Una visión general del síndrome de Raynaud

El síndrome de Raynaud es una condición en la cual los dedos de una persona, y algunas veces los dedos de los pies, se vuelven azules y / o blancos al exponerse al frío, y luego se vuelven de color rojo brillante al recalentarse. Estos síntomas, causados ​​por la constricción de pequeños vasos sanguíneos en las manos o los pies, pueden durar de segundos a horas, pero con mayor frecuencia duran alrededor de 15 minutos. Hay dos tipos: el síndrome de Raynaud primario (enfermedad de Raynaud), que generalmente es leve, y el síndrome de Raynaud secundario (fenómeno de Raynaud), que puede ser más grave.

Los tipos

Tanto el síndrome de Raynaud primario como el secundario se caracterizan por la constricción de los vasos sanguíneos pequeños, generalmente en ambos lados del cuerpo (bilateral), que conduce a una disminución del flujo sanguíneo a los dedos y, a veces, a los dedos de los pies, la punta de la nariz, el lóbulo de la oreja, la piel sobre La rótula, o los pezones.

Tanto el síndrome de Raynaud primario como el secundario son mucho más comunes en mujeres que en hombres, y generalmente afectan a las mujeres durante los años fértiles. Se piensa que afecta a aproximadamente el 5 por ciento de la población en los Estados Unidos, Raynaud es más común en climas más fríos y en aquellos que tienen antecedentes familiares de la enfermedad.

Enfermedad de Raynaud primaria

La enfermedad de Raynaud primaria tiende a ocurrir en mujeres más jóvenes que la secundaria de Raynaud, con una incidencia máxima entre los 15 y los 25 años. Se diferencia de la de Raynaud secundaria en que no existe una condición médica subyacente, pero un pequeño porcentaje de personas diagnosticadas con enfermedad de Raynaud primaria más tarde desarrollará una de las condiciones que subyacen a la enfermedad secundaria (y se cambiará el diagnóstico).

La afección generalmente es leve y se puede controlar solo con medidas de estilo de vida.

Fenómeno de Raynaud secundario

El síndrome de Raynaud secundario tiende a aparecer más tarde que la afección primaria, y generalmente se diagnostica alrededor de los 40 años. Se asocia con varias causas subyacentes, como el hipotiroidismo, y puede ser más grave. Además de las medidas de estilo de vida, pueden necesitarse medicamentos e incluso procedimientos quirúrgicos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas del síndrome de Raynaud pueden variar desde apenas detectables hasta aquellos que limitan enormemente las actividades y afectan la calidad de vida.

En términos de sensaciones, los dedos (y para alrededor del 40 por ciento de las personas, los dedos de los pies), pueden enfriarse y adormecerse a medida que el flujo sanguíneo disminuye con la vasoconstricción(estrechamiento de los vasos sanguíneos).

Vasoconstricción: Paso a Paso

  1. Los dedos suelen aparecer blancos (palidez).
  2. Luego, los dedos adquieren un aspecto azulado (cianosis) ya que los tejidos están privados de oxígeno y nutrientes.
  3. A medida que el flujo sanguíneo regresa, los dedos de las manos o los pies pueden volverse de color rojo brillante (rubor).
  4. Se pueden presentar síntomas de hormigueo, hinchazón y luego palpitaciones dolorosas (más comunes con el síndrome de Raynaud secundario).

Los síntomas pueden involucrar solo uno o más dedos, aunque es poco común que los pulgares se vean afectados. Los “ataques vasoespásticos” pueden afectar diferentes dedos de manos o pies que episodios anteriores. Otras áreas del cuerpo pueden verse afectadas también.

Gatillos

Los episodios de Raynaud no siempre son predecibles, pero hay varios desencadenantes comunes que incluyen:

  • Salir al exterior en temperaturas frías.
  • Poner las manos en agua fría.
  • Poner las manos en el congelador.
  • Sosteniendo una bebida helada
  • Estrés emocional de cualquier tipo.

Complicaciones

Para la mayoría de las personas, el síndrome de Raynaud es molesto e incómodo, pero no produce un daño duradero. Dicho esto, y especialmente con las complicaciones secundarias de Raynaud, pueden ocurrir complicaciones. Estos pueden ir desde úlceras en la piel que cicatrizan lentamente hasta cicatrices y, en casos muy graves, gangrena que podría provocar la pérdida de dedos.

