Descripción general de los tumores de hamartoma

Un hamartoma es un tumor benigno que puede ocurrir en los pulmones, el corazón, la piel, el cerebro, el seno u otras regiones. Están formadas por células anormales pero no cancerosas similares a las células que forman el tejido donde se originan.

Los hamartomas pueden parecer similares al cáncer en estudios de imagen, y por esta razón, pueden ser muy atemorizantes. En algunas regiones del cuerpo, pueden no causar ningún síntoma, o incluso retroceder en el tiempo, mientras que en otras, puede causar complicaciones.

También pueden ocurrir como parte de síndromes que predisponen a las personas al cáncer en varios órganos diferentes. A menudo, no hay síntomas asociados con un hamartoma, y ​​se detectan de manera incidental cuando se ordena una prueba por otro motivo, pero cuando causan síntomas, a menudo se relacionan con la ubicación donde se producen.

Visión general

Un hamartoma es un tumor benigno (no canceroso) que está formado por tejidos “normales” que se encuentran en la región en la que crecen. Por ejemplo, un hamartoma pulmonar (pulmonar) es un crecimiento de tejidos no cancerosos que incluyen grasa, tejido conectivo y cartílago que se encuentra en las regiones de los pulmones.

La diferencia entre los hamartomas y el tejido normal es que los hamartomas crecen en una masa desorganizada. La mayoría de los hamartomas crecen lentamente, a una velocidad similar a la de los tejidos normales. Son más comunes en hombres que en mujeres. Si bien algunos son hereditarios, nadie sabe con certeza qué causa muchos de estos crecimientos.

Incidencia

Muchas personas nunca han oído hablar de hamartomas, pero son tumores relativamente comunes. Los hamartomas pulmonares son el tipo más común de tumor pulmonar benigno, y los tumores pulmonares benignos son relativamente comunes. Los hamartomas mamarios son responsables de aproximadamente el 5 por ciento de las masas mamarias benignas.

Los síntomas

Los hamartomas pueden no causar ningún síntoma, o pueden causar molestias debido a la presión en los órganos y tejidos cercanos. Estos síntomas variarán dependiendo de la ubicación del hamartoma. Uno de los “síntomas” más comunes es el miedo, ya que estos tumores pueden parecerse mucho al cáncer cuando se los encuentra, especialmente en las pruebas de imágenes.

Ubicación

Los hamartomas pueden ocurrir en casi cualquier parte del cuerpo. Algunas de las áreas más comunes incluyen:

  • Pulmones: los hamartomas pulmonares (pulmones) son el tipo más común de tumor de pulmón benigno. Por lo general, se encuentran accidentalmente cuando se realiza una radiografía de tórax o una tomografía computarizada (TC) por alguna otra razón. Si ocurren cerca de una vía aérea, pueden causar una obstrucción que ocasione neumonía y bronquiectasia .
  • Piel: los hamartomas pueden aparecer en cualquier parte de la piel, pero son especialmente comunes en la cara, los labios y el cuello.
  • Corazón: como el tumor cardíaco más común en los niños, los hamartomas pueden causar síntomas de insuficiencia cardíaca.
  • Hipotálamo: dado que el hipotálamo se encuentra en un espacio cerrado en el cerebro, los síntomas debidos a la presión en las estructuras cercanas son relativamente comunes. Algunos de estos incluyen convulsiones, cambios de personalidad y el inicio temprano de la pubertad en los niños.
  • Riñones: los hamartomas se pueden encontrar de forma incidental en estudios de imagen del riñón, pero en ocasiones pueden causar síntomas de disfunción renal.
  • Bazo: los hamartomas en el bazo pueden causar dolor abdominal.
  • Mama: los hamartomas son una causa de bultos benignos en las mamas.

Hamartomas Pulmonares (Pulmonares)

Como se señaló anteriormente, los hamartomas pulmonares (pulmonares) son los tumores benignos más comunes que se encuentran en los pulmones y, a menudo, se descubren accidentalmente cuando se realizan imágenes del tórax por alguna otra razón. Con el aumento en el uso de la prueba de TC para el cáncer de pulmón  en personas en riesgo, es probable que en el futuro se diagnostique a más personas con hamartomas. Actualmente, los hamartomas son la tercera causa más frecuente de nódulos pulmonares solitarios en el pulmón.

Si recientemente se sometió a una prueba de TC y su médico considera que puede tener un tumor benigno, como un hamartoma, infórmese sobre lo que sucede cuando tiene un nódulo en la prueba de detección y las probabilidades de que sea cáncer.

Los hamartomas pueden ser difíciles de distinguir de los cánceres, pero tienen algunas características que los diferencian. Una descripción de la “calcificación de las palomitas de maíz” (imágenes de medios que se parecen a las palomitas de maíz en una tomografía computarizada) es casi diagnóstica. La calcificación (depósitos de calcio que aparecen blancos en los estudios de rayos X) es común. Las radiografías son poco frecuentes. La mayoría de estos tumores miden menos de cuatro cm (2 pulgadas) de diámetro.

