Defecto congénito del síndrome del vientre en los bebés

El síndrome de Prune Belly, también conocido como síndrome de Eagle-Barrett o tríada, es un defecto congénito con un conjunto distintivo de problemas físicos con los que nace un niño. Estos problemas son:

  • Los músculos abdominales en la parte frontal del cuerpo están débiles o faltan
  • Partes del tracto urinario se desarrollan anormalmente. Estos incluyen ensanchamiento anormal (dilatación) de los conductos urinarios, acumulación de orina en los conductos que pasan la orina del riñón a la vejiga y / o reflujo de la orina desde la vejiga a los conductos y conductos (llamado reflujo vesicoureteral).
  • En los hombres (95% de los casos), los testículos permanecen arriba del abdomen y no bajan hacia el escroto.

Puede haber otros problemas físicos en el bebé, como curvatura de la columna vertebral, dislocaciones de cadera, pie zambo, problemas respiratorios o cardíacos y problemas gastrointestinales.

Causas

La causa del síndrome es desconocida, pero los investigadores creen que la interrupción del crecimiento del feto hace que los problemas se desarrollen. Se piensa que algo bloquea una parte del tracto urinario del feto, y esto hace que otras partes del tracto se desarrollen de manera anormal. El síndrome de Prune Belly ocurre en 1 de cada 40,000 nacidos vivos en los Estados Unidos.

Diagnóstico

La ecografía durante el embarazo a veces puede ver el desarrollo anormal de la vejiga y el tracto urinario. Mientras el feto crece, se desarrolla líquido en su abdomen, que se estira cada vez más. El líquido se reabsorbe antes del nacimiento, por lo que en el momento del nacimiento, el bebé tiene un abdomen hundido o arrugado (de ahí el nombre de “vientre de ciruela”).

Después del nacimiento, la ecografía y las radiografías pueden determinar qué tipo de anomalías del tracto urinario están presentes. El síndrome de Prune Belly a menudo se caracteriza por:

  • Algunos o la mayoría de los músculos abdominales están parcialmente ausentes. Esto le da el aspecto arrugado o de ciruela.
  • Aunque pueden estar presentes las uniones de los músculos a los huesos, los músculos son más pequeños y delgados sobre la vejiga.
  • La pared abdominal es delgada, el abdomen en sí se muestra grande y suelto, y los intestinos se pueden ver a través de la pared abdominal delgada.
  • Los pliegues de la piel parecen irradiarse desde el ombligo o cruzar el estómago.
  • En ocasiones, puede haber un pliegue desde el ombligo hasta el área púbica y, a veces, el ombligo se puede conectar a la vejiga a través de un canal (uraco) o un quiste.
  • El ensanchamiento de las costillas o el estrechamiento del tórax pueden hacer que el tórax se deforme en los niños con el síndrome.
  • Una vejiga agrandada está presente en casi todos los casos.

Desafortunadamente, el síndrome de Prune Belly puede tener efectos muy graves en el bebé. Las estadísticas muestran que el 20% de los bebés mueren antes del nacimiento, y el 30% muere por problemas renales en los primeros dos años de vida. En el 50% restante de los bebés, hay diversos grados de problemas urinarios.

El Síndrome de Prune Belly a menudo se diagnostica bajo una variedad de nombres diferentes, como el síndrome de deficiencia de músculo abdominal, ausencia congénita de los músculos abdominales, deficiencia de musculatura abdominal, síndrome de Eagle-Barrett, síndrome de Obrinsky o tríada.

Tratamiento

No existe cura para Eagle-Barrett (síndrome del vientre de ciruela pasa), pero se pueden hacer reparaciones al tracto urinario. Algunos cirujanos intentan corregir los problemas del feto antes de que nazca, pero esto ha tenido resultados mixtos. Los niños propensos a las infecciones del tracto urinario reciben antibióticos preventivos y la cirugía puede llevar los testículos de un niño a su escroto.

A veces, a pesar del mejor tratamiento, los riñones de un niño dejan de funcionar (insuficiencia renal). El tratamiento para esto es diálisis o trasplante de riñón.

Las mejores técnicas quirúrgicas, especialmente la laparoscopia, harán que las operaciones de reparación necesarias para un niño con síndrome de Prune Belly sean menos difíciles. A medida que se aprende más sobre el síndrome, se pueden mejorar los tratamientos y ayudar a los niños a sobrevivir por más tiempo.

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I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.