Causas

La vasoconstricción en las extremidades es una respuesta normal y protectora a la exposición al frío. Es la forma en que su cuerpo mantiene el calor en su núcleo, donde residen los órganos vitales.

Con el síndrome de Raynaud primario , la constricción de los vasos sanguíneos es una reacción “extrema” normal al frío. Si bien no se comprende completamente el mecanismo, se piensa que está en juego un sistema nervioso simpático “hiperactivo”, y que estos nervios son demasiado sensibles al frío o estimulan la contracción excesiva de los vasos sanguíneos. Si bien no hay causas confirmadas de Raynaud primario, existen factores de riesgo conocidos (ver más abajo).

Con el fenómeno secundario de Raynaud , el engrosamiento de las paredes de los vasos sanguíneos u otros cambios pueden aumentar este efecto. Hay varias condiciones que están asociadas con la secundaria de Raynaud. Con algunos de estos, el fenómeno de Raynaud es muy común; por ejemplo, del 85 al 90 por ciento de las personas que tienen esclerodermia también experimentan la enfermedad de Raynaud. No es tan común con los demás.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo para ambos tipos de síndrome de Raynaud incluyen:

  • Genero femenino
  • Edad fértil
  • Clima frío
  • Antecedentes familiares de la condición.
  • De fumar

Las condiciones subyacentes para el fenómeno de Raynaud secundario incluyen:

Tejido conectivo / enfermedades autoinmunes

Otras afecciones médicas

Lesiones / Trauma

  • Lesiones o cirugía a las manos o pies.
  • Una historia de congelación
  • Exposiciones repetitivas en el trabajo, especialmente con herramientas de mano vibrantes como los martillos neumáticos
  • Otras actividades manuales repetitivas, como tocar el piano o escribir en un teclado
  • Síndrome del túnel carpiano

Medicamentos

  • Bloqueadores beta
  • Algunos medicamentos de quimioterapia (cisplatino, vinblastina, bleomicina)
  • Algunos medicamentos para la migraña (derivados del ergot y sumatriptán)
  • Algunas preparaciones de venta libre para alergias y resfriados.
  • Medicamentos para el TDAH
  • Medicamentos que contienen estrógeno
  • Estupefacientes

Toxinas

  • Cloruro de vinilo

Diagnóstico

Un diagnóstico del síndrome de Raynaud comienza con una historia cuidadosa, que incluye síntomas, desencadenantes y factores de riesgo para la enfermedad. Si bien los primeros síntomas pueden sugerir el síndrome de Raynaud primario, el proceso de diagnóstico a veces puede descubrir condiciones autoinmunes subyacentes (existen más de 80 tipos) asociadas con el fenómeno de Raynaud secundario.

Por ejemplo, para aproximadamente el 30 por ciento de las personas con esclerodermia, el síndrome de Raynaud es el primer síntoma de la enfermedad, y puede ser el único síntoma durante muchos años.Enfermedades y tipos autoinmunes

Examen físico

Con Raynaud primario, el examen físico suele ser normal, a menos que se observe un ataque de Raynaud y se vean los signos de vasoconstricción. Con el examen de Raynaud secundario, el examen puede revelar evidencia de una enfermedad del tejido conectivo u otra afección.

Pruebas de laboratorio

Las pruebas de laboratorio se realizan principalmente para buscar condiciones subyacentes. Una prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) amenudo se realiza cuando se sospechan enfermedades autoinmunes o trastornos del tejido conectivo. Con algunas de estas enfermedades, las personas producen anticuerpos contra los núcleos de sus propias células, que aparecen con una tinción especial.

Una tasa de sedimentación de eritrocitos (tasa de sed) o prueba de proteína C reactiva son pruebas no específicas que son una medida de la inflamación en el cuerpo. También se pueden hacer pruebas de la función tiroidea.

Procedimientos

Hay dos procedimientos que se pueden realizar en la oficina para evaluar el posible síndrome de Raynaud:

  • Capilaroscopia del pliegue ungueal: este estudio consiste en colocar una gota de aceite en la base de una uña y luego examinar el área con un microscopio. Con las enfermedades del tejido conectivo, los capilarespueden ser anormales. Esta prueba puede, por lo tanto, ser útil para distinguir entre el síndrome de Raynaud primario y secundario.
  • Prueba de estimulación con frío: en una prueba de estimulación con frío, los sensores de calor se pegan con cinta adhesiva a sus dedos y sus manos se sumergen en un baño de agua helada. El dispositivo mide la rapidez con que los dedos se calientan y vuelven a la temperatura normal cuando se retiran del agua. Con el síndrome de Raynaud, la respuesta es lenta; Puede tomar 20 minutos o más antes de que los dedos recuperen la temperatura normal.

