Pérdida de audición progresiva en niños

Cuando un padre oye las palabras “pérdida auditiva progresiva”, hay mucha incertidumbre y ansiedad.¿Qué es una pérdida auditiva progresiva? ¿Qué significa eso para mi hijo? En los términos más básicos, una pérdida auditiva progresiva es cuando se diagnostica una pérdida auditiva (leve o no) y empeora. En los niños pequeños que pueden no ser capaces de verbalizar un cambio en su audición, los padres deben estar informados sobre el tipo de síntomas que deben observarse, lo que puede indicar un cambio en las audiencias, conocer los factores de riesgo y las posibles causas, y establecer una relación con un audiólogo pediátrico para controlar cuidadosamente la audición de su hijo. 

Factores de riesgo

Conocido

Existen muchos factores de riesgo conocidos para la pérdida auditiva progresiva en los niños. Solo unos pocos incluyen tener una familia con un historial de pérdida auditiva, nacer prematuramente o tener malformaciones físicas de la cabeza o los oídos. Si la madre contrae ciertas infecciones mientras está embarazada o mientras está dando a luz, esto también puede resultar en una pérdida auditiva progresiva.

Incluso si las pruebas de audición de un recién nacido son “normales”, el Comité Conjunto para la Audición de Bebés recomienda que cualquier recién nacido que tenga algún factor de riesgo conocido para la pérdida auditiva progresiva debe someterse a una prueba de audición antes de que el bebé tenga tres años. Esto se debe a que el bebé podría haber tenido una pérdida auditiva leve no detectable que se deterioró después del nacimiento.

Inconfirmado

Se realizó un estudio con niños nacidos con infecciones por citomegalovirus(CMV), una causa conocida de pérdida de audición progresiva. Los investigadores en este estudio querían ver si podían identificar algún factor único que pudiera servir como una “advertencia” de que el bebé estaba en riesgo de desarrollar una pérdida auditiva progresiva.

Primero, los investigadores analizaron los datos de 21 bebés nacidos entre 1994 y 1998 para ver cuánto CMV estaba presente en su orina durante su primer mes después del nacimiento. Casi dos años después, los mismos bebés fueron seguidos para ver si alguno había desarrollado pérdida auditiva progresiva. Nueve de esos bebés desarrollaron pérdida de audición. Esos nueve bebés habían tenido más CMV en la orina cuando eran bebés. Los autores del estudio sintieron que los resultados demostraron una “asociación significativa” entre la cantidad de CMV en la orina y el desarrollo de pérdida auditiva.

Los síntomas

Las familias con niños que tienen pérdida auditiva progresiva han notado ciertos síntomas: el audiograma de su hijo empeora, o parece que su hijo no escucha lo que el niño solía escuchar, o el habla del niño cambia.

Causas

Los bebés pueden nacer con el virus del citomegalovirus, que se sabe que causa una pérdida auditiva progresiva. En los niños, también puede ser causado por factores hereditarios, como Connexin 26 ; algunos estudios han encontrado casos de pérdida auditiva progresiva cuando Connexin 26 está presente. Los investigadores también han identificado un gen PRPS1 en los hombres, un gen que está asociado con la DFN2, una causa rara conocida de pérdida de audición progresiva.

Más causas incluyen ciertos síndromes, como el síndrome de Pendred, el síndrome de Alport y el síndrome de Usher . Los problemas congénitos (al nacer), como las malformaciones del oído interno, también pueden resultar en una pérdida auditiva progresiva. El síndrome de Mondini es una de esas malformaciones.

Investigación

¿Hay alguna manera de evitar que la pérdida de audición progrese en los bebés? Quizás. Dos estudios pequeños de recién nacidos con infecciones por CMV demuestran la posibilidad de que el medicamento ganciclovir pueda prevenir o reducir la pérdida auditiva progresiva. El primer estudio involucró a nueve bebés, cinco de los cuales ya tenían una pérdida auditiva. A estos bebés se les administró una combinación de ganciclovir intravenoso más oral. El resultado fue que dos años después, ninguno de los bebés había experimentado una pérdida auditiva progresiva, y dos bebés realmente recuperaron algo de audición.

En el segundo estudio, 25 recién nacidos recibieron ganciclovir por vía intravenosa durante seis semanas. Cuando los bebés fueron revisados ​​a los seis meses de edad, no tuvieron una pérdida auditiva adicional. Sin embargo, cuando los bebés tenían al menos un año de edad, cinco de ellos habían desarrollado pérdida auditiva progresiva. Los investigadores del estudio se preguntaron si un período de tratamiento más largo que seis semanas habría evitado que esos cinco bebés tuvieran más pérdida de audición.

Tratamiento

Los niños con pérdida auditiva progresiva pueden ser tratados con audífonos o implantes cocleares .

¿Qué tan efectivos son los implantes cocleares como tratamiento? Se realizó un estudio británico de siete niños que tenían una pérdida auditiva progresiva y usaban audífonos. Tres de los niños recibieron implantes cocleares cuando eran niños pequeños, y los otros cuatro los recibieron cuando eran adolescentes. Algunos de los niños habían tenido pérdida de audición durante años antes de experimentar una pérdida de audición repentina, mientras que otros habían nacido con una pérdida de audición que progresó a sordera profunda, lo que resultó en la necesidad de implantes. Después de ser implantados, los siete jóvenes tuvieron buenos resultados. Este estudio ilustró el potencial positivo para los niños que habían sido usuarios de audífonos con habilidades auditivas bien desarrolladas y les fue muy bien con los implantes cocleares.

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I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.