¿Qué son los síndromes hipereosinófilos?

Los síndromes hipereosinófilos (HES, por sus siglas en inglés) son un grupo de trastornos raros caracterizados por altos niveles de eosinófilos (eosinofilia) que causan daño a los órganos (piel, pulmones, corazón, tracto gastrointestinal). La mayoría de las personas son mayores de 20 años en el momento del diagnóstico, pero puede ocurrir en niños. La mayoría de los HES se consideran condiciones benignas (no cancerosas), pero un subconjunto se consideran neoplasias mieloproliferativasque pueden evolucionar a cáncer. 

Definición

La hipereosinofilia se define como un recuento absoluto de eosinófilos superior a 1500 células / microlitro en dos recuentos sanguíneos completos (CBC) en dos ocasiones separadas separadas por al menos un mes y / o confirmación de hipereosinofilia tisular en la biopsia. La hipereosinofilia en los tejidos se define según el área de la biopsia. En una biopsia de médula ósea, la hipereosinofilia se define cuando más del 20 por ciento de las células nucleadas son eosinófilos. En otros tejidos, se define como la infiltración “extensa” de eosinófilos en el tejido según la opinión del patólogo (el médico revisa la biopsia). 

Varias condiciones pueden resultar en eosinofilia, pero rara vez causan el daño tisular observado en el HES. La eosinofilia se puede dividir en tres categorías: leve (500 a 1500 eosinófilos / microlitro), moderada (1500 a 5000 eosinófilos / microlitro) y grave (mayor que 5000 eosinófilos / microlitro).

Los tipos

El HES se puede dividir en tres grandes categorías: primaria (o neoplásica), secundaria (o reactiva) e idiopática. El HES idiopático es un diagnóstico de exclusión, lo que significa que no se puede identificar ninguna otra causa de eosinofilia. En el HES primario, un cambio genético estimula la médula ósea para acelerar la producción de eosinófilos similar a la policitemia vera o trombocitemia esencial . En el HES secundario, la condición subyacente (infección parasitaria, linfoma, etc.) produce proteínas (llamadas citoquinas) que estimulan la producción de eosinófilos. 

Los síntomas

Los síntomas de HES se basan en el área afectada y pueden incluir:

  • Piel: eczema, engrosamiento de la piel, urticaria,
  • Pulmones: tos, dificultad para respirar, sibilancias
  • Corazón: dolor en el pecho, dificultad para respirar, 
  • Enfermedad neurologica
  • Coágulos de sangre (trombosis)
  • Ojos: visión borrosa.
  • Tracto gastrointestinal (GI): pérdida de peso, dolor abdominal, vómitos, diarrea

Diagnóstico

Como se mencionó anteriormente, los eosinófilos son uno de los cinco tipos de glóbulos blancos (neutrófilos, linfocitos, monocitos, eosinófilos y basófilos). La prueba de diagnóstico inicial es un hemograma completo. Un recuento de eosinófilos superior a 1500 células / microlitro en 2 ocasiones justifica pruebas adicionales Inicialmente, deben eliminarse las causas más comunes de eosinofilia . 

Una vez que se sospecha HES, la evaluación se centra en buscar la participación de órganos. La evaluación del corazón incluiría un electrocardiograma (ECG) y un ecocardiograma (ecografía del corazón). Debe realizarse una prueba de la función pulmonar. La tomografía computarizada (TC) se utilizará para detectar cualquier signo de HES en los pulmones o el abdomen. 

Las pruebas adicionales se centrarán en determinar si existe evidencia de neoplasias mieloproliferativas. Esto incluiría un análisis de sangre y un aspirado / biopsia de médula ósea . Se analizarán los tejidos para la médula ósea en busca de cambios genéticos asociados con HES. Si hay un número mayor de mastocitos, se enviarán pruebas para detectar mastocitosis sistémica (otro tipo de neoplasia mieloproliferativa).

Tratamiento

Su tratamiento estará determinado por su tipo de síndrome hipereosinofílico y la gravedad de sus síntomas. Es poco frecuente que se necesite un tratamiento justo en el momento del diagnóstico, pero rara vez la HES grave puede requerir tratamiento inmediato. 

  • Esteroides: Se pueden usar esteroides como prednisona y metilprednisolona.
  • Imatinib: El imatinib es un medicamento oral que se usa para tratar el cáncer llamado inhibidor de la tirosina quinasa. 
  • Vincristina: la vincristina es una quimioterapia intravenosa (IV) que se puede usar. Si responde, su recuento de eosinófilos puede disminuir dentro de las horas de administración.  
  • Hydroyxurea: Hydroxyurea es un medicamento de quimioterapia oral. Puede tomar hasta 2 semanas para ver una respuesta a este medicamento.

Si existen características de neoplasia mieloproliferativa (niveles elevados de vitamina B12, agrandamiento del bazo, eosinófilos atípicos, etc.), el tratamiento inicial es imatinib. Si hay afectación cardíaca, se agregan esteroides. Si el imatinib no es eficaz, se pueden usar varios medicamentos similares. La mayoría de las personas con HES no requieren tratamiento, pero requieren un control cuidadoso del daño a los órganos, el desarrollo de coágulos de sangre (trombosis) y la progresión de la enfermedad. Si hay afectación de órganos, los esteroides son una terapia de primera línea. Debido a que el uso prolongado de esteroides se asocia con muchos efectos secundarios, una vez que los síntomas están bajo control, puede pasar a otro medicamento como la hidroxiurea, el interferón alfa o el metotrexato para continuar el tratamiento. 

Como se vio anteriormente, los esteroides son un pilar del tratamiento. Antes de comenzar con los esteroides, es muy importante determinar si está en riesgo de contraer una infección parasitaria llamada Strongyloides. Los esteroides pueden empeorar significativamente una infección por Strongyloides. Si necesita tratamiento de urgencia y le preocupa que tenga una infección por Strongyloides, recibirá tratamiento para la infección (medicamento oral durante 2 días).