Criterios de diagnóstico

Un diagnóstico del síndrome de Raynaud puede parecer obvio, pero uno no puede hacerse formalmente hasta que se cumplan ciertos criterios.

Los criterios de diagnóstico para el síndrome de Raynaud primario incluyen:

  • Los episodios de palidez (blancura) o cianosis (azulado) de los dedos de manos y pies que a) se desencadenan por exposición al frío o al estrés yb) se han producido durante al menos dos años
  • Participación simétrica de ambos lados del cuerpo (por ejemplo, ambas manos)
  • La ausencia de complicaciones como úlceras en la piel, cicatrices en las picaduras o gangrena de los dedos de las manos o los pies.
  • La ausencia de una causa subyacente conocida.
  • Pruebas de laboratorio normales para la inflamación (ANA negativo y tasa de sed normal)
  • Hallazgos normales en la capilaroscopia con pliegue ungueal

Los criterios de diagnóstico para el fenómeno de Raynaud secundarioincluyen la presencia de al menos dos de los siguientes:

  • Los mismos ataques de síntomas encontrados con la enfermedad de Raynaud primaria.
  • Un patrón capilar anormal en los clavos.
  • Una condición subyacente conocida
  • ANA positiva
  • Tasa de sed positiva
  • Cicatrices, úlceras o gangrena de los dedos de las manos o los pies

Diagnósticos diferenciales

Existen varias afecciones que pueden parecer similares al síndrome de Raynaud, pero difieren en el mecanismo de los síntomas. Éstos incluyen:

  • Enfermedad de Buerger (tromboangitis obliterante): esta afección generalmente se observa en hombres que fuman; Los pulsos en la mano o en los pies pueden estar disminuidos o ausentes. (Cuando el fenómeno de Raynaud se produce junto con la enfermedad de Buerger, generalmente solo tiene uno o dos dígitos).
  • Síndromes de hiperviscosidad (sangre gruesa), como enfermedades mieloproliferativas y macroglobulinemia de Waldenstrom.
  • Discrasias sanguíneas, como la crioglobulinemia con mieloma múltiple; El frío puede causar la acumulación de proteínas, glóbulos rojos, plaquetas, etc.
  • Aterosclerosis: el estrechamiento u oclusión de las arterias en las extremidades (enfermedad vascular periférica) puede causar síntomas similares a los de Raynaud, pero persistentes. Los coágulos que se desprenden y viajan a los dígitos (embolias) también pueden causar la oclusión de los vasos sanguíneos en los dígitos y la muerte del tejido.
  • Acrocianosis: en esta condición, el azul de los dígitos es permanente en lugar de temporal.
  • Vasoconstricción relacionada con las drogas, como con algunos medicamentos para la migraña, interferón o cocaína.
  • Distrofia simpática refleja
  • Pernio
  • Eritromelalgia
  • Livedo reticularis

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento con el síndrome de Raynaud son reducir la frecuencia y la gravedad de los ataques y prevenir complicaciones. Si bien las medidas de estilo de vida a menudo son suficientes, es posible que se necesite tratamiento médico, especialmente con Raynaud secundario.

El tratamiento óptimo para la afección subyacente en el síndrome de Raynaud secundario también es crítico. Con afecciones como el hipotiroidismo, el tratamiento preciso y óptimo de la afección puede mejorar significativamente los síntomas, ya que las extremidades frías también son un síntoma de una enfermedad tiroidea no tratada. Con los trastornos del tejido conectivo, un tratamiento preciso puede reducir el daño a los vasos sanguíneos que puede conducir al fenómeno de Raynaud.

Medidas de estilo de vida

Las medidas de estilo de vida son la principal forma de controlar la enfermedad para la mayoría de las personas e implican evitar los desencadenantes que pueden provocar un ataque.

Protégete en temperaturas frías

Proteja sus manos con mitones o guantes, y sus pies con calcetines gruesos (a algunas personas les resulta útil llevarlos afuera o en la cama). Para prevenir la vasoconstricción de las extremidades, asegúrese de mantener su núcleo caliente también. Es imperativo usar capas de ropa, bufandas y, especialmente, mantener la cabeza cubierta (con un sombrero que cubra los lóbulos de las orejas) para evitar la pérdida de calor.

