Opciones para cuando ITP no resuelve

Aunque la mayoría de los niños y un pequeño número de adultos con  trombocitopenia inmune (PTI) siguen teniendo recuentos de plaquetas normales, algunos seguirán teniendo un curso crónico. La idea de tener una PTI crónica puede ser alarmante, así que revisemos lo que eso significa aquí.

En primer lugar, ITP puede categorizarse como:

  • Primaria: la PTI primaria se debe a la destrucción plaquetaria autoinmune. En niños, la mayoría de los casos son ITP primarios.
  • Secundario: la ITP secundaria se asocia con otra afección, como lupus , VIH , hepatitis C o leucemia linfocítica crónica .

Aunque los tratamientos para resolver el sangrado de la PTI primaria y secundaria pueden ser similares, el tratamiento de la PTI secundaria se centra en la condición médica subyacente. Un mejor control de la condición médica subyacente puede mejorar la trombocitopenia.

El ITP primario puede luego subdividirse en:  

  • Recién diagnosticado: diagnóstico a tres meses.
  • Persistente: PTI que persiste más de tres meses.
  • Crónico: si persiste más de doce meses, se le denomina crónico.
  • Refractario: este término se usa generalmente para definir la PTI que requiere tratamiento (el paciente tiene síntomas de sangrado) que es refractario a la terapia de primera línea (esteroides, IgIV, WinRho) o esplenectomía .

A pesar del hecho de que la mayoría de los adultos diagnosticados con ITP primaria desarrollarán un curso crónico, la mayoría mantendrá un recuento de plaquetas estable y seguro (que generalmente significa más de 20,000 células por microlitro), donde es menos probable que ocurra un sangrado espontáneo. Estos pacientes pueden requerir ocasionalmente cursos adicionales de tratamiento. Un ejemplo es la cirugía, donde el recuento de plaquetas a menudo debe ser mayor para evitar el sangrado durante el procedimiento.

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Tratamientos de segunda linea

El desafío es para aquellos pacientes que continúan sangrando a pesar de los tratamientos de primera línea. En los últimos años, la esplenectomía se consideraba el pilar de la terapia de segunda línea. La esplenectomía funciona de dos maneras. En primer lugar, elimina el sitio primario de destrucción de plaquetas. En segundo lugar, elimina algunos linfocitos que producen anticuerpos antiplaquetarios que viven en el bazo. La eliminación de estos linfocitos puede aumentar la vida útil de las plaquetas.

La esplenectomía tiene un historial conocido con más del 85 por ciento de los pacientes que respondieron, la gran mayoría con la normalización de los recuentos de plaquetas. A pesar de esta tasa de éxito, la esplenectomía no está exenta de riesgos, especialmente el riesgo de por vida de sepsis abrumadora (infección bacteriana grave).

Debido a estos riesgos, algunos médicos consideran la terapia de segunda línea con rituximab. El rituximab es un anticuerpo que se adhiere a los linfocitos B (uno de los glóbulos blancos que producen los anticuerpos), lo que los destruye. Con una menor producción de anticuerpos antiplaquetarios a partir de los linfocitos B, las plaquetas no se destruirán. El rituximab generalmente se administra como una infusión intravenosa una vez por semana durante cuatro semanas, pero a veces se pueden administrar menos semanas. La respuesta al rituximab es más variable que la esplenectomía, ya que algunos pacientes tienen respuestas duraderas pero otros recaen.

Tratamientos de tercera línea

Afortunadamente, ahora hay terapias de tercera línea disponibles para ITP. Durante muchos años, se creía que, en la PTI, las plaquetas se formaban normalmente en la médula ósea, pero se destruían cuando se liberaban en circulación. Los profesionales ahora saben que la función plaquetaria también se ve afectada. Este conocimiento dio lugar al desarrollo de medicamentos llamados agonistas del receptor de trombopoyetina (TPO).

Actualmente hay dos agonistas del receptor de TPO disponibles en los EE. UU., Elthrombopag y romiplostim. Elthrombopag es un medicamento oral que se toma diariamente y romiplostim se administra una vez por semana como una inyección subcutánea. Aunque elthrombopag puede parecer una terapia más fácil porque se toma por vía oral, no se pueden comer alimentos que contengan calcio durante varias horas antes y después de la dosis. Una vez que se determina la dosis de mantenimiento, los adultos pueden aprender a administrar romiplostim en el hogar.

Los agonistas de los receptores de TPO se consideran medicamentos de mantenimiento crónico utilizados para mantener el recuento de plaquetas lo suficientemente alto como para prevenir el sangrado. Estos medicamentos se pueden usar tanto en niños como en adultos con ITP crónica.  

Al igual que con muchas terapias médicas, el orden de los tratamientos de primera, segunda y tercera línea puede variar según las características de cada paciente. Si tiene preguntas o inquietudes sobre su terapia, debe consultarlas con su médico.