Descripción general de la miastenia gravis

Un trastorno neuromuscular autoinmune que causa debilidad muscular profunda

La miastenia gravis es una afección que causa una profunda debilidad muscular como resultado del ataque del sistema inmune de una persona (sitios de acoplamiento) ubicados en el tejido muscular. Los músculos de los párpados y los que están unidos al globo ocular suelen ser los primeros (y, a veces, solo) los músculos afectados en la miastenia gravis. Otros músculos que pueden debilitarse incluyen los músculos de la mandíbula, las extremidades e incluso la respiración.

El diagnóstico de miastenia gravis requiere un historial médico completo y un examen neurológico, junto con pruebas de anticuerpos en la sangre, estudios de electrodiagnóstico y pruebas de imagen. Si bien aún no existe una cura para la miastenia grave, la ventaja es que existen varias terapias disponibles para mejorar los síntomas.

Porque

La miastenia gravis ocurre cuando los anticuerpos, que son proteínas producidas por el sistema inmunológico de una persona, atacan de manera equivocada los receptores de la acetilcolina, un mensajero químico liberado por las células nerviosas para estimular las contracciones musculares. Estos anticuerpos se denominan anticuerpos del receptor de acetilcolina (AChR)y, como resultado de su interferencia con la transmisión del nervio a la señalización muscular, se desarrolla una debilidad muscular.

Es importante tener en cuenta que, en algunos casos, en lugar de los anticuerpos producidos contra los receptores de acetilcolina, una persona con miastenia grave tiene anticuerpos producidos contra las proteínas ubicadas en la superficie de la membrana muscular. Estos anticuerpos se denominan anticuerpos de tirosina quinasa (MuSK) específicos del músculo.¿Qué hacen los anticuerpos y los antígenos durante la infección por VIH?

Los síntomas

El síntoma principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular específica y específica que tiende a empeorar progresivamente al final del día, especialmente si una persona usa mucho los músculos afectados.

Un primer síntoma común de la miastenia gravis son los párpados caídos o “ojos cansados” (llamada ptosis ) y / o visión borrosa o doble (llamada diplopía ).

Mientras que algunas personas con MG solo experimentan debilidad muscular ocular (llamada miastenia ocular), otras progresan a una forma más generalizada de la enfermedad, donde se afectan varios músculos.

En esas personas, además de problemas relacionados con los ojos, estos síntomas pueden ocurrir:

  • Debilidad en la boca / mandíbula, lo que ocasiona problemas para masticar o tragar alimentos, o dificultad para hablar
  • Expresiones faciales limitadas
  • Debilidad en brazos, manos, dedos, piernas y cuello.

Tenga en cuenta que la “debilidad” de la miastenia grave es diferente a, por ejemplo, el cansancio que alguien puede sentir en sus piernas después de estar de pie o trabajar todo el día. “Debilidad” implica apenas poder mover un músculo en particular.

En raras ocasiones, puede producirse una crisis miasténica. Esta es una afección potencialmente mortal, a menudo provocada por un cambio en la medicación, una infección o una cirugía, que se caracteriza por una dificultad para respirar debido a una grave debilidad de los músculos respiratorios. Debido a la gran dificultad para respirar, se requiere la intubación (cuando se coloca a una persona en una máquina de respiración) y la vigilancia en una unidad de cuidados intensivos.Aprenda qué hacer cuando un ser querido está en la unidad de cuidados intensivos

Diagnóstico

El diagnóstico de miastenia gravis comienza con una historia clínica y un examen neurológico. Luego, si hay síntomas y signos sugestivos de miastenia grave, se realizarán pruebas de confirmación adicionales (a menudo por un neurólogo ).

Historial médico y examen neurológico

Durante el historial médico, un médico escuchará atentamente su historia de salud y le hará las preguntas pertinentes. Por ejemplo, puede hacer las siguientes preguntas si sospecha de miastenia grave en base a su queja de “ojos cansados ​​o caídos”.

  • ¿Tiene dificultades para hablar o tragar?
  • Además de la debilidad de su ojo, ¿experimenta debilidad en algún otro lugar de su cuerpo (por ejemplo, brazos o piernas)?
  • ¿Es tu debilidad peor en la mañana o en la tarde?

Después de estas preguntas, su médico realizará un examen neurológico en el que evaluará la fuerza y ​​el tono de sus músculos. También revisará sus ojos para ver si hay algún problema con el movimiento de los ojos.

Análisis de sangre)

Además de la historia clínica y el examen físico, si una persona tiene síntomas que sugieren miastenia grave, existen pruebas de detección de anticuerpos en sangre para confirmar el diagnóstico.

La prueba más específica es verificar la presencia de anticuerpos anormales en la sangre mediante la prueba de anticuerpos del receptor de acetilcolina . La presencia de los anticuerpos confirma el diagnóstico. Su médico también puede verificar la presencia de anticuerpos MuSK.

