Descripción general del síndrome de persona rígida

El síndrome de persona rígida (SPS), también llamado síndrome de Moersch-Woltmann, es un raro trastorno del sistema nervioso en el que la rigidez muscular aparece y desaparece. La investigación sugiere que el SPS también es un trastorno autoinmune, y las personas con el síndrome a menudo tienen trastornos autoinmunes como la diabetes tipo 1 o la tiroiditis .

El SPS afecta tanto a hombres como a mujeres y puede comenzar a cualquier edad, aunque el diagnóstico durante la infancia es raro. No se sabe exactamente cuántas personas la padecen.

Síntomas del síndrome de persona rígida

Los síntomas de SPS pueden incluir:

  • Rigidez muscular en el tronco y las extremidades que aparecen y desaparecen, lo que provoca rigidez o dolor en la espalda, una postura vertical exagerada y un andar con las piernas rígidas
  • Espasmos musculares severos en los brazos y piernas cuando la persona está sobresaltada, tocada, molesta o ansiosa
  • Curva lumbar (lordosis) y articulaciones deformadas en el cuerpo, a lo largo del tiempo.
  • Caídas durante espasmos musculares repentinos (pueden causar problemas adicionales relacionados)

Diagnóstico del síndrome de persona rígida

Los síntomas sugieren el diagnóstico. Sin embargo, debido a que es un trastorno raro, puede ser diagnosticado erróneamente como enfermedad de Parkinson, esclerosis múltiple , fibromialgia o un trastorno psicológico.

El diagnóstico a veces puede confirmarse por la presencia de anticuerpos anti-GAD u otros tipos de anticuerpos cuando el síndrome está asociado con ciertos cánceres. Sin embargo, el 35 por ciento de los pacientes con SPS no tienen anticuerpos ni cánceres asociados.

Se pueden hacer otras pruebas, como hemoglobina A1C para detectar diabetes u hormona estimulante de la tiroides (TSH) para detectar tiroiditis. También se pueden realizar pruebas musculares (electromiografía o EMG).

Tratamiento del síndrome de persona rígida

Aunque no existe una cura para el SPS, hay tratamientos disponibles. Se pueden usar medicamentos como azatioprina (Azasan), diazepam (Valium), gabapentina (Neurontin), tiagabina (Gabitril) o baclofeno (Lioresal).

Los síntomas en las personas con cánceres asociados pueden mejorar después de extirpar el tumor y administrar un tratamiento con esteroides.

El intercambio de plasma (plasmaféresis) ayuda a reducir los síntomas en algunas personas, pero este tratamiento generalmente se reserva para las personas con deterioro respiratorio que amenaza la vida. Para otros, la inmunoglobulina intravenosa (IVIg) es útil.

La fisioterapia puede ayudar a aliviar los síntomas relacionados con la tensión muscular prolongada, pero también puede desencadenar espasmos musculares. Los corticosteroides también pueden ayudar, aunque deben administrarse con cuidado a las personas con diabetes.

Bone Marrow Transplantation at | 832-533-3765 | [email protected] | Website

I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.