La anatomía de la vaina de mielina

El sistema inmunológico ataca esta cobertura nerviosa en la esclerosis múltiple.

La vaina de mielina es la capa grasa protectora que rodea las fibras nerviosas, similar al aislamiento protector alrededor de los cables eléctricos. Este recubrimiento permite que los impulsos eléctricos entre las células nerviosas viajen de un lado a otro rápidamente. Cuando la mielina se daña, estas señales eléctricas se interrumpen y pueden incluso detenerse por completo.

Anatomía

La mielina está compuesta de grasa y proteína y está envuelta en numerosas capas alrededor de muchos de los nervios del sistema nervioso central (SNC), que incluye el cerebro, la médula espinal y los nervios ópticos (del ojo), así como en el sistema nervioso periférico. Sistema (PNS), que contiene todos los nervios fuera del SNC. La mielina es creada por tipos específicos de células gliales : en el SNC, estos son oligodendrocitos; En el PNS, son células de Schwann.

Si alguna vez has notado los movimientos bruscos y bruscos que hacen los bebés, esto se debe a que sus vainas de mielina no están completamente desarrolladas al nacer. A medida que envejecen y la mielina madura y se acumula, sus movimientos se vuelven más suaves y más controlados. Este proceso continúa hasta la edad adulta.

Sin embargo, existen ciertos trastornos genéticos raros en los que hay una descomposición de la mielina o una vaina defectuosa de mielina, que a menudo da como resultado problemas neurológicos permanentes. Estas condiciones incluyen:

  • Adrenoleucodistrofia
  • Leucodistrofia metacromática
  • Enfermedad de cangrejo
  • Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher

Función

En una persona sana, las células nerviosas se envían impulsos entre sí a lo largo de una fibra delgada que está unida al cuerpo de la célula nerviosa. Estas proyecciones delgadas se llaman axones y la mayoría de ellas están protegidas por la vaina de mielina, lo que permite que los impulsos nerviosos viajen de manera rápida y efectiva. La mielina es vital para un sistema nervioso sano, que afecta todo, desde el movimiento hasta la cognición.

En la esclerosis múltiple (EM), la enfermedad más común asociada con el daño de la mielina, las células inmunitarias atacan a la mielina (y, eventualmente, a los axones) en el cerebro y / o la médula espinal. Los ataques repetidos contra la mielina eventualmente llevan a cicatrización. Cuando la mielina está cicatrizada, los impulsos nerviosos no pueden transmitirse adecuadamente; o bien viajan demasiado despacio o no lo hacen. Eventualmente, los axones se degeneran (pierden su capacidad para funcionar) como resultado de la pérdida crónica de mielina, lo que lleva a la muerte de las células nerviosas.

Desmielinización

La desmielinización es el daño o la destrucción de la vaina de mielina, la cubierta protectora que rodea las fibras nerviosas. Este daño hace que las señales nerviosas se desaceleren o se detengan, lo que provoca un deterioro neurológico.

Dependiendo de dónde se ataque la mielina del sistema nervioso central, los síntomas como trastornos sensoriales, problemas de visión, espasmos musculares y problemas de vejiga comienzan a manifestarse. Por esta razón, los síntomas de la EM varían mucho de una persona a otra, ya que la ubicación de los ataques de mielina varía dentro del sistema nervioso central.

Además de los sitios variables de ataques del sistema inmunológico en su cerebro y médula espinal, el momento de estos ataques también es impredecible, aunque existen posibles desencadenantes como el estrés o el período posparto.

La vaina de mielina y el papel que desempeña en la EM

Condiciones asociadas

Aparte de la esclerosis múltiple, el daño a la mielina puede ser causado por las siguientes condiciones:

  • Carrera
  • Las infecciones
  • Inflamación
  • Desordenes metabólicos
  • Un antibiótico llamado Myambutol (etambutol)
  • Trastornos inmunes
  • Consumo excesivo de alcohol.
  • Envenenamiento por monóxido de carbono
  • Deficiencia de vitamina B12

Enfermedades desmielinizantes del SNC

La enfermedad desmielinizante más común del sistema nervioso central es la esclerosis múltiple, pero otras incluyen:

  • Neuritis óptica , inflamación en uno o ambos nervios ópticos del ojo
  • Neuromielitis óptica , también conocida como enfermedad de Devic, que afecta el (los) nervio (s) óptico (s) y la médula espinal.
  • Mielitis transversal , un trastorno autoinmune que causa inflamación en la médula espinal
  • Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM), una infección en el cerebro y la médula espinal
  • Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía, trastornos genéticos degenerativos raros
  • Neuropatía óptica hereditaria de Leber, que conduce a ceguera parcial.

