Una descripción general de la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)

La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad grave en la que el virus John Cunningham (JC) infecta múltiples áreas del cerebro, dañándolas a medida que la infección empeora rápidamente y causando consecuencias duraderas, y con frecuencia la muerte. Si bien la PML es muy rara, algunas de las terapias que modifican la enfermedad (DMT, por sus siglas en inglés) utilizadas para tratar la esclerosis múltiple (EM) pueden aumentar su riesgo de desarrollarla.

Los efectos de la PML progresan rápidamente, por lo que debe estar atento a la hora de buscar atención médica si comienza a experimentar cualquier indicio de esta enfermedad.

Los síntomas

Los síntomas de la PML varían porque la encefalitis infecciosa puede afectar a cualquier región del cerebro. Pueden incluir:

  • Debilidad generalizada
  • Debilidad muscular en uno o ambos lados del cuerpo
  • Confusión y / o pérdida de memoria.
  • Personalidad o cambios de comportamiento.
  • Dificultad para hablar
  • Coordinación deteriorada, como torpeza o dificultades para caminar 
  • Problemas visuales, como visión borrosa o pérdida de visión

Aunque la PML es una infección, por lo general no causa fiebre.

Complicaciones

La condición empeora rápidamente y causa una serie de complicaciones graves si no se trata, incluyendo:

  • Convulsiones
  • Delerium (alteración, comportamiento errático)
  • Pérdida de consciencia
  • Coma

PML tiene una tasa de supervivencia de alrededor del 70 por ciento. El diagnóstico temprano le ofrece la mejor oportunidad para un buen resultado si desarrolla esta enfermedad.

Causas

La PML es causada por la reactivación del virus JC, un virus común al que la mayoría de las personas están expuestas durante la infancia o la adolescencia. Puede causar una infección leve o ningún síntoma. Después de la exposición inicial al virus, su sistema inmunitario lo controla normalmente para que no pueda enfermarlo.

Sin embargo, si su sistema inmunológico está debilitado, por ejemplo, debido al uso de medicamentos inmunosupresores, el virus podría reactivarse y causar una infección cerebral.

Los DMT (también conocidos como DMD, o medicamentos modificadores de la enfermedad) utilizados para la EM se toman de forma regular para prevenir una exacerbación de la EM (recaída) . Tysabri (natalizumab)  es el DMT con mayor riesgo de PML. Otros medicamentos inmunosupresores para la EM, como  Gilenya (fingolimod) , Tecfidera (dimetil fumarato), Lemtrada (alemtuzumab) y Ocrevus (ocrelizumab) también pueden aumentar el riesgo.

Los interferones como Avonex (interferón beta-1a)  y Betaseron (interferón beta-1b) no aumentan el riesgo de PML. Y los corticosteroides, que se usan durante una exacerbación de la EM, tampoco están asociados con la PML.

Diagnóstico

Los síntomas de la PML a menudo son similares a los de una recaída de la EM. Aunque esto puede hacer que la identificación de la LMP sea un desafío, ciertas características de su experiencia pueden ayudar a un médico a hacer la llamada.

Por ejemplo, si tiene cambios sensoriales en un brazo o una pierna, o si experimenta calambres musculares en la mano sin otros síntomas, es más probable que tenga una recaída de la EM que un diagnóstico de LMP.

Si tiene síntomas nuevos o cambios importantes en el comportamiento que no ha experimentado antes, es más probable que sea una LMP que una recaída de la EM.

Sin embargo, estas son simples pistas, no reglas duras y rápidas.Pruebas de diagnóstico utilizadas para identificar PML en MS

Imagen y Procedimientos

Ambas condiciones producen lesiones en el cerebro, y las lesiones de la PML generalmente se ven diferentes a las lesiones de la EM en una exploración de resonancia magnética (IRM) . Pueden ser descritos como atípicos, difusos o parcheados.

