Cómo afecta la mielofibrosis a sus células sanguíneas

La mielofibrosis es una condición en la que se forman cicatrices (fibrosis) en la médula ósea. Esta cicatrización dificulta que su médula ósea produzca células sanguíneas normalmente.

Los síntomas

La mielofibrosis puede no causar síntomas. Sin embargo, puede ser recogido en el análisis de sangre de rutina realizado por su médico. Otros síntomas están relacionados con la disminución de glóbulos rojos ( anemia) y plaquetas ( trombocipenia ), como:

  • Fatiga o cansancio
  • Palidez
  • Puntos rojos en la piel llamados petequias.
  • Aumento de moretones
  • Sangrado excesivo
  • Bazo y / o hígado agrandados (es posible que note una plenitud debajo de las costillas)
  • Dolor huesudo
  • Fiebre o infecciones frecuentes.

Quien esta en riesgo

La mielofibrosis generalmente ocurre en personas mayores de 50 años. Puede ocurrir en niños, pero es extremadamente rara. Los pacientes con policitemia vera o trombocitemia esencial pueden desarrollar mielofibrosis.

¿Por qué su bazo se agranda?

El bazo es un órgano hematopoyético, lo que significa que tiene el potencial de producir células sanguíneas. En la mielofibrosis, donde la médula ósea está teniendo dificultades para producir células sanguíneas, el bazo se agranda para tratar de mejorar la producción.

Causas

La mielofibrosis primaria es una forma rara de cáncer de la sangre (parte de las neoplasias mieloproliferativas crónicas). Esto es causado por una mutación genética. En este momento no estamos seguros de qué causa la mutación.

La mielofibrosis puede ser causada por otras afecciones y se denomina mielofibrosis secundaria. Éstos incluyen:

  • Otros cánceres de la sangre, en particular leucemia megacariocítica aguda (un tipo de leucemia mieloide aguda ) o síndrome mielodisplásico
  • Metástasis de cáncer al hueso.
  • Enfermedades autoinmunes como lupus, esclerodermia
  • Hipertensión pulmonar: en esta afección, hay una presión arterial elevada en los vasos sanguíneos de los pulmones.
  • Hiperparatiroidismo asociado a deficiencia de vitamina D
  • Sindrome plaquetario gris
  • Ostoeodistrofia renal: es un trastorno del metabolismo mineral y óseo que se presenta en pacientes con enfermedad renal crónica.

Diagnóstico

Inicialmente, los recuentos sanguíneos disminuidos se identifican en un recuento sanguíneo completo . En general, la anemia y / o la trombocitopenia están presentes. El daño a las células sanguíneas a menudo se puede identificar en un frotis de sangre periférica, un portaobjetos de una gota de sangre. Los glóbulos rojos a menudo se describen como lágrimas.

El diagnóstico final requiere una biopsia de médula ósea, un procedimiento donde se extrae una pequeña porción de médula ósea. Con tinción especial, se pueden identificar las hebras fibrosas en la médula ósea.

Durante el estudio de diagnóstico, su médico intentará determinar qué causa la mielofibrosis. En este trabajo se incluirán pruebas genéticas para mutaciones específicas llamadas JAK2, MPL y CALR.

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa primaria. El tratamiento de la mielofibrosis primaria está determinado por el riesgo de progresión de la enfermedad y la supervivencia general.

  • Observación: Si no tiene síntomas significativos, la espera vigilante puede ser la mejor opción de tratamiento.
  • Transfusiones: la anemia y la trombocitopenia observadas en la mielofibrosis pueden ser graves y pueden requerir transfusiones de sangre frecuentes. La frecuencia de las transfusiones puede determinar si se necesita un tratamiento más intenso.
  • Trasplante de médula ósea (células madre): la decisión de trasplantar debe sopesarse cuidadosamente, considerando tanto los riesgos como los beneficios.
  • Ruxolitinib: este medicamento inhibe JAK2 se puede usar en pacientes con mutaciones de JAK2 que tienen síntomas significativos y no son elegibles para el trasplante de médula ósea.
  • Esplenectomía : si el bazo no disminuye de tamaño con el tratamiento, se puede extirpar quirúrgicamente.
  • Hidroxiurea: la hidroxiurea es un medicamento de quimioterapia oral que se puede usar para reducir el tamaño del bazo y otros síntomas.
  • Otros medicamentos como el andrógeno y la talidomida.
  • Se puede usar radioterapia para reducir el tamaño del bazo

El tratamiento para la mielofibrosis secundaria se dirige a la causa subyacente. Entonces, si la mielofibrosis es causada por un cáncer como la leucemia mieloide aguda (AML), se trata con quimioterapia. Si la mielofibrosis es secundaria a un trastorno autoinmune, el tratamiento de ese trastorno puede mejorar los recuentos sanguíneos.

Cualquiera sea el tratamiento, su equipo médico lo guiará a través de todos los pasos que debe seguir para controlar su salud. No dudes en compartir tus pensamientos, preguntas y sentimientos con ellos.

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I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.