Síndrome de QT largo

El síndrome de QT largo (LQTS, por sus siglas en inglés) es un trastorno hereditario del sistema eléctrico del corazón . El LQTS puede llevar a un tipo de taquicardia ventricularrepentina, inesperada y potencialmente mortal llamada comúnmente torsades de pointes . Las personas que tienen LQTS están en riesgo de síncope (pérdida de conciencia) y muerte súbita, a menudo a una edad temprana.

Visión general

Las personas con LQTS tienen intervalos QT prolongados en sus ECG . El intervalo QT representa la repolarización o “recarga” de una célula cardíaca. Después de que el impulso eléctrico del corazón estimula a una célula cardíaca (lo que provoca su latido), se debe recargar para que la célula esté lista para el siguiente impulso eléctrico. El intervalo QT (que se mide desde el inicio del complejo QRS hasta el final de la onda T) es el tiempo total que tarda en descargarse, luego en recargar una célula cardíaca. En LQTS, el intervalo QT se prolonga. Las anomalías en el intervalo QT son responsables de las arritmias asociadas con LQTS.

Causas

LQTS es un trastorno hereditario. Se han identificado varios genes que afectan el intervalo QT, por lo que existen varias variedades de LQTS. Algunas familias tienen una incidencia muy alta de LQTS. Debido a que muchos genes pueden afectar el intervalo QT, se han identificado muchas variaciones en el LQTS. Algunos de estos (LQTS “clásicos”) están asociados con una alta incidencia de arritmias peligrosas y muerte súbita, que a menudo ocurren en varios miembros de la familia. Otras formas de LQTS (“variantes de LQTS”) pueden ser mucho menos peligrosas. Muchas de estas variantes genéticas se caracterizan por un intervalo QT basal normal, y las arritmias cardíacas generalmente se observan solo cuando algún factor adicional (como el tratamiento farmacológico o un desequilibrio electrolítico significativo) actúa para prolongar el intervalo QT. Sin embargo, cuando los intervalos QT se prolongan en personas con tales variantes de LQTS,

Predominio

Classic LQTS está presente en aproximadamente una de las 5000 personas. El LQTS es una de las causas más comunes de muerte súbita en los jóvenes, que produce entre 2000 y 3000 muertes por año. Las variantes de LQTS son mucho más comunes, y probablemente afectan hasta 2 a 3% de la población.

Los síntomas

Los síntomas de LQTS ocurren solo cuando el paciente desarrolla un episodio de taquicardia ventricular peligrosa, y el grado de los síntomas depende de la cantidad de tiempo que persiste la arritmia. Si dura solo un momento, unos pocos segundos de mareo extremo pueden ser el único síntoma. Si persiste durante más de 10 segundos, se produce el síncope. Y si dura más de unos pocos minutos, la víctima generalmente nunca recupera la conciencia.

En aquellos con algunas variedades de LQTS, los episodios a menudo son desencadenados por brotes repentinos de adrenalina; tal como podría ocurrir durante el esfuerzo físico, cuando está muy asustado, o cuando se enoja extremadamente.

Afortunadamente, la mayoría de las personas con variantes de LQTS nunca experimentan síntomas que amenazan la vida.

Diagnóstico

Los médicos deben pensar en el LQTS en cualquier persona que haya tenido síncope o paro cardíaco, y en los miembros de la familia de una persona con LQTS conocido. Cualquier persona joven con síncope que ocurra durante el ejercicio, o en cualquier otra circunstancia en la que probablemente haya estado presente un aumento de los niveles de adrenalina, debería haber descartado específicamente el LQTS.

El diagnóstico de LQTS generalmente se hace al observar un intervalo QT anormalmente prolongado en el ECG. En ocasiones , es necesario realizar una prueba en la cinta rodante para detectar anomalías en el ECG. Las pruebas genéticas para LQTS y sus variantes son cada vez más usadas que hace unos años.

Tratos

Muchos pacientes con LQTS se tratan con bloqueadores beta . Los bloqueadores beta reducen las oleadas de adrenalina que desencadenan episodios de arritmias en estos pacientes. Desafortunadamente, aún no se ha demostrado que los betabloqueadores reduzcan significativamente la incidencia general de síncope y muerte súbita en pacientes con LQTS.

Es particularmente importante para las personas con LQTS y sus variantes evitar los muchos medicamentos que causan una prolongación del intervalo QT. En estas personas, es muy probable que estos medicamentos provoquen episodios de torsades de pointes. Las drogas que prolongan el intervalo QT son desafortunadamente comunes. Los principales delincuentes son, irónicamente, los fármacos antiarrítmicos ; varios medicamentos antidepresivos y antibióticos como la eritromicina, la eritromicina claritromicina y la azitromicina. CredibleMeds mantiene una lista de medicamentos que a menudo prolongan el intervalo QT.

Para muchas personas con LQTS, el desfibrilador implantable es el mejor tratamiento. Este dispositivo debe usarse en pacientes que hayan sobrevivido a paros cardíacos, y probablemente en pacientes que hayan tenido síncope debido a LQTS, especialmente si el síncope ocurre mientras ya está tomando bloqueadores beta.

Para las personas que no pueden tolerar los betabloqueantes o que aún tienen eventos durante la terapia, se puede realizar una cirugía de denervación simpática izquierda (LCSD).

Los bloqueadores de los canales de sodio se pueden usar con LQTS tipo 3.