000 personas en los Estados Unidos. Según el Colegio Americano de Reumatología, cada año se diagnostican entre 12 y 20 casos nuevos de esclerodermia por millón en los Estados Unidos. Alrededor de un tercio de estos individuos tiene esclerosis sistémica, que afecta a todo el cuerpo.

¿Quién lo consigue?

Las mujeres entre 30 y 50 años de edad representan el 75 por ciento de los casos de esclerodermia, pero los hombres y los niños de cualquier grupo de edad también pueden desarrollarla. La condición generalmente se desarrolla entre las edades de 25 a 55.

Tipos de esclerodermia

Hay dos tipos generales de esclerodermia : localizada y generalizada (también conocida como esclerosis sistémica). La localización está limitada al engrosamiento y estiramiento de la piel, mientras que los tipos generalizados involucran vasos sanguíneos y órganos internos.

  • Esclerodermia localizada: la  esclerodermia localizada afecta principalmente a la piel y se divide en morfea (parches duros, ovalados en la piel) y lineal (una línea distinta de piel engrosada y de color anormal que a menudo afecta los brazos, las piernas o la frente).
  • Esclerosis sistémica:  la esclerosis sistémica se divide en esclerodermia limitada (aparición gradual, restringida a ciertas áreas del cuerpo, puede afectar los órganos internos más adelante) y esclerodermia difusa (aparición repentina, engrosamiento cubre un área más grande y puede afectar los órganos internos). La esclerodermia sinusoidal, que algunos consideran una tercera categoría de esclerosis sistémica, no afecta la piel.

Síntomas comunes: CREST

Las personas con esclerosis sistémica pueden tener síntomas que se ajustan a un patrón característico, denominado CREST:

  • Calcinosis (depósitos de calcio en el tejido conectivo)
  • Fenómeno de Raynaud (los pequeños vasos sanguíneos en los dedos de las manos, los pies, la nariz y las orejas se contraen en respuesta al frío o la ansiedad)
  • Disfunción esofágica (el músculo en la parte inferior del esófago no funciona bien)
  • Esclerodactilia (piel gruesa, firme y brillante en los dedos de las manos o pies)
  • Telangiectasias (pequeñas manchas rojas en las manos y la cara)

Diagnóstico

Ninguna prueba única sirve como diagnóstico definitivo para la esclerodermia. Una combinación de los hallazgos del examen físico, los análisis de sangre y las pruebas que pueden evaluar problemas con los órganos del cuerpo ayudan a diagnosticar la esclerodermia . La mayoría de las personas con esclerodermia tienen pruebas positivas para anticuerpos antinucleares. Se necesita un diagnóstico adecuado para identificar un tratamiento adecuado.

Opciones de tratamiento

No hay cura para la esclerodermia. Ningún medicamento puede detener el engrosamiento de la piel asociado con la afección, pero se recetan medicamentos para controlar los síntomas, que pueden incluir:

  • El fenómeno de Raynaud
  • acidez
  • alta presion sanguinea
  • enfermedad pulmonar intersticial
  • hipertensión pulmonar
  • artritis
  • debilidad muscular
  • problemas digestivos
  • problemas de riñon