Una visión general del síndrome de Raynaud

El síndrome de Raynaud es una condición en la cual los dedos de una persona, y algunas veces los dedos de los pies, se vuelven azules y / o blancos al exponerse al frío, y luego se vuelven de color rojo brillante al recalentarse. Estos síntomas, causados ​​por la constricción de pequeños vasos sanguíneos en las manos o los pies, pueden durar de segundos a horas, pero con mayor frecuencia duran alrededor de 15 minutos. Hay dos tipos: el síndrome de Raynaud primario (enfermedad de Raynaud), que generalmente es leve, y el síndrome de Raynaud secundario (fenómeno de Raynaud), que puede ser más grave.

Los tipos

Tanto el síndrome de Raynaud primario como el secundario se caracterizan por la constricción de los vasos sanguíneos pequeños, generalmente en ambos lados del cuerpo (bilateral), que conduce a una disminución del flujo sanguíneo a los dedos y, a veces, a los dedos de los pies, la punta de la nariz, el lóbulo de la oreja, la piel sobre la piel. La rótula, o los pezones.

Tanto el síndrome de Raynaud primario como el secundario son mucho más comunes en mujeres que en hombres, y generalmente afectan a las mujeres durante los años fértiles. Se piensa que afecta a aproximadamente el 5 por ciento de la población en los Estados Unidos, Raynaud es más común en climas más fríos y en aquellos que tienen antecedentes familiares de la enfermedad.

Enfermedad de Raynaud primaria

La enfermedad de Raynaud primaria tiende a ocurrir en mujeres más jóvenes que la secundaria de Raynaud, con una incidencia máxima entre las edades de 15 y 25 años. Se diferencia de la de Raynaud secundaria en que no existe una condición médica subyacente, pero un pequeño porcentaje de personas diagnosticadas con enfermedad de Raynaud primaria más tarde desarrollará una de las condiciones que subyacen a la enfermedad secundaria (y se cambiará el diagnóstico).

La afección generalmente es leve y se puede controlar solo con medidas de estilo de vida.

Fenómeno de Raynaud secundario

El síndrome de Raynaud secundario tiende a aparecer más tarde que la afección primaria, y generalmente se diagnostica alrededor de los 40 años. Se asocia con varias causas subyacentes, como el hipotiroidismo, y puede ser más grave. Además de las medidas de estilo de vida, pueden necesitarse medicamentos e incluso procedimientos quirúrgicos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas del síndrome de Raynaud pueden variar desde apenas detectables hasta aquellos que limitan enormemente las actividades y afectan la calidad de vida.

En términos de sensaciones, los dedos (y para alrededor del 40 por ciento de las personas, los dedos de los pies), pueden enfriarse y adormecerse a medida que el flujo sanguíneo disminuye con la vasoconstricción(estrechamiento de los vasos sanguíneos).

Vasoconstricción: Paso a Paso

  1. Los dedos suelen aparecer blancos (palidez).
  2. Luego, los dedos adquieren un aspecto azulado (cianosis) ya que los tejidos están privados de oxígeno y nutrientes.
  3. A medida que el flujo sanguíneo regresa, los dedos de las manos o los pies pueden volverse de color rojo brillante (rubor).
  4. Se pueden presentar síntomas de hormigueo, hinchazón y luego palpitaciones dolorosas (más comunes con el síndrome de Raynaud secundario).

Los síntomas pueden involucrar solo uno o más dedos, aunque es poco común que los pulgares se vean afectados. Los “ataques vasoespásticos” pueden afectar diferentes dedos de manos o pies que episodios anteriores. Otras áreas del cuerpo pueden verse afectadas también.

Gatillos

Los episodios de Raynaud no siempre son predecibles, pero hay varios desencadenantes comunes que incluyen:

  • Salir al exterior en temperaturas frías.
  • Poner las manos en agua fría.
  • Poner las manos en el congelador.
  • Sosteniendo una bebida helada
  • Estrés emocional de cualquier tipo.

Complicaciones

Para la mayoría de las personas, el síndrome de Raynaud es molesto e incómodo, pero no produce un daño duradero. Dicho esto, y especialmente con las complicaciones secundarias de Raynaud, pueden ocurrir complicaciones. Estos pueden ir desde úlceras en la piel que cicatrizan lentamente hasta cicatrices y, en casos muy graves, gangrena que podría provocar la pérdida de los dedos.

Causas

La vasoconstricción en las extremidades es una respuesta normal y protectora a la exposición al frío. Es la forma en que su cuerpo mantiene el calor en su núcleo, donde residen los órganos vitales.

