Síndrome de POEMS Trastorno de la sangre

El síndrome de POEMS es un trastorno de la sangre que afecta a muchas partes del cuerpo y causa muchos síntomas. Afecta tanto a hombres como a mujeres y generalmente comienza después de los 50 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad. No se sabe exactamente con qué frecuencia se produce el síndrome de POEMS porque es difícil de diagnosticar correctamente. La causa es desconocida.

Los síntomas

El acrónimo POEMS significa:

  • P – polineuropatía, que significa síntomas nerviosos como entumecimiento, hormigueo y / o debilidad en las manos y los pies
  • O – organomegalia, que significa órganos agrandados, generalmente el hígado, el bazo o los ganglios linfáticos. Alrededor del 15 por ciento de las personas con síndrome de POEMS tienen la enfermedad de Castleman (un trastorno de los ganglios linfáticos).
  • E – endocrinopatía, lo que significa cambios en la producción de hormonas. Puede haber síntomas como diabetes , impotencia , interrupción de los períodos menstruales ( amenorrea ), niveles bajos de tiroides (hipotiroidismo) y / o desarrollo de los senos en los hombres (ginecomastia).
  • M – gammapatía monoclonal o trastorno proliferativo del plasma monoclonal, ambos significan células de proteína sanguínea anormales
  • S – cambios en la piel, como aumento del pigmento de la piel (hiperpigmentación); aumento del vello corporal (hipertricosis) en la cara, las extremidades y el tórax; engrosamiento y estiramiento de la piel, hinchazón (edema) de las piernas y los pies, blanqueamiento de las uñas.

Las personas también pueden experimentar fatiga, dolores y molestias generalizadas, o cambios en la visión, entre otros síntomas.

Diagnóstico

Se puede hacer un diagnóstico del síndrome de POEMS basándose en el examen físico del paciente y su historial médico. Los exámenes de sangre, como el recuento completo de células sanguíneas (CBC) y la inmunoelectroforesis de proteínas séricas, se realizan para detectar anomalías, al igual que las pruebas de orina. Los niveles de hormona tiroidea, los niveles de glucosa en la sangre y los niveles de estrógeno en la sangre se analizan para identificar anomalías. Se puede realizar una biopsia de médula ósea y / o radiografías óseas para ayudar en el diagnóstico.

Se considera que una persona tiene síndrome de POEMS si la “P” (polineuropatía) y la “M” (proteínas sanguíneas anormales) están presentes junto con lesiones óseas escleróticas (cicatrización) o enfermedad de Castleman. Muchas personas también tendrán otros síntomas del síndrome. Debido a que muchos médicos no están familiarizados con el síndrome de POEMS, los resultados anormales de los análisis de sangre a menudo dan como resultado un diagnóstico erróneo de mieloma múltiple, o los síntomas de polineuropatía conducen a un diagnóstico erróneo de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP).

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de POEMS depende del tratamiento del trastorno subyacente de las células sanguíneas. La mayoría de las personas reciben una combinación de tratamientos tales como:

  • Terapia de radiación
  • Medicamentos corticosteroides como la prednisona
  • Quimioterapia
  • Sustitución hormonal de hormonas demasiado bajas.
  • Terapia física
  • Transplante de médula osea

Los especialistas como un neurólogo (médico del sistema nervioso), un hematólogo (médico de trastornos de la sangre), un dermatólogo (médico de la piel) y un endocrinólogo (médico de las glándulas hormonales) suelen participar en el cuidado de una persona con el síndrome POEMS.