¿Qué es el síndrome de Sweet?

El síndrome de Sweet es una condición rara que involucra una erupción dolorosa, generalmente junto con fiebre. La erupción aparece principalmente en la piel de los brazos, el cuello, la cabeza y el tronco. La causa del síndrome de Sweet no se conoce completamente, pero existen varios escenarios típicos en los que se sabe que ocurren.

En algunas personas, parece ser desencadenada por una infección, o posiblemente esté asociada con una enfermedad inflamatoria intestinal y el embarazo; en otros, puede estar asociado con el cáncer, más comúnmente leucemia mielógena aguda; otros tienen una forma de síndrome de Sweet inducida por medicamentos.

El síndrome de Sweet puede desaparecer por sí solo, pero generalmente se trata con pastillas de corticosteroides, como la prednisona. El síndrome de Sweet también se conoce como dermatosis neutrofílica febril aguda o enfermedad de Gomm-Button.

Los síntomas

El síndrome de Sweet está marcado por los siguientes síntomas:

  • Fiebre
  • Pequeñas protuberancias rojas en sus brazos, cuello, cabeza o tronco que crecen rápidamente y se diseminan en grupos dolorosos de hasta una pulgada de diámetro.
  • La erupción puede aparecer repentinamente después de una fiebre o infección respiratoria superior .

Tipos de síndrome de Sweet

La condición se identifica por tres tipos diferentes:

Clásico

  • Generalmente en mujeres de 30 a 50 años.
  • A menudo precedido por una infección del tracto respiratorio superior
  • Puede estar asociada con enfermedad inflamatoria intestinal y embarazo.
  • Aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen una recurrencia del síndrome de Sweet

Malignidad asociada

  • Puede estar en alguien que ya tiene cáncer.
  • Puede estar en alguien cuyo cáncer de sangre o tumor sólido no se descubrió previamente
  • Más comúnmente relacionados con la leucemia mielógena aguda , pero otros tipos de cáncer son posibles, como el seno o el colon.

Inducido por drogas

  • Ocurre con más frecuencia en pacientes que han sido tratados con factor estimulante de colonias de granulocitos administrados para estimular los glóbulos blancos.
  • Sin embargo, otros medicamentos también pueden estar asociados; Los medicamentos relacionados con el síndrome de Sweet incluyen azatioprina, ciertos antibióticos y algunos medicamentos antiinflamatorios no esteroideos

Implicación fuera de la piel

Debido a la rareza del síndrome de Sweet, los datos limitados y las múltiples afecciones subyacentes posibles, no todos los hallazgos relacionados con este trastorno son necesariamente del síndrome en sí.

Dicho esto, se cree que el síndrome de Sweet involucra potencialmente otros tejidos y órganos, además de la piel. La participación de los huesos y las articulaciones se ha documentado, al igual que la participación del sistema nervioso central: se ha descrito una “enfermedad neuro-dulce”. Los ojos, las orejas y la boca también pueden verse afectados. Las protuberancias rojas delicadas pueden extenderse desde el oído externo hacia el canal y el tímpano. Los ojos pueden estar involucrados, con hinchazón, enrojecimiento e inflamación. Pueden desarrollarse llagas en la lengua, dentro de las mejillas y en las encías. También se ha informado inflamación y / o agrandamiento de los órganos internos del abdomen y el tórax.

Factores de riesgo

El síndrome de Sweet es muy raro, por lo que sus factores de riesgo no están tan bien desarrollados como podrían serlo para algunas otras enfermedades. En general, las mujeres tienen más probabilidades de tener el síndrome de Sweet que los hombres y, aunque los adultos mayores e incluso los bebés pueden desarrollarlo, las personas de entre 30 y 60 años de edad son el principal grupo de edad afectado.

Además, las condiciones que definen los tipos mencionados anteriormente pueden considerarse factores de riesgo, por lo que el síndrome de Sweet a veces está asociado con el cáncer, puede estar asociado con la sensibilidad a ciertos medicamentos, puede seguir una infección respiratoria superior (y muchas personas informan que tienen gripe). como síntomas antes de que aparezca la erupción) y también puede asociarse con la enfermedad inflamatoria intestinal, que incluye la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa. Algunas mujeres también han desarrollado el síndrome de Sweet durante el embarazo.

Diagnóstico

El síndrome de Sweet se puede sospechar o reconocer al examinar la erupción, sin embargo, a menudo se necesitan diversas pruebas para hacer el diagnóstico y / o descartar otras causas.

Se puede enviar una muestra de su sangre a un laboratorio para buscar una cantidad inusualmente grande de glóbulos blancos y / o la presencia de trastornos sanguíneos.

Skin biopsy, or removal of a small piece of the affected skin for examination under a microscope, may be performed. Sweet’s syndrome has characteristic abnormalities: inflammatory cells, mostly mature white blood cells of the neutrophil type, infiltrate and are typically located in an upper layer of the living part of the skin. Of note, infectious agents can produce similar findings in the skin, so it has been suggested that it may be wise to also have the sample tested for bacteria, fungi, and viruses.

The most consistent laboratory findings in patients with Sweet’s syndrome are elevated white blood cells and neutrophils in the bloodstream and an elevated erythrocyte sedimentation rate, or ESR. That said, an elevated white blood cell count is not always seen in all patients with biopsy-confirmed Sweet’s syndrome.

Treatment

Sweet’s syndrome may go away on its own, without any treatment, however treatments are effective and generally work quickly. Untreated, the rash can last for weeks to months. The most common medications used for Sweet’s syndrome are corticosteroids. Oral corticosteroids, such as prednisone, may be used, especially if you have more than a few areas of skin affected. These medications are systemic, meaning they go throughout the whole body and not just the skin.

Otras formas de esteroides, como cremas o pomadas, se usan a veces para erupciones más pequeñas y menos generalizadas. Cuando una persona con el síndrome de Sweet no tolera los corticosteroides sistémicos o tiene efectos secundarios con los corticosteroides a largo plazo, existen otros medicamentos que se pueden usar, como la dapsona, el yoduro de potasio o la colchicina.

Los pacientes con síndrome de Sweet pueden desarrollar complicaciones debido a la afectación de la piel, las afecciones asociadas con el síndrome de Sweet o ambas. Se puede usar terapia antimicrobiana si las llagas en la piel causadas por la erupción corren el riesgo de infectarse de manera secundaria.

La atención a cualquier afección asociada con el síndrome de Sweet también puede ser una parte importante del tratamiento del síndrome de Sweet en sí. Por ejemplo, los síntomas asociados con el síndrome a veces remiten con tratamiento o cura de la malignidad subyacente.

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I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.