¿Qué es la parálisis supranuclear progresiva?

Trastorno similar al de Parkinson pero con diferencias clave

Cuando el actor y comediante británico Dudley Moore murió el 27 de marzo de 2002, la causa oficial de la muerte fue catalogada como neumonía. Pero, en verdad, Moore había estado luchando contra una enfermedad rara conocida como parálisis supranuclear progresiva (PSP) que causa el deterioro gradual de las partes del cerebro que regulan el equilibrio, el control muscular, la función cognitiva y ciertos movimientos voluntarios e involuntarios, como la deglución y los ojos. movimiento.

Causas de la parálisis supranuclear progresiva

Si bien la causa de la parálisis supranuclear progresiva es en gran parte desconocida, se cree que está asociada con una mutación en una parte específica de un gen conocido como cromosoma 17.

Desafortunadamente, no es una mutación tan rara. Si bien casi todas las personas con PSP tienen esta anomalía genética, también lo hacen dos tercios de la población general. Como tal, se considera que la mutación es un factor contribuyente más que único para el trastorno. Las toxinas ambientales y otros problemas genéticos también pueden jugar un papel importante.

Los científicos tampoco están completamente seguros de hasta qué punto la PSP está asociada con la enfermedad de Parkinson o de Alzheimer con la que comparte ciertos síntomas característicos.

Se estima que la PSP afecta a una de cada 100,000 personas independientemente de su raza, geografía u ocupación. Los hombres tienden a verse afectados un poco más que las mujeres. Los síntomas suelen aparecer entre los 50 y 60 años.

Síntomas de la PSP

Uno de los síntomas más característicos, “reveladores” de la PSP es el control del movimiento del ojo, especialmente la capacidad de mirar hacia abajo. La afección, conocida como oftalmoparesia, causa el debilitamiento o parálisis de ciertos músculos alrededor del globo ocular. El movimiento vertical de los ojos también es comúnmente afectado. A medida que la condición empeora, la mirada hacia arriba también puede verse afectada.

Debido a la falta de control focal, las personas que experimentan oftalmoparesia con frecuencia se quejarán de visión doble , visión borrosa y sensibilidad a la luz. También puede ocurrir un mal control de los párpados.

Como otras partes del cerebro se ven afectadas, la PSP se manifestará con una serie de síntomas comunes que tienden a empeorar con el tiempo. Éstos incluyen:

  • Inestabilidad y pérdida de equilibrio.
  • Ralentización general del movimiento.
  • Aplastamiento de palabras
  • Dificultad para tragar (disfagia)
  • Pérdida de memoria
  • Espasmos musculares faciales
  • Inclinación hacia atrás de la cabeza debido a la rigidez de los músculos del cuello
  • Incontinencia urinaria
  • Cambios en el comportamiento, incluida la pérdida de inhibición y arrebatos repentinos
  • Ralentización del pensamiento complejo y abstracto.
  • Pérdida de habilidades organizativas o de planificación (como administrar finanzas, perderse, mantenerse al día con los compromisos de trabajo)

Diagnóstico de la PSP

La PSP se diagnostica comúnmente en las primeras etapas de la enfermedad y a menudo se atribuye erróneamente a una infección del oído interno, un problema de tiroides, un derrame cerebral o la enfermedad de Alzheimer (especialmente en los ancianos).

El diagnóstico se realiza en gran parte en la revisión de los síntomas. Es un proceso por el cual los médicos deben excluir otras posibles causas. Se puede usar una exploración por resonancia magnética (IRM) del tronco cerebral para respaldar el diagnóstico.

En los casos de PSP, generalmente habrá signos de desgaste (atrofia) en la parte del cerebro que conecta el cerebro con la médula espinal. En una IRM, una vista lateral de este tronco cerebral puede mostrar lo que algunos llaman un signo de “pingüino” o “colibrí” (llamado así porque su forma es como la de un ave).

Esto, junto con los síntomas, las investigaciones diferenciales y las pruebas genéticas, pueden proporcionar la evidencia necesaria para hacer un diagnóstico.

Cómo difiere la PSP de la enfermedad de Parkinson

Para diferenciar la PSP de la enfermedad de Parkinson, los médicos tendrán en cuenta aspectos como la postura y el historial médico.

Por ejemplo, las personas con PSP generalmente mantendrán una postura erguida o con respaldo arqueado, mientras que las personas con Parkinson tenderán a tener una posición más inclinada hacia adelante.

Además, las personas con PSP son más propensas a las caídas debido a una progresiva falta de equilibrio. Mientras que las personas con Parkinson también corren un riesgo considerable de caerse, las personas con PSP tienden a hacerlo hacia atrás debido a la rigidez característica del cuello y la postura arqueada hacia atrás.

Dicho esto, la PSP se considera parte de un grupo de enfermedades neurodegenerativas llamadas síndrome de Parkinson Plus, en las que algunas también incluyen el Alzheimer.

Opciones de tratamiento

No hay tratamiento específico para la PSP. Algunos pacientes pueden responder a los mismos medicamentos utilizados para tratar el Parkinson, como la levodopa , aunque la respuesta tiende a ser deficiente (otro diferencial utilizado para diagnosticar la enfermedad).

Ciertos medicamentos antidepresivos, como Prozac, Elavil y Tofranil, pueden ayudar con algunos de los síntomas cognitivos o de comportamiento que una persona puede estar experimentando. Además de los medicamentos, los anteojos especiales (bifocales, prismas) pueden ayudar con problemas visuales, mientras que las ayudas para caminar y otros dispositivos de adaptación pueden mejorar la movilidad y prevenir caídas.

Si bien la terapia física no suele mejorar los problemas motores, puede ayudar a mantener las articulaciones flexibles y prevenir el deterioro de los músculos debido a la inactividad. En casos de disfagia severa, puede ser necesaria una sonda de alimentación.

Los electrodos implantados quirúrgicamente y los generadores de pulso utilizados en la terapia de estimulación cerebral profunda para el Parkinson no han demostrado ser efectivos en el tratamiento de la PSP.

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I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.