Una descripción de la fibrosis pulmonar idiopática

¿Qué es la IPF y qué la causa?

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar progresiva caracterizada por la cicatrización (fibrosis) de los pulmones. El primer signo suele ser la falta de aliento, pero debido a que los síntomas son similares a otras afecciones, como enfermedades cardíacas y pulmonares, el diagnóstico a menudo se retrasa. Por definición, la causa de la fibrosis pulmonar idiopática es desconocida, pero los factores de riesgo pueden incluir reflujo gastroesofágico, antecedentes familiares del trastorno y más. El diagnóstico se realiza con mayor frecuencia con una tomografía computarizada de tórax de alta resolución. Hasta 2014 no había tratamientos aprobados, pero los medicamentos llamados inhibidores de la tirosina quinasa ahora pueden retardar significativamente la progresión de la enfermedad, al menos por un tiempo.

Historia natural de la fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la forma más común de un grupo de enfermedades conocidas como neumonía intersticial idiopática. El término intersticial significa que la condición ocurre en las áreas de los pulmones entre los alvéolos ( los pequeños sacos de aire en el extremo del árbol respiratorio donde ocurre el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono) y en los revestimientos alveolares.

La fibrosis simplemente significa cicatrización. Es esta cicatrización en las paredes alveolares y los tejidos entre ellos lo que interfiere con la capacidad del oxígeno para pasar a través de las paredes de los alvéolos y hacia el torrente sanguíneo. En el pasado, se había pensado que la FPI era un proceso inflamatorio. Ahora se piensa que comienza con un daño en los pulmones de una combinación de fuentes, seguido de una curación anormal: la fibrosis.

Para imaginar cómo es esto, puedes visualizar un corte en tu piel que se cura con una cicatriz. En muchas personas, un corte se cura con una línea roja fina que se vuelve blanca con el tiempo. En algunas personas, la piel sana de forma anormal, dejando una cicatriz queloide espesa y antiestética . La fibrosis en la FPI es similar a este tipo de cicatrización, pero no es visible fuera del cuerpo.

Incidencia

Los números varían cuando se analiza la incidencia de fibrosis pulmonar idiopática, pero el consenso es que la afección no está bien diagnosticada; es probable que muchas personas tengan FPI y se les diagnostique otra afección o fallezcan antes de que se realice el diagnóstico adecuado.

Based on one analysis in the United States, it was found that the incidence(number of people diagnosed each year) of IPF was 58.7 per 100,000 people. In another 2011 study, it was found that the prevalence (number of people living with the disease) of IPF was 495.5 cases per 100,000 Medicare beneficiaries. (A disease that is rare is defined as one in which fewer than 1 in 50,000 people have the disease. So, IPF is uncommon, but not rare.)

Looking at estimated deaths from IPF, it was predicted that 13,000 to 17,000 people would die from IPF in the United States in 2014 and between 28,000 and 65,000 people would die in Europe. To put this in perspective, roughly 40,000 people die from breast cancer each year in the United States, making IPF a significant cause of illness and death.

Además de ser una enfermedad progresiva en sí misma, un estudio de 2015estima que se espera que el diez por ciento de las personas con FPI desarrolle cáncer de pulmón.

Los síntomas

Los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática no suelen aparecer hasta que se produce una cicatrización significativa. Los primeros síntomas suelen ser dificultad para respirar, que solo se puede notar con actividad desde el principio. A medida que la enfermedad avanzaba, la falta de aliento comienza a ocurrir en reposo. Otros síntomas pueden incluir tos seca, fatiga, respiración rápida y superficial, y pérdida de peso involuntaria.Síntomas y diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática

Causas y factores de riesgo

Las causas exactas de la fibrosis pulmonar idiopática son desconocidas, por lo tanto, el término “idiopático”, que significa “no sabemos la causa”. Dicho esto, hay factores de riesgo que pueden predisponer a las personas a la enfermedad. Algunos de estos incluyen:

  • Edad: la FPI generalmente se diagnostica en personas de mediana edad y mayores
  • Fumar: aproximadamente el 60 por ciento de las personas que desarrollan FPI tienen un historial de tabaquismo
  • Infecciones virales como el virus de Epstein-Barr , que causa la mononucleosis infecciosa
  • Exposiciones ambientales y ocupacionales.
  • Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) : la mayoría de las personas diagnosticadas con FPI tienen antecedentes de ERGE con acidez estomacal
  • Antecedentes familiares ( predisposición genética ): la FPI se presenta en familias y algunas mutaciones genéticas parecen aumentar el riesgo.

Existen varias causas conocidas de fibrosis pulmonar, como la radiación y los medicamentos, pero, por definición, no se clasificarían como fibrosispulmonar idiopática.

Diagnóstico

Actualmente no hay una prueba de detección de fibrosis pulmonar idiopática, pero a medida que más personas se someten a una prueba de detección de cáncer de pulmón, se piensa que la enfermedad se detectará con más frecuencia.

El diagnóstico puede ser desafiante, y la mayoría de las personas han estado buscando respuestas durante un año o más antes de que se realice el diagnóstico. Parte de la razón es que los síntomas pueden parecerse a los de las afecciones cardíacas u otras enfermedades pulmonares.

Una tomografía computarizada de tórax de alta resolución es el método de imágenes elegido para realizar el diagnóstico. Algunas veces se recomiendan otras pruebas para descartar otras condiciones.

When the diagnosis is made, further testing is done to determine the severity of the disease and to plan treatment. This can include pulmonary function tests, especially spirometry, arterial blood gases, and oximetry to determine the oxygen content of the blood.

Treatment

Up until 2014 there were no approved treatments for idiopathic pulmonary fibrosis. While IPF is still not curable, it is treatable, and treatments can improve quality of life and often lengthen survival.

Tyrosine Kinase Inhibitors

In 2014, the medications pirfenidone and nintedanib were approved to treat IPF. These drugs are classified as tyrosine kinase inhibitors and they inhibit an enzyme called tyrosine kinase. Simplistically, tyrosine kinase activates growth factors that lead to fibrosis, so the medications can inhibit this process.

Con solo diarrea como efectos secundarios comunes, los fármacos redujeron la progresión de la FPI a la mitad en los ensayos clínicos.

Cirugía de trasplante de pulmón

El uso de trasplantes de pulmón para la fibrosis pulmonar idiopática está creciendo, y la FPI es ahora el diagnóstico principal entre las personas que esperan un trasplante de pulmón. Si bien existen riesgos significativos con el trasplante, este es el único tratamiento conocido que aumenta la supervivencia en el momento actual.

Cuidados de apoyo

Las terapias para mejorar los síntomas y controlar otros problemas médicos (como el reflujo ácido, la apnea del sueño, la hipertensión pulmonar y más) son extremadamente importantes para maximizar la calidad de vida con la enfermedad.

Esto puede incluir oxigenoterapia, rehabilitación pulmonar, inmunizaciones contra la gripe y la neumonía, así como conectarse con otras personas que enfrentan la enfermedad.Opciones de tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática

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I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.