Lo que debe saber sobre el síndrome de Brugada

El síndrome de Brugada es una anomalía infrecuente y hereditaria del sistema eléctrico del corazón que puede provocar fibrilación ventriculary muerte súbita en personas jóvenes aparentemente sanas. En contraste con la mayoría de las otras afecciones que causan muerte súbita en personas jóvenes, las arritmias producidas por el síndrome de Brugada generalmente ocurren durante el sueño y no durante el ejercicio.

Ocurrencia

La mayoría de las personas diagnosticadas con el síndrome de Brugada son jóvenes o adultos de mediana edad, cuya edad promedio en el momento del diagnóstico es de 41. El síndrome de Brugada se observa con mayor frecuencia en hombres que en mujeres; en algunos estudios, la prevalencia en hombres es nueve veces mayor que en las mujeres. En los Estados Unidos, se cree que el síndrome de Brugada ocurre en aproximadamente una de cada 10,000 personas. Sin embargo, es más frecuente, posiblemente tan alto como uno de cada 100, en personas de ascendencia del sudeste asiático. La única anomalía cardíaca es eléctrica; Los corazones de las personas con síndrome de Brugada son estructuralmente normales.

Los síntomas

El problema más devastador causado por el síndrome de Brugada es la muerte súbita durante el sueño. Sin embargo, las personas con síndrome de Brugada pueden experimentar episodios de aturdimiento , mareos o síncope (pérdida de conciencia) antes del evento fatal. Si estos episodios no fatales atraen la atención de un médico, se puede hacer un diagnóstico y establecer un tratamiento para prevenir la muerte súbita posterior.

El síndrome de Brugada se ha identificado como la causa del misterioso “síndrome de muerte súbita nocturna súbita e inexplicable”, o SUNDS. SUNDS se describió por primera vez hace varias décadas como una condición que afecta a los hombres jóvenes en el sudeste asiático. Desde entonces, se ha reconocido que estos jóvenes asiáticos tienen el síndrome de Brugada, que es mucho más frecuente en esa parte del mundo que en la mayoría de los otros lugares.

Causas

El síndrome de Brugada parece deberse a una o más anomalías genéticas que afectan a las células cardíacas, en particular, en los genes que controlan el canal de sodio. Se hereda como un rasgo autosómico dominante , pero no todas las personas que tienen el gen o los genes anormales se ven afectados de la misma manera.

La señal eléctrica que controla el ritmo cardíaco es generada por canales en las membranas de las células cardíacas, que permiten que las partículas cargadas (llamadas iones) fluyan hacia adelante y hacia atrás a través de la membrana. El flujo de iones a través de estos canales produce la señal eléctrica del corazón. Uno de los canales más importantes es el canal de sodio, que permite que el sodio ingrese a las células cardíacas. En el síndrome de Brugada, el canal de sodio está parcialmente bloqueado, por lo que se altera la señal eléctrica generada por el corazón. Esta alteración conduce a una inestabilidad eléctrica que, en algunas circunstancias, puede producir fibrilación ventricular.

Además, las personas con síndrome de Brugada pueden tener una forma de disautonomía, un desequilibrio entre el tono simpático y el parasimpático . Se postula que el aumento normal en el tono parasimpático que se produce durante el sueño puede ser exagerado en las personas con síndrome de Brugada, y que este tono parasimpático fuerte puede desencadenar la inestabilidad de los canales anormales y producir una muerte súbita.

Otros factores que pueden desencadenar una arritmia fatal en personas con síndrome de Brugada incluyen fiebre, consumo de cocaína y el uso de varios medicamentos, especialmente ciertos medicamentos antidepresivos.

Diagnóstico

La anomalía eléctrica causada por el síndrome de Brugada puede producir un patrón característico en el ECG , un patrón denominado patrón de Brugada. Este patrón consiste en un bloque de rama de pseudo- derecho , acompañado por elevaciones de los segmentos ST en los cables V1 y V2.

No todas las personas con síndrome de Brugada tienen un patrón de Brugada “típico” en su ECG, aunque es muy probable que tengan otros cambios sugestivos sutiles. Por lo tanto, si se sospecha el síndrome de Brugada (porque, por ejemplo, se ha producido un síncope o un miembro de la familia murió repentinamente durante el sueño), cualquier anomalía en el ECG debe remitirse a un experto en electrofisiología, para evaluar si un patrón Brugada “atípico” puede ser presente.

Si el ECG de una persona muestra el patrón de Brugada, y si él o ella también ha tenido episodios de mareo o síncope severos inexplicables, ha sobrevivido a un paro cardíaco o tiene un historial familiar de muerte súbita menor de 45 años, el riesgo de muerte súbita es alto. Sin embargo, si el patrón de Brugada está presente y ninguno de estos otros factores de riesgo ha ocurrido, el riesgo de muerte súbita parece ser mucho menor.

