Causas, síntomas y tratamiento de la fibrosis pulmonar

La fibrosis pulmonar (fibrosis pulmonar) es una cicatriz en los pulmones que puede deberse a muchas causas. Se clasifica como parte de un grupo de enfermedades pulmonares conocidas como enfermedad pulmonar intersticial. Las personas con fibrosis pulmonar suelen tener síntomas de dificultad respiratoria progresiva. El tratamiento y pronóstico de la fibrosis pulmonar puede variar dependiendo de la causa, pero en general, no existe una cura para la fibrosis pulmonar.

Los síntomas

Los síntomas de la fibrosis pulmonar pueden ser sutiles al principio, y la afección generalmente no es evidente a menos que una persona tenga una de las causas más comunes. El primer síntoma suele ser la falta de aliento, y primero solo se puede notar con el ejercicio. Con el tiempo, la dificultad para respirar puede progresar para que también esté presente en reposo.

Otros síntomas, pero menos comunes, pueden incluir:

  • Una tos seca
  • Dolor de pecho
  • Palpitaciones
  • Pérdida de peso
  • Fatiga
  • Dolores musculares y articulares
  • Clubbing (una condición en la cual el extremo de los dedos toma el aspecto de una cuchara invertida)

Causas

Hay muchas causas posibles de fibrosis pulmonar, pero a escala microscópica, las paredes de los alvéolos (los diminutos sacos de aire en los pulmones a través de los cuales se produce el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono) se marcan con cicatrices. Esto evita que los alvéolos se expandan y se contraigan bien durante la respiración. Algunas causas de la fibrosis pulmonar incluyen:

Fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática es una afección en la cual la fibrosis pulmonar se desarrolla y progresa sin causa conocida. (El término idiopático significa desconocido) cuando no se puede encontrar una causa definida para la fibrosis en los pulmones. Hasta hace poco, no existía un tratamiento específico para esta enfermedad.

Las infecciones

Una serie de enfermedades infecciosas, especialmente infecciones virales, pueden conducir a fibrosis pulmonar. En este caso, la infección causa una inflamación que eventualmente sana con cicatrices.

Exposiciones

Hay una serie de exposiciones, en particular exposiciones ocupacionales que pueden conducir a fibrosis pulmonar. Los ejemplos incluyen exposiciones al asbesto y polvo de sílice.

Alergias

Las alergias, como las infecciones, pueden provocar inflamación y cicatrización posterior.

Algunos medicamentos

Existen algunos medicamentos que se han relacionado con la fibrosis pulmonar. Uno es el medicamento de quimioterapia Cytoxan (ciclofosfamida), un medicamento que se usa a menudo con el cáncer de mama en etapa temprana. El medicamento Macrodantin (nitrofurantoína) que se usa para las infecciones de la vejiga también puede causar fibrosis pulmonar.

Neumonoconiosis

Las neumoconiosis, como la enfermedad pulmonar negra, fueron una vez una causa frecuente de fibrosis pulmonar, y se ha observado un resurgimiento reciente en la enfermedad pulmonar negra con fibrosis rápidamente progresiva.

Radioterapia al pecho

La radioterapia para el cáncer de pulmón, el cáncer de mama o los linfomas puede causar fibrosis pulmonar. La fibrosis pulmonar generalmente comienza con  una neumonitis por radiación y una inflamación de los pulmones debido a la radioterapia. Si la neumonitis por radiación no se diagnostica ni se trata, se puede producir una fibrosis permanente por radiación. Los investigadores están buscando formas de ayudar a prevenir este efecto secundario de la radioterapia para el cáncer. Es importante tener en cuenta que la fibrosis pulmonar puede desarrollarse años o décadas después de que se completen los tratamientos de radiación, por lo que aquellos que hayan recibido radiación en el tórax y presenten dificultad para respirar, incluso leve y solo con ejercicio, deben comunicarse con su médico.

Reflujo ácido

La enfermedad de reflujo gastrointestinal de larga evolución (ERGE) puede ser un factor de riesgo para la fibrosis pulmonar.

Genética

La fibrosis pulmonar parece darse en familias, lo que sugiere que algunas personas tienen más probabilidades de desarrollar fibrosis como resultado de otras causas.

