Deficiencia de inmunoglobulina A

La deficiencia de inmunoglobulina A (IgA) es la inmunodeficiencia primaria más común. Se caracteriza por niveles muy bajos o ausentes de IgA en el torrente sanguíneo, lo que puede resultar en un aumento de infecciones que afectan las membranas mucosas, como los oídos, los senos paranasales, los pulmones y el tracto gastrointestinal. Las personas con deficiencia de IgA tienen un mayor riesgo de otras enfermedades, como las enfermedades autoinmunes, las enfermedades gastrointestinales, las enfermedades alérgicas y el empeoramiento de las formas de inmunodeficiencia.

¿Qué es la IgA?

La IgA es el anticuerpo más abundante producido por el cuerpo y está presente tanto en el torrente sanguíneo como en una forma secretada en la superficie de las membranas mucosas. El papel más importante de la IgA es proteger contra la infección de las numerosas bacterias que están presentes en las membranas mucosas. La IgA actúa para cubrir la superficie de las bacterias, que luego son destruidas por una variedad de mecanismos inmunes.

¿Qué es la deficiencia de IgA?

La deficiencia de IgA se define como la ausencia completa, o valores extremadamente bajos, de IgA medida en la sangre, en el contexto de otros niveles de anticuerpos ( IgG e IgM) que son normales. Los valores de IgA ligeramente bajos no son consistentes con la deficiencia de IgA.

Mientras que la deficiencia de IgA se clasifica como una forma de inmunodeficiencia, 85-90% de las personas con deficiencia de IgA no tienen síntomas relacionados con su condición. La mayoría de las personas se diagnostican como resultado de la donación de sangre, en la que aproximadamente 1 de cada 300 personas tiene deficiencia de IgA. La deficiencia de IgA es causada por anomalías en el desarrollo de ciertos glóbulos blancos en el cuerpo (células B y / o células T), que a menudo se deben a anomalías genéticas que se encuentran en las familias.

¿Cuáles son los síntomas de la deficiencia de IgA?

Algunas, pero no todas, las personas con deficiencia de IgA tienen un mayor riesgo de infecciones que afectan las membranas mucosas, como los senos paranasales ( sinusitis ), los oídos medios (otitis media), los pulmones (neumonía) y el tracto gastrointestinal (giardiasis). No se entiende por qué la mayoría de las personas con deficiencia de IgA no tienen ningún tipo de aumento de infecciones, y por qué algunas tienen muchas complicaciones de esta deficiencia de anticuerpos.

La deficiencia de IgA también se asocia con otras enfermedades gastrointestinales, como la intolerancia a la lactosa , la enfermedad celíaca y la colitis ulcerosa . La enfermedad celíaca se diagnostica más comúnmente por la presencia de anticuerpos IgA contra ciertas proteínas en el tracto gastrointestinal, que, por supuesto, no se encontrarían en una persona con enfermedad celíaca y deficiencia de IgA. En cambio, se esperaría que los anticuerpos IgG contra estas mismas proteínas estuvieran presentes en una persona con enfermedad celíaca. Por lo tanto, una persona sospechosa de tener enfermedad celíaca debe ser revisada para detectar deficiencia de IgA en el momento de las pruebas de sangre para detectar la enfermedad celíaca para asegurar que una prueba normal de enfermedad celíaca no sea un resultado falso negativo como consecuencia de la deficiencia de IgA.

Muchos estudios han demostrado que al menos la mitad de todas las personas con deficiencia de IgA tienen una mayor tasa de afecciones alérgicas, que incluyen fiebre del heno , asma , eczema , urticaria y alergias alimentarias . Algunas personas con deficiencia de IgA producen anticuerpos alérgicos (IgE) contra los anticuerpos IgA y, por lo tanto, tienen un mayor riesgo de anafilaxia como resultado de recibir transfusiones de sangre. Por lo tanto, las personas con deficiencia de IgA deben usar un brazalete de alerta médica, de modo que si fuera necesaria una transfusión de sangre de emergencia, se podría usar un producto sanguíneo libre de anticuerpos IgA para minimizar la posibilidad de anafilaxia.

Las personas con deficiencia de IgA también tienen un mayor riesgo de contraer varias enfermedades autoinmunes, incluidas ciertas enfermedades de la sangre (como ITP , TTP y anemia hemolítica), artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y tiroiditis de Hashimoto. Estas enfermedades se producen en aproximadamente el 20-30% de las personas con deficiencia de IgA.

Ciertos cánceres, particularmente los cánceres gastrointestinales y los linfomas , también ocurren en tasas más altas en personas con deficiencia de IgA. Por último, algunas personas con deficiencia de IgA pueden progresar a un empeoramiento de las formas de inmunodeficiencia, como la inmunodeficiencia variable común (CVID).

¿Cuál es el tratamiento para la deficiencia de IgA?

El principal tratamiento para la deficiencia de IgA es el tratamiento de infecciones o de las enfermedades asociadas que pueden ocurrir. Las personas con deficiencia de IgA e infecciones recurrentes deben ser tratadas antes y de manera más agresiva con antibióticos que las personas sin deficiencia de IgA. Las vacunas contra las infecciones comunes, como con las versiones muertos (vacunas virales vivas deben ser evitados) de la temporada vacuna contra la gripe y la vacuna neumocócica, se debe dar a las personas con deficiencia de IgA. El monitoreo de la aparición de enfermedades autoinmunes, enfermedades gastrointestinales, afecciones alérgicas, cánceres y empeoramiento de la inmunodeficiencia también se debe realizar de forma rutinaria en personas con deficiencia de IgA.