Las personas con síndrome de Brugada que tienen un alto riesgo de muerte súbita deben recibir un tratamiento agresivo. Pero en aquellos que tienen el patrón Brudada en su ECG pero no en otros factores de riesgo, decidir qué tan agresivo es no es tan claro.

Las pruebas electrofisiológicas se han utilizado para ayudar con esta decisión de tratamiento más difícil, al aclarar el riesgo de muerte súbita de una persona. La capacidad de las pruebas electrofisiológicas para evaluar con precisión que el riesgo es mucho menos que perfecto. Aún así, las principales sociedades profesionales actualmente apoyan la realización de esta prueba en personas que tienen el patrón Brugada en sus ECG sin factores de riesgo adicionales.

Las pruebas genéticas pueden ayudar a confirmar el diagnóstico del síndrome de Brugada, pero generalmente no son útiles para estimar el riesgo de muerte súbita de un paciente. Además, las pruebas genéticas en el síndrome de Brugada son bastante complejas y, a menudo, no ofrecen respuestas claras. Así que la mayoría de los expertos no recomiendan las pruebas genéticas de rutina en personas con esta afección.

Debido a que el síndrome de Brugada es un trastorno genético que a menudo se hereda, las recomendaciones actuales exigen la detección de todos los familiares de primer grado de cualquier persona diagnosticada con esta afección. La evaluación debe consistir en examinar un ECG y tomar un historial médico cuidadoso en busca de episodios de síncope o mareo severo.

Tratamiento

El único método comprobado para prevenir la muerte súbita en el síndrome de Brugada es insertar un desfibrilador implantable . En general, deben evitarse los fármacos antiarrítmicos . Debido a la forma en que estos medicamentos funcionan en los canales de las membranas de las células cardíacas, no solo no logran reducir el riesgo de fibrilación ventricular en el síndrome de Brugada, sino que también pueden aumentar ese riesgo.

Si una persona con síndrome de Brugada debe recibir un desfibrilador implantable depende de si su riesgo de muerte súbita finalmente se considera alto o bajo. Si el riesgo es alto (según los síntomas o las pruebas electrofisiológicas), se debe recomendar un desfibrilador. Pero los desfibriladores implantables son caros y tienen sus propias complicaciones, por lo que si el riesgo de muerte súbita se considera bajo, actualmente no se recomiendan estos dispositivos.

Recomendaciones de ejercicio

Cada vez que a una persona joven se le diagnostica una afección cardíaca que puede producir la muerte súbita, debe preguntarse si es seguro realizar ejercicio. Esto se debe a que la mayoría de las arritmias que producen muerte súbita en los jóvenes tienen más probabilidades de ocurrir durante el esfuerzo.

En contraste, en el síndrome de Brugada, es mucho más probable que ocurran arritmias fatales durante el sueño que durante el ejercicio. Aún así, se supone (con poca o ninguna evidencia objetiva) que el esfuerzo extenuante puede suponer un riesgo mayor al normal en las personas con esta afección. Por esta razón, el síndrome de Brugada se incluye en las pautas formales generadas por paneles de expertos que han abordado las recomendaciones de ejercicio en atletas jóvenes con afecciones cardíacas.

Inicialmente, las pautas con respecto al ejercicio con el síndrome de Brugada eran bastante restrictivas. La 36ª Conferencia de Bethesda de 2005 sobre recomendaciones de elegibilidad para atletas competitivos con anomalías cardiovasculares recomendó que las personas con síndrome de Brugada eviten por completo el ejercicio de alta intensidad.

Sin embargo, esta restricción absoluta ha sido reconocida posteriormente como demasiado severa. En vista del hecho de que las arritmias observadas con el síndrome de Brugada generalmente no ocurren durante el ejercicio, estas recomendaciones se liberalizaron en 2015 bajo las nuevas pautas de la American Heart Association y el American College of Cardiology.

De acuerdo con las recomendaciones más recientes de 2015, si los atletas jóvenes con síndrome de Brugada no han tenido síntomas asociados con el ejercicio, es razonable que participen en deportes competitivos si:

  • Ellos, sus médicos y sus padres o tutores entienden los riesgos potenciales involucrados y han acordado tomar las precauciones necesarias.
  • Un desfibrilador externo automático (AED) es una parte normal de su equipo deportivo personal.
  • Los oficiales del equipo pueden y están dispuestos a usar el AED y realizar RCP si es necesario.

Resumen

El síndrome de Brugada es una condición genética poco común que causa la muerte súbita, generalmente durante el sueño, en personas jóvenes que de otra manera están sanas. El truco es diagnosticar esta condición antes de que ocurra un evento irreversible. Esto requiere que los médicos estén alerta, especialmente en cualquier persona que haya tenido síncope o episodios inexplicables de mareo, a los hallazgos sutiles de ECG que se observan en el síndrome de Brugada.

Las personas a quienes se les diagnostica el síndrome de Brugada casi siempre pueden evitar un desenlace fatal con el tratamiento adecuado y pueden esperar vivir una vida muy normal.

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I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.