Estudios electrofisiológicos

Los estudios electrofisiológicos, como los estudios de estimulación nerviosa repetitiva y la electromiografía de fibra única (EMG), pueden ser muy útiles para diagnosticar la miastenia grave, especialmente si otras pruebas (como la prueba de anticuerpos en sangre) son normales, pero la sospecha de un médico de MG sigue siendo alta , basado en los síntomas de una persona.Entendiendo los resultados de su electromiografía

Prueba de edrofonio

La prueba de edrofonio , también llamada prueba de Tensilon, se ha dejado de utilizar debido a la indisponibilidad del producto químico utilizado en la prueba (edrofonio).

Sin embargo, históricamente, durante esta prueba, un médico inyecta edrofonio, un medicamento que previene la descomposición de la acetilcolina, en una vena. Si  la fuerza muscular  mejora después de administrar este medicamento, la prueba se considera positiva y ofrece un fuerte apoyo para el diagnóstico de MG.

Pruebas de imagen

La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen un tumor en la glándula del timo, una glándula del sistema inmunitario que se encuentra en el pecho. Las pruebas de imagen, por lo general una tomografía computarizada (TC) o una imagen de resonancia magnética (IRM) , pueden diagnosticar los timomas.

Tenga en cuenta

También se puede ordenar una IRM del cerebro durante el proceso de diagnóstico para evaluar las condiciones que simulan una apoplejía , tumor cerebral o esclerosis múltiple .

Tratamiento

Si bien no hay cura para la miastenia gravis, existen tratamientos que alivian los síntomas y calman la enfermedad.

Inhibidores de la acetilcolina

Los medicamentos llamados inhibidores de la acetilcolinesterasa, que bloquean la descomposición de la acetilcolina, pueden ayudar a aumentar los niveles de acetilcolina en la unión neuromuscular. El principal inhibidor de la acetilcolinesterasa utilizado para tratar la miastenia gravis es la piridostigmina (Mestinon).

Los posibles efectos secundarios de este medicamento incluyen diarrea, calambres abdominales y náuseas; Aunque tomarlo con alimentos puede reducir estos efectos gastrointestinales.

Medicamentos que suprimen el sistema inmunológico

Los glucocorticoides , como la prednisona, a menudo se usan para suprimir la producción anormal de anticuerpos en personas con miastenia gravis.

Otros medicamentos supresores del sistema inmunológico que a veces se usan para tratar la miastenia gravis incluyen:

  • Imuran (azatioprina)
  • CellCept (micofenolato mofetilo)
  • Prograf (tacrolimus)
  • Rituxan (rituximab)

Nota IMPORTANTE

Los medicamentos inmunosupresores requieren un control cuidadoso por parte de su médico, ya que todos pueden causar efectos secundarios potencialmente graves.

Plasmaféresis

El intercambio de plasma (plasmaféresis), en el que se extrae el plasma sanguíneo de la persona que contiene los anticuerpos anormales y se introduce nuevamente plasma fresco, se utiliza para tratar una crisis miasténica aguda. Este procedimiento también se puede realizar antes de la cirugía, lo que puede desencadenar una crisis miasténica.

La advertencia sobre la plasmaféresis es que, si bien funciona en unos días, los beneficios son de corta duración (generalmente solo semanas). Además, la plasmaféresis es costosa y pueden surgir complicaciones, tales como:

  • Arritmias cardiacas
  • Presión arterial baja
  • Sangría
  • Calambres musculares

Inmunoglobulina Intravenosa

La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) implica administrar a una persona (a través de su vena) una alta concentración de anticuerpos recolectados de donantes sanos. La administración de IgIV generalmente se realiza durante un período de dos a cinco días. Si bien los posibles efectos secundarios de la IVIG son generalmente leves, pueden presentarse complicaciones graves, como insuficiencia renal, meningitis y reacciones alérgicas.

Al igual que la plasmaféresis, la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) puede usarse para tratar una crisis miasténica o administrarse antes de la cirugía. También como la plasmaféresis, los efectos de la IgIV son de corta duración.

Timectomia

La cirugía para extirpar la glándula del timo (llamada timectomía) puede reducir, y posiblemente resolver, los síntomas en las personas con miastenia gravis.

Si bien la cirugía está definitivamente indicada en personas con un tumor de la glándula timo, es menos claro si la timectomía está indicada en otros casos. En estos casos, es importante tener una discusión cuidadosa con un neurólogo que tenga experiencia en el tratamiento de la miastenia grave.

Prevención

Una estrategia clave para prevenir ataques miasténicos es evitar / minimizar posibles desencadenantes:

Los posibles desencadenantes de los ataques miasténicos incluyen estrés emocional, cirugía, embarazo, enfermedad de la tiroides (poco activo o hiperactivo) y aumento de la temperatura corporal. Ciertos medicamentos también pueden desencadenar un ataque, como:

  • Cipro (ciprofloxacina) u otros antibióticos
  • Betabloqueadores (un medicamento para la presión arterial) como Inderal (propranolol)
  • Litio
  • Magnesio
  • Verapamilo

Nota IMPORTANTE

Las personas con miastenia gravis deben tener cuidado antes de comenzar cualquier medicamento nuevo y observar cuidadosamente después de tomarlo en busca de signos de debilidad muscular.

La infección, como la gripe o la neumonía, también puede desencadenar un brote de miastenia. Con eso, asegúrese de obtener todas las vacunas recomendadas, como su vacuna anual contra la gripe.