Linfangiomatosis y el sistema linfático

La linfangiomatosis es una enfermedad en la cual crecen muchos tumores (linfangiomas) o quistes en el sistema linfático del cuerpo. Aunque estos tumores no son cancerosos, invaden los tejidos del cuerpo y causan dolor, dificultad para respirar y una variedad de otros síntomas, según el lugar donde ocurran. Los linfangiomas pueden crecer en los huesos, el tejido conectivo y los órganos del cuerpo, y pueden obstruir, comprimir o destruir los tejidos. Aún no se sabe qué causa la linfangiomatosis.

La linfangiomatosis se diagnostica con mayor frecuencia en bebés y niños pequeños, pero puede ocurrir a cualquier edad. Afecta tanto a hombres como a mujeres de todos los orígenes étnicos. Debido a que la linfangiomatosis es rara y difícil de diagnosticar correctamente, no se sabe exactamente cuántas personas se ven afectadas por ella en todo el mundo.

Los síntomas

Los síntomas de la linfangiomatosis dependen de dónde crecen los tumores en el cuerpo.

  • Pulmones: pueden causar tos crónica, sibilancias , falta de aliento , acumulación de líquido alrededor de los pulmones.
  • Corazón – latido rápido, dolor en el pecho
  • Estómago, intestinos – dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea
  • Riñones – dolor, aumento de la presión arterial
  • Huesos: dolor, debilitamiento del hueso que conduce a la fractura, nervios pinchados en la columna vertebral

Con el tiempo, uno o más huesos pueden ser reemplazados por tejido de linfangioma, que se conoce como enfermedad de Gorham. Los linfangiomas no crecen en el cerebro porque el sistema linfático no se extiende hacia él.

Diagnóstico

El diagnóstico de linfangiomatosis se basa en los síntomas y la presencia de muchos linfangiomas en el cuerpo. La TC (tomografía computarizada) y la resonancia magnética (IRM) se utilizan para evaluar la enfermedad. Se toma una muestra de tejido (biopsia) para ayudar a confirmar que los tumores son linfangiomas.

Tratamiento

La linfangiomatosis empeora lentamente con el tiempo. A medida que los tumores crecen, pueden causar síntomas graves, algunos de los cuales pueden ser potencialmente mortales, como la acumulación de líquido alrededor de los pulmones que restringe la respiración. La extirpación quirúrgica de los tumores es posible, pero algunos tumores pueden ser difíciles de extirpar por completo si se han diseminado. Un medicamento llamado Intron A (interferón alfa), quimioterapia o radioterapia puede ser útil para tratar la enfermedad. Otros tratamientos o cirugías pueden ser útiles para aliviar algunos de los síntomas o problemas causados ​​por la linfangiomatosis. Por ejemplo, se puede insertar un tubo en el tórax (toracentesis) para drenar el líquido acumulado, o se puede realizar una cirugía en la columna vertebral para aliviar los nervios pellizcados.