Opciones de tratamiento para la policitemia vera

Una breve descripción del tratamiento de la policitemia vera

La policitemia vera , una neoplasia mieloproliferativa, resulta de una mutación genética que conduce a la producción de demasiados glóbulos rojos (eritrocitosis). Los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas también pueden estar elevados. Este aumento en el número de células sanguíneas (sin aumento en la porción líquida de la sangre) aumenta el riesgo de desarrollo de coágulos. 

Saber que ha sido diagnosticado con policitemia puede ser angustiante y, naturalmente, puede preguntarse “¿cómo puede tratarse?” Afortunadamente, con tratamiento, la supervivencia aumenta de seis a 18 meses a 13 años o más. Uno de los desafíos en el tratamiento de la policitemia vera es que más del 12 por ciento de las personas se transformará en mielofibrosis y alrededor del 7 por ciento desarrollará leucemia aguda / síndrome mielodisplásico . 

En contraste con la mayoría de las personas con trombocitemia esencial , las personas con policitemia vera suelen tener síntomas como dolor de cabeza, mareos, picazón en el momento del diagnóstico. Estos síntomas son generalmente angustiosos y requieren el inicio del tratamiento.

Flebotomia para PV

El tratamiento primario de la policitemia vera es la flebotomía terapéutica . En la flebotomía terapéutica, la sangre se extrae del cuerpo de manera similar a una donación de sangre para reducir la cantidad de glóbulos rojos en circulación. La flebotomía terapéutica se continúa de manera regular para mantener el hematocrito (concentración de glóbulos rojos) por debajo de un cierto número, generalmente el 45 por ciento para los hombres y el 42 por ciento para las mujeres. La flebotomía trata la policitemia vera de dos maneras: al disminuir el número de células sanguíneas al eliminarlas físicamente del cuerpo y al causar una deficiencia que limita la producción de nuevos glóbulos rojos.

Hidroxiurea para fotovoltaica

En las personas con un alto riesgo de desarrollar un coágulo de sangre (más de 60 años de edad, antecedentes de coágulos de sangre), se necesita terapia adicional. A menudo, el primer medicamento agregado a la flebotomía terapéutica es la hidroxiurea oral.

La hidroxiurea es un agente quimioterapéutico oral que reduce la producción de glóbulos rojos en la médula ósea. También reduce la producción de glóbulos blancos y plaquetas. Similar a otras condiciones tratadas con hidroxiurea, se inicia con una dosis baja y se incrementa hasta que el hematocrito está en el rango objetivo.

Normalmente es bien tolerado con pocos efectos secundarios distintos a la disminución de la producción de células sanguíneas. Otros efectos secundarios incluyen úlceras orales, hiperpigmentación (decoloración oscura de la piel), erupción cutánea y cambios en las uñas (líneas oscuras debajo de las uñas). Las dosis bajas de aspirina también se consideran una terapia de primera línea. La aspirina altera la capacidad de las plaquetas para pegarse, lo que reduce el desarrollo de coágulos de sangre. No debe usar aspirina si ha tenido antecedentes de un episodio de sangrado importante. 

Interferon Alpha para PV

Para las personas que tienen picazón inmanejable (llamada prurito), las mujeres que están embarazadas o en edad fértil, o refractarias a terapias anteriores, se puede usar interferón alfa. El interferón alfa es una infección subcutánea que reduce el recuento de glóbulos rojos. También puede reducir el tamaño del bazo y la picazón. Los efectos secundarios incluyen fiebre, debilidad, náuseas y vómitos, lo que limita la utilidad de este medicamento. 

Busulfan para PV

Para los pacientes que han fracasado con hidroxiurea y / o interferón alfa, se puede usar busulfán, un medicamento quimioterapéutico. La dosis se cambia para mantener el recuento de glóbulos blancos y el recuento de plaquetas en un rango aceptable.

Ruxolitinib para PV

Otro medicamento utilizado para pacientes que fracasaron con otras terapias es el ruxolitinib . Este medicamento inhibe la enzima Janus Associated Kinase (JAK), que a menudo se ve afectada en la policitemia vera y en otras neoplasias mieloproliferativas. A menudo se usa para las personas que desarrollan mielofibrosis post-policitemia vera. También puede ser útil en personas con síntomas severos y esplenomegalia (bazo agrandado) que causa dolor significativo u otros problemas. 

Recuerde, aunque la policitemia vera es una condición crónica, es una condición conocida que es manejable y posible para llevar una buena calidad de vida. Hable con su médico acerca de las diversas opciones de tratamiento disponibles. Él o ella le sugerirá la mejor para usted.