Una punción lumbar (punción lumbar) puede detectar la presencia del virus JC en el líquido cefalorraquídeo (LCR), aunque la ausencia del virus JC en su LCR no descarta la posibilidad de que usted tenga PML.

En algunos casos, se realiza una biopsia del cerebro para examinar un área de anomalía en el cerebro. Esto puede ayudar a distinguir entre un tumor cerebral o una encefalitis, particularmente si su condición continúa empeorando a pesar del tratamiento.

Tratamiento

El tratamiento para la PML incluye varios pasos, el más importante de los cuales es la interrupción de su DMT. Este proceso generalmente se realiza de manera bastante abrupta, y mientras es necesario, es importante saber que la interrupción brusca de un DMT puede causar sus propias consecuencias.

A medida que explore opciones adicionales que pueden considerarse a continuación, sepa que, incluso con el mejor tratamiento, la LMP puede ser fatal. Es muy probable que los sobrevivientes experimenten consecuencias a largo plazo, como cambios de personalidad, convulsiones y déficits neurológicos. Es probable que haya terapias adicionales para estos problemas.

Nunca deje de tomar su medicamento para la EM sin la aprobación de su médico.

Plasmaféresis

Es posible que necesite la plasmaféresis para eliminar la terapia modificadora de la enfermedad de su sistema. La plasmaféresis es un proceso de intercambio de plasma. La sangre se extrae de su cuerpo, se filtra a través de una máquina para eliminar ciertas sustancias (como anticuerpos o medicamentos) y se devuelve a su cuerpo.

La plasmaféresis es segura, pero es agotadora, y es normal sentirse agotado mientras se realiza el proceso.

Un nuevo DMT

Debido a que puede tener una recaída de la EM después de suspender su DMT, es posible que deba comenzar con otra en unas pocas semanas. La selección del próximo DMT es un proceso complejo, que requiere un equilibrio entre tomar un medicamento lo suficientemente fuerte como para controlar su EM y evitar el riesgo de PML.

Medicación antiviral

Si su PML está diseminada por todo su cerebro, o si no parece que se está resolviendo rápidamente, es posible que necesite tratamiento para la infección viral. Un medicamento antiviral, maraviroc, que generalmente se usa para pacientes con VIH, también se ha considerado un tratamiento para la encefalitis infecciosa por el virus JC.

Medicación inmunosupresora

Es posible que también deba tomar medicamentos para prevenir una complicación llamada síndrome inflamatorio de reconstitución inmune (IRIS, por sus siglas en inglés) de PML. Esto puede ocurrir cuando su DMD se retira bruscamente y su sistema inmunológico aumenta repentinamente su función después de haber sido suprimido.

El tratamiento con un medicamento inmunosupresor, como un corticosteroide, puede ser necesario para prevenir una respuesta inmune dañina al virus JC.

El tratamiento de la PML es bastante complicado, ya que requiere un buen equilibrio entre la gestión de la infección, la prevención de una recaída de la EM y el efecto inmunitario de rebote.

Prevención

La prevención de la PML se basa en algunas estrategias. Se recomienda realizar una prueba previa para detectar anticuerpos contra el virus JC en la sangre antes del tratamiento con Tysabri, y es posible que se realice una prueba de anticuerpos antes del tratamiento con otros DMT asociados con el riesgo de PML.

Nuevamente, la presencia de anticuerpos contra el virus JC no significa que desarrollará PML, pero confirma que tiene el virus inactivo en su cuerpo.

Tenga en cuenta que aproximadamente el 80 por ciento de la población tiene anticuerpos contra el virus JC, por lo que se espera un resultado positivo.

Otras medidas preventivas incluyen evitar los DMD asociados con la PML si ha tomado medicamentos inmunosupresores en el pasado. Los expertos sugieren que tomar DMDs asociados con PML por menos de nueve meses puede ser seguro, y recomienda no tomar los medicamentos asociados con el riesgo de PML por un período prolongado de tiempo.