Diagnóstico

El diagnóstico de fibrosis pulmonar generalmente se realiza con una combinación de una radiografía de tórax y una tomografía computarizada del tórax, aunque el diagnóstico a menudo incluye pruebas para descartar otras afecciones, como pruebas de función pulmonar, gases en la sangre arterial y / o una biopsia de pulmón .

Tratamiento

El tratamiento de la fibrosis pulmonar depende de la causa, la gravedad y más.

El primer paso es abordar la causa subyacente, si se conoce. Si una condición como la ERGE está en curso o si hay una exposición continua, lo más importante es detener la causa.

Dado que la fibrosis pulmonar es una cicatrización y, por definición, irreversible, el objetivo principal es proteger los pulmones de una lesión mayor y mejorar los síntomas y ayudar a las personas a enfrentar la enfermedad.

Previniendo el empeoramiento

Hay muchas medidas que se pueden tomar para evitar daños adicionales a los pulmones. Algunos de estos incluyen:

  • Dejar de fumar por quienes fuman.
  • Prestar atención al aire exterior o interior. Las personas pueden seguir el índice de contaminación exterior y permanecer adentro con aire acondicionado si el aire exterior es pobre. En interiores, es importante evitar las estufas de leña y las chimeneas a leña. Tener cuidado con los productos utilizados en la casa y el garaje y utilizar una buena ventilación es una necesidad.
  • Consultar exposiciones laborales. Hay muchas exposiciones ocupacionales que podrían ser dañinas para los pulmones. Las personas deben consultar las Hojas de seguridad de datos de materiales para ver los productos químicos con los que trabajan (y estas hojas deben ser proporcionadas por los empleadores).
  • Mantenerse inmunizado. Obtener sus vacunas contra la gripe y la neumonía es una de las formas más fáciles de proteger sus pulmones.

Tratando los síntomas

Recientemente, el tratamiento está disponible específicamente para personas con fibrosis pulmonar idiopática . Para otras personas, se pueden necesitar medicamentos que ayuden a prevenir una inflamación adicional.

La terapia de oxígeno puede ser necesaria cuando los niveles de oxígeno caen por debajo de los niveles aceptables, y se cree que usar oxígeno cuando sea necesario puede mejorar la supervivencia.

Rehabilitación pulmonar

Al igual que la rehabilitación es útil después de un reemplazo de cadera o un ataque cardíaco, la rehabilitación pulmonar puede ser muy útil para las personas que viven con fibrosis pulmonar. Los terapeutas pulmonares pueden trabajar con personas para fortalecer los músculos involucrados en la respiración, enseñar técnicas como la respiración con los labios fruncidos y mucho más.

Cirugía

Para algunas personas, un trasplante de pulmón es una opción potencial, y en el momento actual, la fibrosis pulmonar es la razón principal de los trasplantes de pulmón en los Estados Unidos.

Complicaciones

Dado que los pulmones se vuelven menos elásticos, puede imaginar que es más difícil que la sangre pase a través de los pulmones, lo que a su vez puede hacer que la presión arterial sea alta en estos vasos sanguíneos y que la parte del corazón trabaje para pasar la sangre a través de los pulmones Tener que trabajar más duro. Algunas complicaciones pueden incluir:

  • Hipertensión pulmonar : aumento de la presión arterial en los vasos sanguíneos pulmonares (hipertensión pulmonar)
  • Cor pulmonale : insuficiencia cardíaca que afecta al lado derecho del corazón (la mayoría de las veces, la insuficiencia cardíaca significa insuficiencia cardíaca izquierda y el corazón tiene dificultades para bombear sangre al resto del cuerpo)
  • Enfermedad del corazón
  • Cáncer de pulmón: la fibrosis pulmonar se asocia con un mayor riesgo de desarrollar cáncer de pulmón
  • Coágulos de sangre en las piernas que pueden viajar a los pulmones (émbolos pulmonares)

Pronóstico

El pronóstico de la fibrosis pulmonar también depende de la causa particular. En general, la esperanza de vida de una persona con fibrosis pulmonar idiopática es de entre tres y cinco años, pero esto está cambiando con los medicamentos recientemente aprobados. El pronóstico de la fibrosis pulmonar relacionada con diferentes causas puede variar significativamente entre las diferentes personas.