EII y colangitis esclerosante primaria (PSC)

Síntomas, diagnóstico y tratamiento.

La colangitis esclerosante primaria (PSC) es una enfermedad del hígado que causa inflamación y estrechamiento de los conductos biliares dentro y fuera del hígado. No se sabe con certeza qué causa la PSC, aunque se cree que es una   afección autoinmune . PSC no se cree que se herede directamente, pero se cree que tiene un componente genético.

La bilis es necesaria para la digestión de las grasas y para eliminar los desechos del hígado. La PSC hace que los conductos biliares se estrechen debido a la cicatrización y la inflamación, y la bilis comienza a acumularse en el hígado, lo que la daña. Este daño eventualmente conduce a la formación de cicatrices y cirrosis , lo que evita que el hígado realice sus funciones importantes. Varios años de PSC pueden conducir a un tumor canceroso de los conductos biliares llamado colangiocarcinoma, que ocurre en 10 a 15% de los pacientes.

El PSC progresa lentamente en la mayoría de los casos, pero también puede ser impredecible y potencialmente mortal. Las personas con PSC pueden recibir tratamiento para aliviar los síntomas y ayudarlos a llevar una vida activa. 

Demografía en riesgo

En la mayoría de los casos, las personas afectadas por PSC tienen entre 30 y 60 años, con una edad promedio de diagnóstico de 40 años. La PSC tiende a ser más común en los hombres; 60 a 75% de las personas diagnosticadas son hombres. En general, la PSC es una enfermedad poco frecuente.

Los síntomas

Algunas personas no tienen síntomas al momento del diagnóstico o incluso varios años después.

Los síntomas incluyen:

Enfermedades asociadas

Las personas con PSC tienen más probabilidades de tener enfermedad inflamatoria intestinal (EII) u osteoporosis. La PSC está fuertemente asociada con la colitis ulcerosa en hasta el 70 por ciento de los pacientes, pero también puede asociarse con la enfermedad de Crohn del intestino grueso, a veces llamada colitis de Crohn . Se desconoce el motivo de la asociación con la EII, pero se cree que es el resultado de una respuesta inmunitaria.

Diagnóstico

PSC is typically diagnosed by a procedure called ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography). During an ERCP, the physician will insert an endoscope into the mouth and navigate it down through the esophagus and stomach to the ducts of the biliary tree. Dye is inserted into the ducts so that they will show up when x-rays are taken. The x-rays are then analyzed to determine if there are any problems with the bile ducts.

The diagnosis of PSC can also be somewhat confirmed by a blood test known as the ALK (alkaline phosphatase) test, although a positive result could point to many other conditions than just PSC.

Una biopsia de hígado también es útil para confirmar el diagnóstico de PSC, así como para monitorear el progreso de la enfermedad después del diagnóstico. Una biopsia de hígado se realiza en un hospital de forma ambulatoria con anestesia local . El médico que realice la prueba usará una aguja para tomar una pequeña muestra de tejido hepático para que un patólogo lo analice.

Tratos

No hay un tratamiento que haya demostrado ser eficaz para tratar la PSC. La investigación para encontrar un tratamiento médico eficaz está actualmente en curso. Los planes de tratamiento se centran en aliviar los síntomas, interrumpir la progresión de la enfermedad y controlar las posibles complicaciones.

Los síntomas de la PSC se pueden tratar para que los pacientes se sientan más cómodos. La picazón se puede tratar con Questran (colestiramina) o Benadryl (difenhidramina). Para infecciones recurrentes que pueden ocurrir con PSC, los antibióticos pueden ser necesarios. Debido a que la PSC interfiere con la absorción de la grasa, los suplementos pueden ser necesarios para tratar las deficiencias de las vitaminas A, D, E y K solubles en la grasa. . Los stents, que mantienen los conductos abiertos, pueden colocarse en los conductos durante este procedimiento.

Si la progresión de la PSC conduce a insuficiencia hepática o infecciones biliares persistentes, puede ser necesario un trasplante de hígado. Los trasplantes de hígado ofrecen una buena calidad de vida para los receptores, así como una tasa de supervivencia de alrededor del 75 por ciento.

Cuándo llamar a un médico

Si se presenta alguno de los siguientes síntomas con PSC, llame a su médico:

  •  

La colangitis esclerosante primaria (PSC) es una enfermedad del hígado que causa inflamación y estrechamiento de los conductos biliares dentro y fuera del hígado. No se sabe con certeza qué causa la PSC, aunque se cree que es una   afección autoinmune . PSC no se cree que se herede directamente, pero se cree que tiene un componente genético.