Las causas de estas condiciones son desconocidas. Se cree que algunos de ellos, como la neuromielitis óptica, ADEM, neuritis óptica y mielitis transversa, están relacionados con una reacción autoinmune que causa inflamación y daña la vaina de mielina.Una visión general de las enfermedades autoinmunes

Enfermedades desmielinizantes del SNP

También existen condiciones desmielinizantes que afectan principalmente a la mielina en el sistema nervioso periférico, que incluyen:

Tratamiento

Las terapias actuales para la esclerosis múltiple se dirigen a su sistema inmunológico. Si bien se ha encontrado que disminuyen el número y la gravedad de las recaídas de la EM, todavía no hay cura para la EM. Pero ahora, los expertos están examinando terapias dirigidas a la mielina.

Reparación de la mielina: el siguiente paso en la terapia de la EM

Si bien las terapias actuales para la EM que modifican la enfermedad secentran en cómo evitar que su sistema inmunológico ataque la mielina, los científicos están estudiando cómo se puede reparar la mielina una vez que el sistema inmunitario la ha dañado. La esperanza es que si se repara la mielina, se puede restaurar su función neurológica y su EM dejará de empeorar, o al menos disminuir la velocidad.

La buena noticia es que algunos estudios ya han demostrado que preservar y restaurar la mielina que rodea a los axones puede aumentar la supervivencia de las células nerviosas. Debido a que su discapacidad relacionada con la EM está relacionada con el grado de muerte de las células nerviosas, al reparar la mielina y proteger las células nerviosas, los expertos esperan poder detener la progresión de la discapacidad en las personas con EM.

La investigación sobre la restauración de la función y la reparación de la mielina en la esclerosis múltiple aún es muy temprana. No obstante, es emocionante y potencialmente un paso más cerca de terminar con la EM de una vez por todas.

Por ejemplo, en un estudio de 2017 , se examinó un medicamento para la alergia de venta libre llamado Dayhist / Tavist (clemastina) para ver si podría promover la reparación de la mielina en el cerebro de personas con EM. En este estudio, 50 personas con EM recurrente y daño en el nervio óptico recibieron aleatoriamente y ciegamente, ya sea clemastina por vía oral dos veces al día o una pastilla de placebo durante 150 días. Después de 90 de esos 150 días, los participantes cambiaron de terapia, lo que significa que aquellos que recibieron clemastina inicialmente recibieron placebo y viceversa durante los últimos 60 días.

Los participantes se sometieron a potenciales evocados visuales , que miden la transmisión de señales desde la retina del ojo a través del nervio óptico hasta la corteza visual, la región del cerebro que procesa las imágenes (convirtiendo lo que se ve en una imagen real).

Los resultados revelaron que el retraso en los potenciales evocados visuales se redujo en 1,7 milisegundos por ojo durante el tiempo en que las personas estaban siendo tratadas con clemastina. Esta reducción en el retraso de la transmisión nerviosa sugiere que la reparación de la mielina ocurrió a lo largo de la vía de señalización del nervio óptico.

Una advertencia del estudio es que la dosis de clemastina fue más alta que la dosis máxima que se recomienda normalmente, por lo que no es sorprendente que causara algo de fatiga en los participantes.

Posibles medicamentos para la reparación de la mielina y las células nerviosas en los primeros ensayos 

Otros estudios iniciales están reclutando pacientes o están actualmente en curso con respecto a medicamentos que pueden ayudar a promover la reparación de la mielina y proteger las células nerviosas en el sistema nervioso central. Se están estudiando varios tratamientos, pero algunos ejemplos incluyen:

  • Guanabenz: un medicamento previamente aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) para el tratamiento de la presión arterial alta, se ha encontrado en estudios con animales que aumentan la supervivencia de los oligodendrocitos, células que producen mielina. También se ha encontrado que reduce la cantidad de células inmunitarias que se acumulan en el cerebro y la médula espinal.
  • Ibudilast: un ensayo de 2018 fase 2 en la Clínica Cleveland para 255 pacientes con EM primaria o secundaria progresiva encontró que el ibudilast disminuyó la tasa de atrofia cerebral (encogimiento) en comparación con el placebo.