Síntomas del Síndrome de Evans, Diagnóstico y Tratamiento

El Síndrome de Evans es una combinación de dos o más trastornos hematológicos inmunes en los que su sistema inmunitario ataca sus glóbulos blancos, glóbulos rojos y / o plaquetas. Estos incluyen trombocitopenia inmune (PTI) , anemia hemolítica autoinmune (AIHA) y / o neutropenia autoinmune (AIN). Estos diagnósticos pueden ocurrir al mismo tiempo pero también pueden ocurrir en el mismo paciente en dos momentos diferentes. Por ejemplo, si le diagnostican PTI y luego, dos años después, le diagnostican AIHA, tendrá el Síndrome de Evans.

Los síntomas

En la mayoría de los casos, ya le han diagnosticado uno de los trastornos individuales: ITP, AIHA o AIN. El síndrome de Evans se presenta como cualquiera de los trastornos individuales. 

Los síntomas incluyen:

Bajos recuentos de plaquetas (trombocitopenia):

  • Aumento de moretones
  • Aumento del sangrado: ampollas en la boca, hemorragias nasales, sangrado de las encías, sangre en la orina o heces.
  • Pequeños puntos rojos en la piel llamados petequias.

Anemia:

  • Fatiga o cansancio
  • Falta de aliento
  • Frecuencia cardíaca elevada (taquicardia)
  • Coloración amarillenta de la piel (ictericia) u ojos (ictericia escleral)
  • Orina oscura (té o color coca-cola)

Bajo recuento de neutrófilos (neutropenia):

  • Fiebre
  • Infecciones de la piel o la boca.
  • A menudo no hay síntomas.

¿Por qué el síndrome de Evans hace que los recuentos sanguíneos sean bajos?

El síndrome de Evans es una enfermedad autoinmune. Por alguna razón desconocida, su sistema inmunológico identifica incorrectamente sus glóbulos rojos, plaquetas y / o neutrófilos como “extraños” y los destruye. 

No se comprende completamente por qué algunas personas solo tienen una célula sanguínea afectada, como en ITP, AIHA o AIN, en lugar de más de una en el Síndrome de Evans. 

Diagnóstico

Como la mayoría de las personas con síndrome de Evans ya tienen uno de los diagnósticos, la presentación de otro es igual al síndrome de Evans. Por ejemplo, si le han diagnosticado PTI y desarrolla anemia, su médico deberá determinar la causa de su anemia. Si se descubre que su anemia se debe a AIHA, se le diagnosticará el síndrome de Evans. 

Debido a que estos trastornos afectan sus recuentos sanguíneos, un recuento sanguíneo completo (CBC) es el primer paso en el trabajo. Su médico está buscando evidencia de anemia (hemoglobina baja), trombocitopenia (recuento de plaquetas bajo) o neutropenia (recuento de neutrófilos bajo, un tipo de glóbulo blanco). Su sangre será examinada bajo un microscopio para tratar de identificar la causa. 

ITP y AIN son diagnósticos de exclusión, lo que significa que no hay una prueba de diagnóstico específica. Su médico debe descartar otras causas primero. AIHA se confirma mediante múltiples pruebas, más específicamente una prueba llamada DAT (prueba directa de antiglobulina). El DAT busca evidencia de que el sistema inmunológico está atacando a los glóbulos rojos. 

Tratamiento

Hay una larga lista de posibles tratamientos. Los tratamientos se dirigen a la célula sanguínea específica afectada y si tiene algún síntoma (sangrado activo, falta de aliento, frecuencia cardíaca elevada, infección): 

  • Esteroides: los  medicamentos como la prednisona se han usado durante años en varios trastornos autoinmunes. Son el tratamiento de primera línea para AIHA y también se utilizan en ITP. Desafortunadamente, si tiene el Síndrome de Evans, es posible que necesite esteroides durante largos períodos de tiempo, lo que puede ocasionar otros problemas como presión arterial alta (hipertensión) y niveles elevados de azúcar en la sangre (diabetes). Por esta razón, su médico puede buscar terapias alternativas.
  • Inmunoglobulina intravenosa (IgIV): la IGIV es el tratamiento de primera línea para la PTI. Esencialmente, la IVIG distrae su sistema inmunológico temporalmente para que las plaquetas no se destruyan tan rápidamente. IVIG no es tan eficaz en AIHA o AIN. 
  • Esplenectomía: el bazo es la ubicación principal de la destrucción de los glóbulos rojos, las plaquetas y los neutrófilos en el síndrome de Evans. En algunos pacientes, la extirpación quirúrgica del bazo puede mejorar los recuentos sanguíneos, pero esto puede ser sólo temporal.
  • Rituximab: Rituximab en un medicamento llamado anticuerpo monoclonal. Reduce sus linfocitos B (un glóbulo blanco que produce anticuerpos), lo que puede mejorar sus conteos sanguíneos.
  • G-CSF (filgrastim):  G-CSF es un medicamento que se usa para estimular la médula ósea y producir más neutrófilos. Algunas veces se usa para aumentar el recuento de neutrófilos en AIN, especialmente si tiene una infección.
  • Medicamentos inmunosupresores: estos medicamentos inhiben el sistema inmunológico. Estos incluirían medicamentos como el motel de micofenolato (MMF), azatioprina (Immuran), tacrolimus (Prograf). Al aire libre

Si bien los pacientes pueden responder a tratamientos individuales con una mejora en los recuentos sanguíneos, esta respuesta suele ser temporal y requiere tratamientos adicionales.