¿Se puede diseminar este tumor?

A diferencia de los tumores malignos (cancerosos), los hamartomas generalmente no se propagan a otras regiones del cuerpo. Dicho esto, dependiendo de su ubicación, pueden causar daños al ejercer presión sobre las estructuras cercanas.

También es importante tener en cuenta que las personas con la enfermedad de Cowden (un síndrome en el que las personas tienen múltiples hamartomas) tienen más probabilidades de desarrollar cáncer, especialmente en la mama y la tiroides. Entonces, aunque los hamartomas son benignos, es posible que su médico quiera hacer un examen completo y posiblemente estudios de imágenes para descartar la presencia de cáncer.

Causas 

Nadie está seguro de qué causa los hamartomas, aunque son más comunes en personas con algunos síndromes genéticos como la enfermedad de Cowden.

Hamartomas y síndrome de Cowden

Los hamartomas a menudo ocurren como parte del síndrome hereditario conocido como enfermedad de Cowden. Una mutación genética autosómica dominante con mayor frecuencia causa la enfermedad de Cowden, lo que significa que si su padre o su madre heredan la mutación, la probabilidad de que usted también la tenga es de alrededor del 50 por ciento. Además de los hamartomas múltiples (relacionados con una forma de mutación del gen PTEN), las personas con este síndrome a menudo desarrollan cánceres de mama, tiroides y útero, a menudo a partir de los 30 y 40 años.

Los síndromes como el síndrome de Cowden ayudan a explicar por qué su médico debe tener un historial completo de cualquier cáncer (u otras afecciones) que afecte a su familia . En síndromes como estos, no todas las personas tendrán un tipo de cáncer, pero es probable que haya una combinación de ciertos tipos de cáncer. 

Diagnóstico

El diagnóstico de un hamartoma dependerá de dónde se produzca. Dado que pueden parecer similares a un tumor maligno (cáncer) en las imágenes, a menudo se necesita una biopsia para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento 

Las opciones de tratamiento para un hamartoma dependerán en gran medida de la ubicación del tumor y de si está causando síntomas o no. Si los hamartomas no causan síntomas, su médico puede recomendar que el tumor se quede solo y se observe con el tiempo.

Cirugía

Ha habido mucha discusión sobre si los hamartomas deben observarse o eliminarse quirúrgicamente. Una revisión de los estudios realizada en 2015 intentó aclarar este problema sopesando el riesgo de mortalidad y las complicaciones debidas a la cirugía con el riesgo de recurrencia del tumor.

La conclusión es que, por lo general, se puede hacer un diagnóstico mediante una combinación de estudios de imágenes y biopsia con aguja fina  y que la cirugía debe reservarse para las personas que tienen síntomas debidos a su tumor o para las personas en las que todavía hay dudas sobre el diagnóstico.

Los procedimientos, cuando son necesarios para los hamartomas pulmonares, incluyen la resección en cuña  (extirpación del tumor y una sección en forma de cuña del tejido que rodea al tumor), la lobectomía (extirpación de uno de los lóbulos del pulmón) o la neumonectomía (extirpación de un pulmón).

Preguntas para hacerle a su médico

Si le han diagnosticado un hamartoma, ¿qué preguntas debe hacerle a su médico? Ejemplos incluyen:

  • ¿Será necesario extraer mi hamartoma (por ejemplo, causará problemas si se deja en su lugar)?
  • ¿Qué síntomas puedo esperar si crece?
  • ¿Qué tipo de procedimiento me recomiendan para extirpar mi tumor?
  • ¿Necesitaré algún seguimiento especial en el futuro?
  • ¿Existe la posibilidad de que tenga una mutación genética que haya causado mi tumor y, de ser así, debo realizar un seguimiento especial, como mamografías más frecuentes?
  • ¿Recomendarías asesoramiento genético? Si está considerando realizar pruebas genéticas para el cáncer, es muy útil tener primero asesoramiento genético. Es posible que desee preguntarse: “¿Qué haría si me diera cuenta de que estoy en riesgo de contraer cáncer?”

Otros nódulos pulmonares

Además de los hamartomas, existen otros tipos de nódulos benignos de pulmón . 

Línea de fondo

Los hamartomas son tumores benignos (no cancerosos) que no se propagan a otras partes de su cuerpo. Algunas veces se quedan solos, pero si están causando síntomas debido a su ubicación, o si el diagnóstico es incierto, se puede recomendar una cirugía para extirpar el tumor.

Para algunas personas, un hamartoma puede ser un signo de una mutación genética que puede aumentar el riesgo de algunos tipos de cáncer, como el cáncer de mama y el cáncer de tiroides. Es importante que hable con su médico sobre cualquier prueba especializada que deba hacerse si este es el caso. También se puede recomendar hablar con un asesor genético.