El uso de calentadores de manos o pies operados con químicos o baterías puede ser útil, ya que puede mantener sus manos tibias colocándolas en sus axilas mientras mueve sus dedos. Si vive en un clima más frío, el calentamiento de su automóvil antes de salir de su hogar puede reducir su exposición y puede ser útil invertir en un arrancador de automóviles remoto.

Responde rápidamente a un ataque

Cuando ocurre un ataque, es mejor ir al interior. Aplique agua tibia pasando sus manos y / o pies (dependiendo de la ubicación de sus síntomas) debajo de la llave, colocándolos en la bañera o empapándolos en un recipiente. Masajea suavemente tus manos o pies.

Evite ciertos medicamentos

Una serie de medicamentos pueden causar vasoconstricción y deben evitarse. Esto incluye evitar las preparaciones para el resfriado y las alergias de venta libre que contienen ingredientes como Sudafed (pseudoefedrina) y muchos más.

Algunos medicamentos recetados, como los anticonceptivos orales (la píldora anticonceptiva), la terapia de reemplazo de estrógeno y los bloqueadores beta (para enfermedades del corazón o presión arterial alta) pueden empeorar los síntomas en algunas personas.

Modera tu dieta y aumenta el ejercicio

Es útil limitar el consumo de alcohol y cafeína. El ejercicio moderado puede mejorar la circulación y puede ser beneficioso.

Practicar el manejo del estrés

El control del estrés es importante para cualquier persona, pero mucho más para quienes tienen el síndrome de Raynaud, ya que las emociones pueden provocar ataques.

Explorar los ajustes de trabajo

Si su trabajo requiere que usted esté afuera o si debe viajar en un clima frío para ir al trabajo, hable con su médico. El Acta de Adultos con Discapacidades requiere que los empleadores que tienen 50 o más empleados proporcionen “ajustes razonables” para aquellos con algunas afecciones médicas. Hay muchas maneras en que esto podría ayudar, como verificar la opción de trabajar desde casa durante los días particularmente fríos.

Hacer cambios en casa

For people coping with Raynaud’s, taking cold food items out of the refrigerator or freezer may precipitate an attack. You may wish to keep a pair of gloves in your kitchen for just this purpose, as well as in your car for when you go grocery shopping.

Keeping your eye on the thermostat is also key, as air conditioning is a common trigger for attacks. Cold beverages can also be a problem, and using insulated drinking glasses may help.

Quit Smoking

If you smoke, quit, as smoking causes vasoconstriction. Try to avoid secondhand smoke as well.

Protect Your Hands and Feet

Injuries to the hands or feet can increase your risk of complications from Raynaud’s, as the healing of cuts, scrapes, and bruises can happen slowly. Wear shoes rather than going barefoot. If you develop dry hands or feet, especially foot cracks, use a good lubricating lotion or ointment to keep your skin moist. Also, avoid too-small rings, snug shoes, tight watches, and anything that constricts circulation to your hands and feet.

Medications

Medications may be used if lifestyle measures are inadequate, and they are most often needed for people with secondary Raynaud’s syndrome. For some people, medications may only be needed during the cold winter months and can be stopped during the summer.

Calcium channel blockers, which work to dilate blood vessels, are some of the safest and most helpful medications used for Raynaud’s. Of this category, Procardia (nifedipine), Norvasc (amlodipine), and Cardizem or Dilacor (diltiazem) appear to be most effective and can decrease both the frequency and severity of attacks; the slow release forms often work best. Calcium channel blockers may work best for primary Raynaud’s disease, and sometimes higher doses are more effective.

In addition to calcium channel blockers, other categories of medications that have been effective for at least some people include:

  • Alpha-blockers, such as Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin), and Hytrin (terazosin): These medications prevent the action of a hormone that constricts blood vessels.
  • Angiotensin-receptor blockers, such as Cozaar or Hyzaar (losartan), may decrease the severity of attacks.
  • Other sympatholytic drugs, such as Aldomet (methyldopa), Ismelin (guanethidine), and Dibenzyline (phenoxybenzamine)
  • Phosphodiesterase inhibitors can dilate veins and may ease symptoms. Examples include Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil), and Levitra (vardenafil).
  • Selective serotonin reuptake inhibitors, such as Prozac (fluoxetine)
  • Oral prostaglandins, such as Cytotec (misoprostol): For severe Raynaud’s (such as if ulcers are present and amputation is feared), IV Flolan (epoprostenol) may be used.
  • The endothelin receptor inhibitor Tracleer (bosentan) paired with Ventavis (iloprost) may be helpful for severe Raynaud’s related to scleroderma.
  • Mild blood thinners, such as aspirin or Persantine (dipyridamole), or drugs that help red blood cells flow better through the circulation, such as Trental (pentoxifylline)

