Introducción a la distonía

Los movimientos normales dependen de la contracción coordinada de un músculo con la relajación de otro. Por ejemplo, su bíceps flexiona su brazo y su tríceps lo extiende. Si ambos tríceps y bíceps se contraen al mismo tiempo, el brazo se tensa pero no se mueve. De hecho, si los músculos se contraen de forma simultánea e involuntaria, la parte del cuerpo puede torcerse en posturas anormales. Esto es lo que ocurre en la distonía.

La distonía puede afectar cualquier parte del cuerpo, incluidos los brazos, las piernas, el tronco, el cuello, los párpados o la cara. Una de las formas más conocidas de distonía es el calambre del escritor, que afecta la mano al escribir. Este es un ejemplo de distonía específica de la tarea, pero la distonía también puede ocurrir en cualquier momento. Puede ser intermitente, sostenida, rítmica o trémula. Como muchos problemas neurológicos, la distonía se ve agravada por el estrés o la fatiga.

Para ayudar a tratar la distonía, ayuda a categorizar el problema. Hay varias formas de clasificar la distonía, incluida la edad de inicio, la distribución corporal, la causa de la distonía y la genética.

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Edad de inicio

Cuando una persona menor de 26 años sufre de distonía, esto se considera de inicio temprano. Si bien no sabemos por qué, la distonía temprana suele comenzar más en las piernas que en los brazos. Con frecuencia, la causa es genética.

A partir de los 26 años, la distonía es más común en el cuello y los brazos que en las piernas. En lugar de ser principalmente de causa genética, la distonía en las personas mayores tiende a estar más asociada o causada por otros factores, aunque la distonía de causas desconocidas todavía es frecuente.

Por ejemplo, una de las causas más comunes de la distonía es una reacción a un medicamento como Reglan , que se usa para tratar problemas gastrointestinales. Varios otros trastornos del sistema nervioso central se vuelven más comunes a medida que envejecemos, y también pueden conducir a la distonía. Los ejemplos incluyen la enfermedad de Parkinson , lesión cerebral traumática o apoplejía .

Distribución corporal

La distonía también se puede clasificar por distribución corporal. Quizás la más común es la distonía focal, lo que significa que solo una parte del cuerpo se ve afectada, como en el calambre del escritor.

Los neurólogos tienen nombres especiales para algunos tipos comunes de distonía focal. Por ejemplo, una distonía torcida del cuello se llama tortícolis y la distonía de los párpados se llama blefarospasmo.

En la distonía segmentaria, se afectan dos regiones corporales conectadas entre sí, y en la distonía multifocal, dos regiones corporales no relacionadas son distónicas.

En la hemidistonía, la mitad del cuerpo se ve afectada. Finalmente, en la distonía generalizada, ambas piernas y al menos una parte adicional del cuerpo son distónicas. Esto puede representar un trastorno genético grave, o si ocurre de una vez, puede ser el resultado de una reacción al medicamento.

Causas de la distonía

En la distonía primaria, no se conoce ninguna lesión o enfermedad subyacente. La distonía puede deberse a una mutación genética, como en la distonía de torsión idiopática DYT1, o puede deberse a otras causas desconocidas.

Hay docenas de formas hereditarias de distonía. El más común es el DYT1, que comienza en el brazo y la pierna alrededor de los 13 años. El sesenta y siete por ciento de las veces, progresa a una distonía multifocal o generalizada. Otras formas de distonía genética son menos comunes, como el síndrome de Lubag, el síndrome de Segawa y más. Cada tipo de distonía tiene características distintivas. Por ejemplo, el síndrome de Lubag afecta predominantemente a los hombres. La distonía del síndrome de Segawa tiene síntomas que empeoran durante la noche y responden bien a los medicamentos de levodopa que se usan más comúnmente para tratar la enfermedad de Parkinson.

En la distonía secundaria, la distonía es causada por algún tipo de daño al sistema nervioso, como una lesión cerebral o un efecto secundario del medicamento . Las enfermedades neurodegenerativas, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Wilson, la enfermedad de Huntington y algunos trastornos mitocondriales también pueden conducir a la distonía.

A veces, no se encuentra la causa de la distonía. Sin embargo, esto no significa que la distonía no pueda ser tratada. La fisioterapia , los medicamentos orales e inyectados, e incluso las opciones quirúrgicas como la estimulación cerebral profunda pueden ser útiles. En muchos casos de distonía causada por un efecto secundario del medicamento, un simple Benadryl puede resolver el problema. Con tantas opciones de tratamiento disponibles, es importante que las personas con distonía consulten a un profesional médico para obtener la ayuda que necesitan.

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I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.