Síndrome de Rasmussen y encefalitis de Rasmussen

Si a usted oa un ser querido le han dicho que tiene el síndrome de Rasmussen o la encefalitis de Rasmussen, puede sentirse aliviado al saber que finalmente tiene un diagnóstico que explica sus síntomas. Pero también puede tener mucha preocupación sobre qué esperar de esta condición.

El síndrome de Rasmussen o la encefalitis de Rasmussen no es común, y se estima que puede haber menos de 2000 personas viviendo con esta afección en los Estados Unidos.

A pesar del hecho de que es poco frecuente, existe un tratamiento médico para el síndrome de Rasmussen y la encefalitis de Rasmussen, aunque también existe una alta probabilidad de que continúe experimentando algunos efectos a largo plazo, incluso después de recibir el tratamiento y de que necesite mantenerlo durante muchos años.

¿Qué es el síndrome de Rasmussen y la encefalitis de Rasmussen?

El síndrome de Rasmussen es el término usado para describir la condición en cualquier momento durante el curso de la enfermedad. Se cree que el síndrome de Rasmussen a veces puede ser causado o precedido por un tipo de inflamación del cerebro llamada encefalitis de Rasmussen.

La encefalitis de Rasmussen en sí misma es una condición en la cual el cerebro tiene una reacción inmune muy fuerte que causa una grave interrupción de la función cerebral en un lado. Esto puede manifestarse como convulsiones , debilidad, problemas del lenguaje o deficiencias cognitivas (dificultades de pensamiento y resolución de problemas).

Por lo general, la inflamación activa no persiste a largo plazo, pero una vez que la inflamación se resuelve, las personas a menudo continúan experimentando síntomas. Estos síntomas pueden denominarse síndrome de Rasmussen en lugar de encefalitis de Rasmussen si no hay evidencia de inflamación activa en el cerebro.

El síndrome de Rasmussen es una condición médica de larga duración que persiste durante años, a veces después de las etapas más intensas de inflamación de la encefalitis de Rasmussen. A veces, el síndrome de Rasmussen puede ocurrir incluso si no está claro si alguna vez lo precede la encefalitis de Rasmussen.

El síndrome de Rasmussen, como la encefalitis de Rasmussen, se caracteriza por convulsiones que son difíciles de controlar y que provienen de un lado del cerebro. Algunas personas que tienen el síndrome de Rasmussen también experimentan debilidad en un lado del cuerpo, problemas del lenguaje o problemas con las habilidades cognitivas.

Esta condición afecta más comúnmente a niños entre las edades de 2 a 12 años, pero puede afectar a personas de cualquier edad.

¿Qué debo esperar?

En general, las convulsiones causadas por la encefalitis de Rasmussen son difíciles de controlar con medicamentos y, a menudo, afectan predominantemente un lado del cuerpo. Las convulsiones generalmente se asocian con sacudidas y sacudidas de un lado del cuerpo, a menudo con pérdida de conciencia o disminución de la conciencia.

Si tiene encefalitis de Rasmussen, es posible que no recuerde en detalle las convulsiones y que luego se sienta agotado. La debilidad, los problemas de lenguaje y las dificultades cognitivas a menudo comienzan a aparecer meses después de que comienzan las convulsiones, pero estos síntomas pueden aparecer antes o no en absoluto.

Diagnóstico de la encefalitis de Rasmussen

Puede tomar mucho tiempo para que le den un diagnóstico definitivo de encefalitis de Rasmussen. Esto se debe a que no existe una prueba simple que pueda confirmar esta condición.

La encefalitis de Rasmussen y el síndrome de Rasmussen se diagnostican según las observaciones de su médico sobre sus síntomas clínicos durante meses (o incluso años) junto con las pruebas de EEG y las pruebas de IRM del cerebro.

Se espera que un EEG muestre actividad de convulsiones en un lado del cerebro. Pero este patrón de EEG no es exclusivo del síndrome de Rasmussen y, por lo tanto, un EEG no es una prueba definitiva, sino que se utiliza en correlación con sus síntomas, sus otras pruebas y las observaciones de su médico sobre su afección.

Se espera que una IRM del cerebro muestre una diferencia significativa entre los dos lados del cerebro. Al principio del curso de la enfermedad, un lado del cerebro puede mostrar un patrón inflamatorio que aparece como una infección. Más adelante, en el curso de la enfermedad, la resonancia magnética cerebral puede mostrar atrofia del lado afectado, que en realidad está reduciendo el tamaño del cerebro debido al daño prolongado de la inflamación. Esta apariencia de IRM cerebral no es exclusiva de la encefalitis de Rasmussen o del síndrome de Rasmussen, y se considera junto con toda la situación para llegar a la conclusión de que tiene el síndrome de Rasmussen o la encefalitis de Rasmussen.

Tratamiento y manejo

Si tiene encefalitis de Rasmussen, lo más probable es que reciba medicamentos anticonvulsivos para ayudar a controlar sus convulsiones. A veces, los esteroides se utilizan para disminuir la inflamación en el cerebro. Si su equipo médico tiene motivos para creer que tiene una infección en el cerebro (encefalitis infecciosa), también puede recibir medicamentos para tratar la infección.

Si tiene convulsiones o debilidad o cualquier otro déficit neurológico, pero no hay evidencia de inflamación, entonces su tratamiento se enfocará principalmente en tratar sus convulsiones y su déficit neurológico.

A veces, la epilepsia del síndrome de Rasmussen es tan grave que es posible que necesite someterse a una cirugía de epilepsia. Esta cirugía podría involucrar la extirpación de la región afectada de su cerebro si se descubre que la enfermedad en una región particular de su cerebro está causando gran parte del daño. A menudo, el procedimiento quirúrgico produce efectos tales como debilidad parcial o completa de un lado del cuerpo. La intervención quirúrgica para el síndrome de Rasmussen se discute muy cuidadosamente y solo es una opción si se espera que mejore su calidad de vida en general.

¿Qué causa la encefalitis de Rasmussen y el síndrome de Rasmussen?

La encefalitis es una inflamación del cerebro. No está claro cuál es la causa exacta de la encefalitis de Rasmussen. Actualmente, la comunidad médica ha considerado dos posibilidades principales:

  1. Puede ser causada por una infección que desencadena una reacción inmunitaria grave.
  2. Puede ser causado por una reacción autoinmune (el cuerpo se ataca a sí mismo).

Desafortunadamente, debido a que no se conoce la causa de la encefalitis de Rasmussen, no existe una prevención conocida para esta rara enfermedad.

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I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.