Linfoma extranodal

Aunque todos los linfomas son cánceres que afectan a los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco, a veces es donde termina la similitud. Existen muchos tipos y subtipos diferentes de linfoma. Las dos categorías principales son el linfoma de Hodgkin , o HL, y el linfoma no Hodgkin, o NHL . La mayoría de los LNH y LH son linfomas nodales, lo que significa que se originan en los ganglios linfáticos. Sin embargo, es posible que surjan linfomas en casi cualquier lugar.

Definición: Linfoma extranodal primario

Cuando se cree que el linfoma se originó fuera de los ganglios linfáticos , se llama linfoma extranodal o, más precisamente, linfoma extranodal primario. En ocasiones, puede ser difícil determinar en qué parte del cuerpo comenzó un linfoma. En estos casos, los médicos pueden seguir una definición más aproximada: si el linfoma en algún momento tuvo su masa tumoral mayor , su volumen más obvio, en un sitio extranodal, entonces puede considerarse un linfoma extranodal.

Diferencias importantes

De los linfomas que comienzan en los ganglios linfáticos , o linfomas nodales, casi todos pueden tener afectación extranodal , es decir, pueden propagarse a sitios extranodales. Un linfoma que se propaga a otros órganos desde los ganglios linfáticos NO se considera un linfoma extranodal primario. Para ser extranodal primario, el linfoma debe haberse originadofuera de los ganglios linfáticos.

Visión general

Los linfomas extranodales primarios son mucho más comunes en el LNH que en el linfoma de Hodgkin. Hasta el 33 por ciento de todos los LNH se considera linfoma extranodal primario, mientras que en HL, la enfermedad extranodal primaria se considera más rara.

El sitio más frecuente de linfoma extranodal primario es en el tracto gastrointestinal, y casi todos estos son NHL. El siguiente sitio más frecuente después del tracto GI es la piel . Sin embargo, cuando el LNH comienza solo en la piel, se llama linfoma de piel o linfoma cutáneo.

El linfoma extranodal también puede surgir en el tejido linfoide del bazo, la médula ósea, el timo, las amígdalas y las adenoides, pequeñas parches de tejido similar a las amígdalas ocultas donde las fosas nasales se encuentran con la garganta.

Las células inmunes o linfoides en el estómago, los pulmones, en las estructuras alrededor de los ojos, en la glándula tiroides, las glándulas salivales y el intestino delgado también pueden dar lugar a linfomas primarios. Los linfomas en estas áreas incluyen los ‘linfomas de células B de la zona marginal del tejido linfoide asociado a la mucosa’ o MZBCL de MALT, para abreviar.

Los linfomas primarios de la nariz y la garganta incluyen MZBCL de MALT, linfoma difuso de células B grandes o DLBCL , y linfomas de células T oasesinos naturales.

Los linfomas primarios pueden afectar los testículos en los hombres y se llaman linfomas testiculares primarios. El linfoma en el cerebro, o linfoma del SNC, también puede ser primario. Si bien el linfoma extranodal primario del cerebro y los testículos se ha asociado con una enfermedad más difícil de tratar, estudios recientes han demostrado que el tratamiento especialmente diseñado para estos sitios puede producir mejoras significativas.

Los linfomas foliculares extranodales primarios que no son linfomas de la piel ocurren con poca frecuencia. El linfoma óseo primario es una afección rara en la que el linfoma comienza en un hueso.

El linfoma cardíaco primario es uno de los tumores más raros del corazón. Se cree que el linfoma cardíaco primario compone solo el 1.3 por ciento de todos los tumores cardíacos y solo el 0.5 por ciento de todos los linfomas extranodales. Cuando ocurre, el tipo más común de este tumor es el linfoma difuso de células B grandes, y por lo general, la aurícula derecha y el ventrículo derecho están involucrados.

Una observación de los linfomas primarios extranodales, en general, es que aumentaron dramáticamente con la aparición del VIH y el SIDA.

Linfoma Extranodal Primario – Pronóstico

El hecho de que un linfoma sea un linfoma extranodal primario puede ser un factor en el plan de tratamiento y el pronóstico, pero otros factores pueden ser igualmente importantes o de mayor importancia. El subtipo de linfoma, el tipo de célula B o T, y el órgano o tejido primario de origen pueden ser factores pronósticos importantes.

Implicación Extranodal – Pronóstico

Casi todos los linfomas nodales pueden diseminarse a sitios extranodales, pero en estos casos, no se consideran linfomas extranodales primarios.

En la LNH, los planes de tratamiento más efectivos dependen de una serie de factores, y la participación extranodal puede ser uno de ellos. A veces, un linfoma que se limita a los ganglios linfáticos es más tratable y tiene un pronóstico más favorable que el linfoma que se diseminó fuera de los ganglios linfáticos. Sin embargo, la amplia variedad de posibilidades para el LNH externo extranodal, junto con muchos otros factores que influyen en los tratamientos y los resultados, significa que el plan de tratamiento y los pronósticos pueden ser muy individuales.

En algunos casos, la participación extranodal es más indicativa de enfermedad avanzada. En la enfermedad de Hodgkin , por ejemplo, la afectación extranodal, excepto en el bazo y el timo, indica la enfermedad de Hodgkin en estadio IV. Sin embargo, incluso la enfermedad de Hodgkin en etapa tardía puede ser bastante tratable.