Con el síndrome de Raynaud primario , la constricción de los vasos sanguíneos es una reacción “extrema” normal al frío. Si bien no se comprende completamente el mecanismo, se piensa que está en juego un sistema nervioso simpático “hiperactivo”, y que estos nervios son demasiado sensibles al frío o estimulan la contracción excesiva de los vasos sanguíneos. Si bien no hay causas confirmadas de Raynaud primario, existen factores de riesgo conocidos (ver más abajo).

Con el fenómeno secundario de Raynaud , el engrosamiento de las paredes de los vasos sanguíneos u otros cambios pueden aumentar este efecto. Hay varias condiciones que están asociadas con la secundaria de Raynaud. Con algunos de estos, el fenómeno de Raynaud es muy común; por ejemplo, del 85 al 90 por ciento de las personas que tienen esclerodermia también experimentan la enfermedad de Raynaud. No es tan común con los demás.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo para ambos tipos de síndrome de Raynaud incluyen:

  • Genero femenino
  • Edad fértil
  • Clima frío
  • Antecedentes familiares de la condición.
  • De fumar

Las condiciones subyacentes para el fenómeno de Raynaud secundario incluyen:

Tejido conectivo / enfermedades autoinmunes

Otras afecciones médicas

Lesiones / Trauma

  • Lesiones o cirugía a las manos o pies.
  • Una historia de congelación
  • Exposiciones repetitivas en el trabajo, especialmente con herramientas de mano vibrantes como los martillos neumáticos
  • Otras actividades manuales repetitivas, como tocar el piano o escribir en un teclado
  • Síndrome del túnel carpiano

Medicamentos

  • Bloqueadores beta
  • Algunos medicamentos de quimioterapia (cisplatino, vinblastina, bleomicina)
  • Algunos medicamentos para la migraña (derivados del ergot y sumatriptán)
  • Algunas preparaciones para el resfriado y alergias de venta libre.
  • Medicamentos para el TDAH
  • Medicamentos que contienen estrógeno
  • Estupefacientes

Toxinas

  • Cloruro de vinilo

Diagnóstico

Un diagnóstico del síndrome de Raynaud comienza con una historia cuidadosa, que incluye síntomas, desencadenantes y factores de riesgo para la enfermedad. Si bien los primeros síntomas pueden sugerir el síndrome de Raynaud primario, el proceso de diagnóstico a veces puede descubrir afecciones autoinmunes subyacentes (existen más de 80 tipos) asociadas con el fenómeno de Raynaud secundario.

Por ejemplo, para aproximadamente el 30 por ciento de las personas con esclerodermia, el síndrome de Raynaud es el primer síntoma de la enfermedad, y puede ser el único síntoma durante muchos años.Enfermedades y tipos autoinmunes

Examen físico

Con Raynaud primario, el examen físico suele ser normal, a menos que se observe un ataque de Raynaud y se vean los signos de vasoconstricción. Con el examen de Raynaud secundario, el examen puede revelar evidencia de una enfermedad del tejido conectivo u otra afección.

Pruebas de laboratorio

Las pruebas de laboratorio se realizan principalmente para buscar condiciones subyacentes. Una prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) amenudo se realiza cuando se sospechan enfermedades autoinmunes o trastornos del tejido conectivo. Con algunas de estas enfermedades, las personas producen anticuerpos contra los núcleos de sus propias células, que aparecen con una tinción especial.

Una tasa de sedimentación eritrocítica (tasa de sed) o una prueba de proteína C reactiva son pruebas no específicas que son una medida de la inflamación en el cuerpo. También se pueden hacer pruebas de la función tiroidea.

Procedimientos

Hay dos procedimientos que se pueden realizar en la oficina para evaluar el posible síndrome de Raynaud:

  • Capilaroscopia del pliegue ungueal: este estudio consiste en colocar una gota de aceite en la base de una uña y luego examinar el área con un microscopio. Con las enfermedades del tejido conectivo, los capilarespueden ser anormales. Esta prueba puede, por lo tanto, ser útil para distinguir entre el síndrome de Raynaud primario y secundario.
  • Prueba de estimulación con frío: en una prueba de estimulación con frío, los sensores de calor se pegan con cinta adhesiva a sus dedos y luego sus manos se sumergen en un baño de agua helada. El dispositivo mide la rapidez con que los dedos se calientan y vuelven a la temperatura normal cuando se retiran del agua. Con el síndrome de Raynaud, la respuesta es lenta; Puede tomar 20 minutos o más antes de que los dedos recuperen la temperatura normal.

Criterios de diagnóstico

Un diagnóstico del síndrome de Raynaud puede parecer obvio, pero uno no puede hacerse formalmente hasta que se cumplan ciertos criterios.