Topical nitroglycerin (ointment, paste, gel, or patches) may be helpful for those who hesitate to take a medication every day. A 2018 review in Rheumatology International found that most studies found nitroglycerine ointment to be beneficial. Nitroglycerine is a vasodilator and may be particularly useful when ulcers are present.

As noted, there are many options, and one category of oral or topical treatment may work better for one person than another.

If you have secondary Raynaud’s, optimal treatment of the underlying condition (such as control of connective tissue disorders or optimal thyroid treatment) is essential, and medication may be a part of that.

Procedures

Procedures are used less frequently than medications, and are most often chosen when nothing else is working for symptoms or when complications such as ulcers occur. These treatments target the sympathetic nerves. Options include:

  • Sympathectomy: Digital sympathectomy is a surgical procedure in which the sympathetic nerves that cause the constriction of blood vessels are cut. It is used primarily for secondary Raynaud’s syndrome. Cervical sympathectomy involves cutting these nerves higher up and is more effective for primary Raynaud’s disease. The effect of these procedures may reduce symptoms, but the improvement is often transient.
  • Injections: Local injections of Botox, local anesthetics, or onabotulinumotoxin type A may interrupt the nerve signal that causes the vasoconstriction.

Complementary and Alternative Medicine

There are many mind/body therapies that are helpful in stress reduction, and therefore could reduce the frequency of your attacks. Some of these include:

Biofeedback has helped some people to control attacks as well.

A number of dietary and herbal supplements have been evaluated with regard to Raynaud’s syndrome, but the science is still young. There is some early evidence that fatty acid supplements could be helpful.

Niacin (vitamin B3) dilates blood vessels and may help, but use is often limited by side effects such as diarrhea and flushing. Gingko biloba has also been looked at but was not as helpful as nifedipine in one study. There are also some researchers who believe oral L-arginine may be of benefit with secondary Raynaud’s phenomenon.

Prognosis

The prognosis of Raynaud’s syndrome depends on whether it primary or secondary, and the underlying processes when the latter. Most people with mild disease do very well and complications are uncommon.

For roughly 15 percent of people, the disease spontaneously goes away in time, while around 30 percent will have symptoms progress (perhaps involving all fingers instead of a fingertip). For the remainder of people, there is no clear pattern of change or progression of the disease.

Coping

Coping with Raynaud’s syndrome can be frustrating, as it can cause people to significantly limit activities to avoid attacks. With secondary Raynaud’s phenomenon, the underlying disease can also be challenging. Taking an active role in your care can help you feel more in charge of your disease. Take time to learn about your disease. Lean on your family and friends for support.

With conditions such as Raynaud’s syndrome, it can be very helpful to connect with others who are also coping with the disease. Organizations such as the Raynaud’s Association provide support and education for many people with the condition. There are several Facebook groups available as well. For those who are active on social media, the hashtag #Raynauds can help you find others who have similar questions and learn about what has best helped others cope.How Social Support Contributes to Psychological Health

A Word From Disciplied

Un diagnóstico preciso del síndrome de Raynaud es importante tanto para controlar los síntomas como para prevenir complicaciones. La evaluación de lo que se cree al principio que es la enfermedad de Raynaud primaria también puede conducir al diagnóstico de una condición subyacente que luego puede tratarse.

Si ha sido diagnosticado, poner atención a los detalles de sus síntomas y sus desencadenantes es invaluable. Estas pistas pueden ayudarlo a saber qué ajustes de estilo de vida pueden ayudarlo más.¿Fue útil esta páginaFuentes de artículos 

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Bone Marrow Transplantation at Disciplied INC | 832-533-3765 | [email protected] | Website

I am Dr. Christopher Loynes and I specialize in Bone Marrow Transplantation, Hematologic Neoplasms, and Leukemia. I graduated from the American University of Beirut, Beirut. I work at New York Bone Marrow Transplantation
Hospital and Hematologic Neoplasms. I am also the Faculty of Medicine at the American University of New York.