La bilis es necesaria para la digestión de las grasas y para eliminar los desechos del hígado. La PSC hace que los conductos biliares se estrechen debido a la cicatrización y la inflamación, y la bilis comienza a acumularse en el hígado, lo que la daña. Este daño eventualmente conduce a la formación de cicatrices y cirrosis , lo que evita que el hígado realice sus funciones importantes. Varios años de PSC pueden conducir a un tumor canceroso de los conductos biliares llamado colangiocarcinoma, que ocurre en 10 a 15% de los pacientes.

El PSC progresa lentamente en la mayoría de los casos, pero también puede ser impredecible y potencialmente mortal. Las personas con PSC pueden recibir tratamiento para aliviar los síntomas y ayudarlos a llevar una vida activa. 

Demografía en riesgo

En la mayoría de los casos, las personas afectadas por PSC tienen entre 30 y 60 años, con una edad promedio de diagnóstico de 40 años. La PSC tiende a ser más común en los hombres; 60 a 75% de las personas diagnosticadas son hombres. En general, la PSC es una enfermedad poco frecuente.

Los síntomas

Algunas personas no tienen síntomas al momento del diagnóstico o incluso varios años después.

Los síntomas incluyen:

Enfermedades asociadas

Las personas con PSC tienen más probabilidades de tener enfermedad inflamatoria intestinal (EII) u osteoporosis. La PSC está fuertemente asociada con la colitis ulcerosa en hasta el 70 por ciento de los pacientes, pero también puede asociarse con la enfermedad de Crohn del intestino grueso, a veces llamada colitis de Crohn . Se desconoce el motivo de la asociación con la EII, pero se cree que es el resultado de una respuesta inmunitaria.

Diagnóstico

PSC is typically diagnosed by a procedure called ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography). During an ERCP, the physician will insert an endoscope into the mouth and navigate it down through the esophagus and stomach to the ducts of the biliary tree. Dye is inserted into the ducts so that they will show up when x-rays are taken. The x-rays are then analyzed to determine if there are any problems with the bile ducts.

The diagnosis of PSC can also be somewhat confirmed by a blood test known as the ALK (alkaline phosphatase) test, although a positive result could point to many other conditions than just PSC.

Una biopsia de hígado también es útil para confirmar el diagnóstico de PSC, así como para monitorear el progreso de la enfermedad después del diagnóstico. Una biopsia de hígado se realiza en un hospital de forma ambulatoria con anestesia local . El médico que realice la prueba usará una aguja para tomar una pequeña muestra de tejido hepático para que un patólogo lo analice.

Tratos

No hay un tratamiento que haya demostrado ser eficaz para tratar la PSC. La investigación para encontrar un tratamiento médico eficaz está actualmente en curso. Los planes de tratamiento se centran en aliviar los síntomas, interrumpir la progresión de la enfermedad y controlar las posibles complicaciones.

Los síntomas de la PSC se pueden tratar para que los pacientes se sientan más cómodos. La picazón se puede tratar con Questran (colestiramina) o Benadryl (difenhidramina). Para infecciones recurrentes que pueden ocurrir con PSC, los antibióticos pueden ser necesarios. Debido a que la PSC interfiere con la absorción de la grasa, los suplementos pueden ser necesarios para tratar las deficiencias de las vitaminas A, D, E y K solubles en la grasa. . Los stents, que mantienen los conductos abiertos, pueden colocarse en los conductos durante este procedimiento.

Si la progresión de la PSC conduce a insuficiencia hepática o infecciones biliares persistentes, puede ser necesario un trasplante de hígado. Los trasplantes de hígado ofrecen una buena calidad de vida para los receptores, así como una tasa de supervivencia de alrededor del 75 por ciento.

Cuándo llamar a un médico

Si se presenta alguno de los siguientes síntomas con PSC, llame a su médico:

  • Dolor abdominal
  • Heces negras o muy oscuras
  • Ictericia
  • Temperatura sobre 100.4
  • Vómitos con sangre

La colangitis esclerosante primaria (PSC) es una enfermedad del hígado que causa inflamación y estrechamiento de los conductos biliares dentro y fuera del hígado. No se sabe con certeza qué causa la PSC, aunque se cree que es una   afección autoinmune . PSC no se cree que se herede directamente, pero se cree que tiene un componente genético.