Los criterios de diagnóstico para el síndrome de Raynaud primarioincluyen:

  • Los episodios de palidez (blancura) o cianosis (azulado) de los dedos de manos y pies que a) se desencadenan por exposición al frío o al estrés yb) se han producido durante al menos dos años
  • Participación simétrica de ambos lados del cuerpo (por ejemplo, ambas manos)
  • La ausencia de complicaciones como úlceras en la piel, cicatrices en las picaduras o gangrena de los dedos de las manos o los pies
  • La ausencia de una causa subyacente conocida.
  • Pruebas de laboratorio normales para la inflamación (ANA negativo y tasa de sed normal)
  • Hallazgos normales en la capilaroscopia con pliegue ungueal

Los criterios de diagnóstico para el fenómeno de Raynaud secundarioincluyen la presencia de al menos dos de los siguientes:

  • Los mismos ataques de síntomas encontrados con la enfermedad de Raynaud primaria.
  • Un patrón capilar anormal en los clavos
  • Una condición subyacente conocida
  • ANA positiva
  • Tasa de sed positiva
  • Cicatrices, úlceras o gangrena de los dedos de las manos o los pies

Diagnósticos diferenciales

Existen varias afecciones que pueden parecer similares al síndrome de Raynaud, pero difieren en el mecanismo de los síntomas. Éstos incluyen:

  • Enfermedad de Buerger (tromboangitis obliterante): esta afección generalmente se observa en hombres que fuman; Los pulsos en la mano o en los pies pueden estar disminuidos o ausentes. (Cuando el fenómeno de Raynaud se produce junto con la enfermedad de Buerger, generalmente solo tiene uno o dos dígitos).
  • Síndromes de hiperviscosidad (sangre gruesa), como enfermedades mieloproliferativas y macroglobulinemia de Waldenstrom.
  • Discrasias sanguíneas, como la crioglobulinemia con mieloma múltiple; El frío puede causar la acumulación de proteínas, glóbulos rojos, plaquetas, etc.
  • Aterosclerosis: el estrechamiento u oclusión de las arterias en las extremidades (enfermedad vascular periférica) puede causar síntomas similares a los de Raynaud, pero persistentes. Los coágulos que se desprenden y viajan a los dígitos (embolias) también pueden causar la oclusión de los vasos sanguíneos en los dígitos y la muerte del tejido.
  • Acrocianosis: en esta condición, el azul de los dígitos es permanente en lugar de temporal.
  • Vasoconstricción relacionada con las drogas, como con algunos medicamentos para la migraña, interferón o cocaína.
  • Distrofia simpática refleja
  • Pernio
  • Eritromelalgia
  • Livedo reticularis

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento con el síndrome de Raynaud son reducir la frecuencia y la gravedad de los ataques y prevenir complicaciones. Si bien las medidas de estilo de vida a menudo son suficientes, es posible que se necesite tratamiento médico, especialmente con Raynaud secundario.

El tratamiento óptimo para la afección subyacente en el síndrome de Raynaud secundario también es crítico. Con condiciones como el hipotiroidismo, el tratamiento preciso y óptimo de la condición puede mejorar significativamente los síntomas, ya que las extremidades frías son un síntoma de una enfermedad tiroidea no tratada. Con los trastornos del tejido conectivo, un tratamiento preciso puede reducir el daño a los vasos sanguíneos que puede conducir al fenómeno de Raynaud.

Medidas de estilo de vida

Las medidas de estilo de vida son la principal forma de controlar la enfermedad para la mayoría de las personas e implican evitar los desencadenantes que pueden provocar un ataque.

Protégete en temperaturas frías

Proteja sus manos con mitones o guantes, y sus pies con calcetines gruesos (a algunas personas les resulta útil llevarlos afuera o en la cama). Para prevenir la vasoconstricción de las extremidades, asegúrese de mantener su núcleo caliente también. Es imperativo usar capas de ropa, bufandas y, especialmente, mantener la cabeza cubierta (con un sombrero que cubra los lóbulos de las orejas) para evitar la pérdida de calor.

El uso de calentadores de manos o pies operados con químicos o baterías puede ser útil, ya que puede mantener sus manos tibias colocándolas en sus axilas mientras mueve sus dedos. Si vive en un clima más frío, el calentamiento de su automóvil antes de salir de su hogar puede reducir su exposición y puede ser útil invertir en un arrancador de automóviles remoto.

Responde rápidamente a un ataque

Cuando ocurre un ataque, es mejor ir al interior. Aplique agua tibia pasando sus manos y / o pies (dependiendo de la ubicación de sus síntomas) debajo de la llave, colocándolos en la bañera o empapándolos en un recipiente. Masajea suavemente tus manos o pies.

