Síntomas y tratamiento de la esclerosis lateral primaria (PLS)

La esclerosis lateral primaria (PLS) es una enfermedad progresiva degenerativa de la neurona motora . El PLS afecta las células nerviosas del cuerpo que controlan el movimiento voluntario de los músculos, llamadas neuronas motoras. Con el tiempo, estas neuronas motoras pierden su capacidad de funcionar, causando debilidad y rigidez de los músculos, indoloras pero progresivas.

No se sabe por qué ocurre el PLS, ni cómo se destruyen las células nerviosas. La esclerosis lateral primaria parece comenzar después de los 40 a 50 años de edad. No se sabe cuántas personas en el mundo están afectadas por PLS, pero es muy raro.

 

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Síntomas

La pérdida de células nerviosas hace que los músculos se pongan rígidos y difíciles de mover. Por lo general, los problemas musculares comienzan en las piernas y suben por el cuerpo hasta el tronco, los brazos y los músculos de la cara y el cuello. La progresión de PLS varía de un caso a otro. Algunos pueden progresar rápidamente en unos pocos años o lentamente en unas pocas décadas.

Síntomas iniciales  En muchos casos, el primer síntoma de PLS es debilidad muscular y rigidez en las extremidades inferiores. Otros síntomas iniciales incluyen:

  • Una pierna generalmente se ve afectada más que la otra, con progresión lenta a la otra pierna
  • Movimientos lentos y rígidos de las piernas debido a espasmos musculares involuntarios (espasticidad)
  • Dificultad para caminar y mantener el equilibrio, como tropezar o tropezar
  • Calambres en los músculos afectados.
  • Torpeza general

Síntomas progresivos Las personas afectadas pueden tener cada vez más dificultades para caminar. Puede ser necesario el uso de un bastón o dispositivo similar para ayudar a caminar. En algunos casos, otros síntomas pueden preceder al desarrollo de debilidad muscular en las piernas. Otros síntomas pueden incluir:

  • Espasmos musculares en las manos o en la base del cerebro.
  • Espasmos musculares dolorosos en las piernas, la espalda o el cuello.
  • Problemas para mover los brazos y realizar tareas como peinarse o cepillarse los dientes
  • Dificultad para formar palabras ( disartria ) o hablar
  • Dificultad para tragar ( disfagia )
  • Pérdida del control de la vejiga tarde en el curso de la esclerosis lateral primaria.

Los síntomas empeoran lentamente con el tiempo.

 

Diagnóstico

No existe una prueba específica para la esclerosis lateral primaria, por lo que la mayoría de las veces el diagnóstico se produce como resultado de la eliminación de otras posibles causas de los síntomas. Debido a que la esclerosis lateral amiotrófica (ELA o enfermedad de Lou Gehrig) es más conocida, y debido a que las dos enfermedades a menudo manifiestan síntomas similares, PLS a menudo se confunde con ELA.

 

Tratamiento

Por el momento no hay cura para el PLS, por lo que el tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas del trastorno. El tratamiento para PLS incluye:

  • Medicamentos como el baclofeno y la tizanidina para reducir los espasmos musculares.
  • Tratamiento farmacológico para abordar la pérdida del control de la vejiga.
  • Terapia física y ocupacional para ayudar a reducir los espasmos, mejorar la movilidad y proporcionar dispositivos para ayudar a caminar y comer
  • Terapia del habla para ayudar a hablar
  • Ortesis y plantillas para aliviar los problemas de la marcha y los pies.

 

Apoyo

La esclerosis lateral primaria produce discapacidad progresiva y pérdida de la función, pero no afecta la mente ni acorta la vida útil de los pacientes directamente. Por esta razón, los grupos de apoyo como la  Fundación Spastic Paraplegia  para pacientes y sus familias es clave para adaptarse a las cargas físicas y emocionales de la enfermedad.

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I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.