La bilis es necesaria para la digestión de las grasas y para eliminar los desechos del hígado. La PSC hace que los conductos biliares se estrechen debido a la cicatrización y la inflamación, y la bilis comienza a acumularse en el hígado, lo que la daña. Este daño eventualmente conduce a la formación de cicatrices y cirrosis , lo que evita que el hígado realice sus funciones importantes. Varios años de PSC pueden conducir a un tumor canceroso de los conductos biliares llamado colangiocarcinoma, que ocurre en 10 a 15% de los pacientes.

El PSC progresa lentamente en la mayoría de los casos, pero también puede ser impredecible y potencialmente mortal. Las personas con PSC pueden recibir tratamiento para aliviar los síntomas y ayudarlos a llevar una vida activa. 

Demografía en riesgo

En la mayoría de los casos, las personas afectadas por PSC tienen entre 30 y 60 años, con una edad promedio de diagnóstico de 40 años. La PSC tiende a ser más común en los hombres; 60 a 75% de las personas diagnosticadas son hombres. En general, la PSC es una enfermedad poco frecuente.

Los síntomas

Algunas personas no tienen síntomas al momento del diagnóstico o incluso varios años después.

Los síntomas incluyen:

Enfermedades asociadas

Las personas con PSC tienen más probabilidades de tener enfermedad inflamatoria intestinal (EII) u osteoporosis. La PSC está fuertemente asociada con la colitis ulcerosa en hasta el 70 por ciento de los pacientes, pero también puede asociarse con la enfermedad de Crohn del intestino grueso, a veces llamada colitis de Crohn . Se desconoce el motivo de la asociación con la EII, pero se cree que es el resultado de una respuesta inmunitaria.

Diagnóstico

PSC is typically diagnosed by a procedure called ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography). During an ERCP, the physician will insert an endoscope into the mouth and navigate it down through the esophagus and stomach to the ducts of the biliary tree. Dye is inserted into the ducts so that they will show up when x-rays are taken. The x-rays are then analyzed to determine if there are any problems with the bile ducts.

The diagnosis of PSC can also be somewhat confirmed by a blood test known as the ALK (alkaline phosphatase) test, although a positive result could point to many other conditions than just PSC.

Una biopsia de hígado también es útil para confirmar el diagnóstico de PSC, así como para monitorear el progreso de la enfermedad después del diagnóstico. Una biopsia de hígado se realiza en un hospital de forma ambulatoria con anestesia local . El médico que realice la prueba usará una aguja para tomar una pequeña muestra de tejido hepático para que un patólogo lo analice.

Tratos

No hay un tratamiento que haya demostrado ser eficaz para tratar la PSC. La investigación para encontrar un tratamiento médico eficaz está actualmente en curso. Los planes de tratamiento se centran en aliviar los síntomas, interrumpir la progresión de la enfermedad y controlar las posibles complicaciones.

Los síntomas de la PSC se pueden tratar para que los pacientes se sientan más cómodos. La picazón se puede tratar con Questran (colestiramina) o Benadryl (difenhidramina). Para infecciones recurrentes que pueden ocurrir con PSC, los antibióticos pueden ser necesarios. Debido a que la PSC interfiere con la absorción de la grasa, los suplementos pueden ser necesarios para tratar las deficiencias de las vitaminas A, D, E y K solubles en la grasa. . Los stents, que mantienen los conductos abiertos, pueden colocarse en los conductos durante este procedimiento.

Si la progresión de la PSC conduce a insuficiencia hepática o infecciones biliares persistentes, puede ser necesario un trasplante de hígado. Los trasplantes de hígado ofrecen una buena calidad de vida para los receptores, así como una tasa de supervivencia de alrededor del 75 por ciento.

Cuándo llamar a un médico

Si se presenta alguno de los siguientes síntomas con PSC, llame a su médico:

  • Dolor abdominal
  • Heces negras o muy oscuras
  • Ictericia
  • Temperatura sobre 100.4
  • Vómitos con sangre
  • Dolor abdominal
  • Heces negras o muy oscuras
  • Ictericia
  • Temperatura sobre 100.4
  • Vómitos con sangre
Bone Marrow Transplantation at | 832-533-3765 | [email protected] | Website

I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.