Evite ciertos medicamentos

Una serie de medicamentos pueden causar vasoconstricción y deben evitarse. Esto incluye evitar las preparaciones para el resfriado y las alergias de venta libre que contienen ingredientes como Sudafed (pseudoefedrina) y muchos más.

Algunos medicamentos recetados, como los anticonceptivos orales (la píldora anticonceptiva), la terapia de reemplazo de estrógeno y los bloqueadores beta (para enfermedades del corazón o presión arterial alta) pueden empeorar los síntomas en algunas personas.

Modera tu dieta y aumenta el ejercicio

Es útil limitar el consumo de alcohol y cafeína. El ejercicio moderado puede mejorar la circulación y puede ser beneficioso.

Practicar el manejo del estrés

El control del estrés es importante para cualquier persona, pero mucho más para quienes tienen el síndrome de Raynaud, ya que las emociones pueden provocar ataques.

Explorar los ajustes de trabajo

Si su trabajo requiere que usted esté afuera o si debe viajar en un clima frío para ir al trabajo, hable con su médico. El Acta de Adultos con Discapacidades requiere que los empleadores que tienen 50 o más empleados proporcionen “ajustes razonables” para aquellos con algunas afecciones médicas. Hay muchas maneras en que esto podría ayudar, como verificar la opción de trabajar desde casa durante los días particularmente fríos.

Hacer cambios en casa

Para las personas que lidian con la enfermedad de Raynaud, sacar alimentos fríos del refrigerador o congelador puede precipitar un ataque. Es posible que desee mantener un par de guantes en su cocina solo para este propósito, así como en su automóvil para cuando vaya de compras.

También es clave mantener el ojo en el termostato, ya que el aire acondicionado es un desencadenante común de los ataques. Las bebidas frías también pueden ser un problema, y ​​el uso de vasos aislados para beber puede ayudar.

Dejar de fumar

Si usted fuma, deje de hacerlo, ya que fumar causa vasoconstricción. Trate de evitar el humo de segunda mano también.

Protege tus manos y pies

Las lesiones en las manos o los pies pueden aumentar el riesgo de complicaciones de Raynaud, ya que la curación de cortes, rasguños y moretones puede ocurrir lentamente. Use zapatos en lugar de ir descalzo. Si desarrolla manos o pies secos, especialmente grietas en los pies, use una buena loción o ungüento lubricante para mantener la piel húmeda. Además, evite los anillos demasiado pequeños, los zapatos cómodos, los relojes ajustados y cualquier cosa que restrinja la circulación en sus manos y pies.

Medicamentos

Se pueden usar medicamentos si las medidas de estilo de vida son inadecuadas y, en la mayoría de los casos, son necesarias para las personas con síndrome de Raynaud secundario. Para algunas personas, los medicamentos solo pueden ser necesarios durante los meses fríos de invierno y se pueden suspender durante el verano.

Los bloqueadores de los canales de calcio , que trabajan para dilatar los vasos sanguíneos, son algunos de los medicamentos más seguros y útiles que se usan para la enfermedad de Raynaud. De esta categoría, Procardia (nifedipina), Norvasc (amlodipina) y Cardizem o Dilacor (diltiazem) parecen ser los más efectivos y pueden disminuir tanto la frecuencia como la gravedad de los ataques; Las formas de liberación lenta a menudo funcionan mejor. Los bloqueadores de los canales de calcio pueden funcionar mejor para la enfermedad de Raynaud primaria, y algunas veces las dosis más altas son más efectivas.

Además de los bloqueadores de los canales de calcio, otras categorías de medicamentos que han sido eficaces para al menos algunas personas incluyen:

  • Alfabloqueantes, como Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin) e Hytrin (terazosin): estos medicamentos previenen la acción de una hormona que contrae los vasos sanguíneos.
  • Los bloqueadores de los receptores de angiotensina, como Cozaar o Hyzaar (losartan), pueden disminuir la gravedad de los ataques.
  • Otros fármacos simpaticolíticos, como Aldomet (metildopa), Ismelin (guanethidine) y Dibenzyline (phenoxybenzamine)
  • Los inhibidores de la fosfodiesterasa pueden dilatar las venas y aliviar los síntomas. Los ejemplos incluyen Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) y Levitra (vardenafil).
  • Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, como Prozac (fluoxetina)
  • Prostaglandinas orales, como Cytotec (misoprostol): para la enfermedad de Raynaud grave (por ejemplo, si hay úlceras y se teme la amputación), se puede usar IV Flolan (epoprostenol).
  • El inhibidor del receptor de endotelina Tracleer (bosentan) emparejado con Ventavis (iloprost) puede ser útil para la enfermedad de Raynaud grave relacionada con la esclerodermia.
  • Anticoagulantes leves, como la aspirina o Persantine (dipiridamol), o medicamentos que ayudan a que los glóbulos rojos fluyan mejor a través de la circulación, como Trental (pentoxifilina)

La nitroglicerina tópica (ungüento, pasta, gel o parches) puede ser útil para aquellos que dudan en tomar un medicamento todos los días. Una revisión de 2018 en Rheumatology International encontró que la mayoría de los estudios encontraron que la pomada de nitroglicerina es beneficiosa. La nitroglicerina es un vasodilatador y puede ser particularmente útil cuando hay úlceras.

Como se señaló, hay muchas opciones, y una categoría de tratamiento oral o tópico puede funcionar mejor para una persona que para otra.

Si tiene Raynaud secundario, el tratamiento óptimo de la afección subyacente (como el control de trastornos del tejido conectivo o el tratamiento óptimo de la tiroides ) es esencial, y la medicación puede ser parte de eso.

Procedimientos

Los procedimientos se usan con menos frecuencia que los medicamentos, y se eligen con mayor frecuencia cuando nada más funciona para los síntomas o cuando se presentan complicaciones como úlceras. Estos tratamientos apuntan a los nervios simpáticos. Las opciones incluyen:

  • Simpatectomía: la simpatectomía digital es un procedimiento quirúrgico en el que se cortan los nervios simpáticos que causan la constricción de los vasos sanguíneos. Se utiliza principalmente para el síndrome de Raynaud secundario. La simpatectomía cervical consiste en cortar estos nervios más arriba y es más eficaz para la enfermedad de Raynaud primaria. El efecto de estos procedimientos puede reducir los síntomas, pero la mejoría a menudo es transitoria.
  • Inyecciones: las inyecciones locales de Botox, anestésicos locales u onabotulinumotoxin tipo A pueden interrumpir la señal nerviosa que causa la vasoconstricción.

Medicina complementaria y alternativa

Existen muchas terapias para la mente y el cuerpo que son útiles para reducir el estrés, y por lo tanto podrían reducir la frecuencia de sus ataques. Algunos de estos incluyen:

La biorretroalimentación también ha ayudado a algunas personas a controlar los ataques.

Se han evaluado varios suplementos dietéticos y herbales con respecto al síndrome de Raynaud, pero la ciencia aún es joven. Hay algunas pruebas iniciales de que los suplementos de ácidos grasos podrían ser útiles.

La niacina (vitamina B3) dilata los vasos sanguíneos y puede ayudar, pero su uso a menudo está limitado por los efectos secundarios, como diarrea y enrojecimiento. Gingko biloba también se examinó, pero no fue tan útil como la nifedipina en un estudio. También hay algunos investigadores que creen que la L-arginina oral puede ser beneficiosa con el fenómeno de Raynaud secundario.

Pronóstico

El pronóstico del síndrome de Raynaud depende de si es primario o secundario, y de los procesos subyacentes cuando este último. A la mayoría de las personas con enfermedad leve les va muy bien y las complicaciones son poco frecuentes.

Para aproximadamente el 15 por ciento de las personas, la enfermedad desaparece espontáneamente en el tiempo, mientras que alrededor del 30 por ciento tendrá síntomas que progresan (quizás con todos los dedos en lugar de la punta del dedo). Para el resto de las personas, no hay un patrón claro de cambio o progresión de la enfermedad.

Albardilla

Hacer frente al síndrome de Raynaud puede ser frustrante, ya que puede hacer que las personas limiten significativamente las actividades para evitar ataques. Con el fenómeno secundario de Raynaud, la enfermedad subyacente también puede ser desafiante. Tomar un papel activo en su atención puede ayudarlo a sentirse más a cargo de su enfermedad. Tómese tiempo para aprender sobre su enfermedad. Apóyate en tu familia y amigos para obtener apoyo.

Con condiciones como el síndrome de Raynaud, puede ser muy útil conectarse con otras personas que también están lidiando con la enfermedad. Organizaciones como la Asociación de Raynaud brindan apoyo y educación a muchas personas con la afección. Hay varios grupos de Facebook disponibles también. Para aquellos que están activos en las redes sociales, el hashtag #Raynauds puede ayudarlo a encontrar a otros que tienen preguntas similares y aprender sobre lo que mejor ha ayudado a otros a sobrellevar la situación.

Author profile
Bone Marrow Transplantation at Disciplied INC | 832-533-3765 | [email protected] | Website

I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.