Una visión general del síndrome de West

Entendiendo los espasmos infantiles

El síndrome de West es un trastorno convulsivo (una forma de epilepsia) que comienza en la infancia. A menudo es causada por daño cerebral debido a un trauma o enfermedad. Un tipo específico de convulsión llamada espasmo infantil es parte de este síndrome, al igual que los patrones de ondas cerebrales anormales denominados hipsarritmia y retrasos en el desarrollo. Lo que depara el futuro para los niños con síndrome de West depende en gran medida de la (s) causa (s) subyacente (s) detrás de él.

Los síntomas

El síndrome de West generalmente comienza en bebés de 4 a 8 meses de edad. Alrededor del 90 por ciento de los casos comienzan en el primer año de vida.

Los síntomas del síndrome de West incluyen:

  • Espasmos infantiles: con mayor frecuencia en este tipo de convulsiones, el bebé repentinamente se inclina hacia adelante en la cintura y el cuerpo, los brazos y las piernas se ponen rígidos. Esto a veces se llama una incautación “navaja”. Algunos bebés, en cambio, arquean la espalda, menean la cabeza o cruzan los brazos sobre el cuerpo como si se estuvieran abrazando. Estos espasmos duran unos segundos y se producen en grupos de entre dos y 100 espasmos a la vez; algunos bebés tienen docenas de estos grupos en un día. Los espasmos ocurren más comúnmente después de que un bebé se despierta por la mañana o después de una siesta.
  • Hipsarritmia: un bebé con síndrome de West tendrá patrones de ondas cerebrales anormales y caóticas, llamadas hipsarritmia
  • Problemas de desarrollo: esto se debe a una lesión cerebral que ha causado el síndrome de West.

Otros síntomas pueden estar presentes debido al trastorno subyacente que causa el síndrome de West. También pueden presentarse otros trastornos neurológicos, como la parálisis cerebral y el autismo .

Los espasmos infantiles generalmente se resuelven alrededor de los 5 años, pero más de la mitad de los niños con síndrome de West desarrollarán otros tipos de convulsiones, como el síndrome de Lennox-Gastaut .

Muchos niños con síndrome de West tienen discapacidades cognitivas y de aprendizaje a largo plazo, probablemente debido a la condición subyacente que causó los espasmos infantiles.Signos y síntomas de la epilepsia

Causas

Casi cualquier condición que pueda causar daño cerebral puede causar el síndrome de West. Las dos causas más comunes son la esclerosis tuberosa y la falta de oxígeno durante el parto. A veces se sospecha una causa pero no se puede confirmar; En este caso, la condición se denomina síndrome de West criptogénico.

El síndrome de West representa el 2 por ciento de las epilepsias en la niñez, pero el 25 por ciento de los casos de epilepsia comienza en el primer año de vida. La tasa de espasmos infantiles se estima entre 2,5 y 6 por 10.000 nacidos vivos.

Diagnóstico

Si su bebé tiene espasmos infantiles, es probable que su médico le haga una prueba para detectar el síndrome de West. El proceso de diagnóstico incluye un examen neurológico completo para buscar posibles causas. Esto puede incluir:

Además de un ligero dolor por la extracción de sangre, su hijo no debe sentir dolor o angustia debido a estas pruebas.

El diagnóstico precoz es importante. Cuanto antes su bebé pueda comenzar el tratamiento, más probable es que tengan un buen resultado.

Tratamiento

Los medicamentos más comunes utilizados para tratar el síndrome de West son:

  • Hormona adrenocorticotrópica (ACTH)
  • Prednisona
  • Vigabatrina
  • Piroxidina

Estos tratamientos pueden ser muy efectivos para detener o desacelerar los espasmos infantiles. Otros medicamentos que a veces se usan incluyen:

  • Felbatol (felbamate)
  • Lamictal (lamotrigina)
  • Topamax (topiramato)
  • Depakote (ácido valproico)

Si los medicamentos no son lo suficientemente efectivos, y especialmente en casos que involucran malformación o un complejo de esclerosis tuberosa, los médicos pueden recomendar la extirpación quirúrgica del tejido cerebral dañado. Este tipo de cirugía se realiza comúnmente para varios tipos de epilepsia y generalmente tiene buenos resultados.

Pronóstico

En un estudio de 2015 sobre resultados a largo plazo , dos tercios de los niños con síndrome de West pasaron a tener lo que se consideraba una calidad de vida aceptable. Los niños que se desarrollaron normalmente antes de tener espasmos infantiles y no tienen una causa subyacente obvia (como daño cerebral o enfermedad neurológica) tienen los mejores resultados.

Los espasmos infantiles suelen desaparecer a mediados de la infancia. Sin embargo, más de la mitad de los niños con síndrome de West eventualmente desarrollan otros trastornos convulsivos, como el síndrome de Lennox-Gastaut . El síndrome de West también puede aumentar la probabilidad de desarrollar autismo.

Sin embargo, históricamente, alrededor del 5 por ciento de los niños con síndrome de West no han sobrevivido más allá de los cinco años, a menudo debido a enfermedades subyacentes graves que causaron las convulsiones.

Las investigaciones demuestran que lo más importante que puede hacer por su hijo es obtener un diagnóstico rápido, comenzar el tratamiento y dedicarse al régimen de tratamiento.

Albardilla

Tratar con una enfermedad grave en un niño puede ser difícil en muchos niveles. Deberá realizar ajustes en su vida diaria, gestionar las implicaciones financieras de la atención y navegar por sus propios sentimientos acerca de la situación. Recuerde que lo mejor para su hijo es un cuidador que esté en su mejor momento. Estas estrategias de afrontamiento pueden ayudar.

Desafíos emocionales

Su hijo necesitará atención especial, que puede ser desalentadora y físicamente agotadora. Es probable que tenga que lidiar con una mezcla complicada de emociones que incluyen el miedo, la ira, el dolor y la culpa, incluso si no hubiera podido hacer nada para prevenir la afección de su hijo.

Todo esto es normal. Edúquese sobre la condición de su hijo para que pueda tomar buenas decisiones en su nombre, lo que puede aumentar su confianza.

Un grupo de apoyo, donde puede aprender (y apoyarse) en otros padres, también puede ser de gran ayuda. Debido a que el síndrome de West es raro, es posible que deba buscar en línea o unirse a un grupo local que se centre en un tema más amplio, como la epilepsia o las enfermedades neurológicas.

Algunas organizaciones pueden tener recursos para ayudarlo, incluyendo:

También puede beneficiarse al ver a un consejero de salud mental que, al menos, puede proporcionarle un espacio seguro para hablar sobre cómo se siente y desarrollar estrategias personales de afrontamiento.

Usted, como cuidador, debe asegurarse de que tiene descansos y puede practicar el cuidado personal. Obtenga la ayuda de familiares y amigos, y busque opciones tales como hacer que un trabajador de atención médica venga a su casa.

Desafíos sociales

Es posible que resulte difícil realizar salidas familiares porque muchos entornos no son seguros para su hijo o debido a regímenes de tratamiento estrictamente programados. Su hijo puede estar más seguro en un cochecito, y eso puede limitar los lugares a los que es fácil ir. Algunos medicamentos pueden tener efectos secundarios como la sensibilidad al calor, lo que hace que un ambiente controlado sea mucho más deseable que estar afuera.

En lugar de tratar de hacer que su rutina normal se ajuste a las necesidades de su hijo, es probable que tenga que hacer algunos ajustes en su estilo de vida que pongan esas necesidades en primer plano.

Si pierde algunas reuniones debido a los problemas mencionados anteriormente, por ejemplo, planifique algunas alternativas que funcionen para usted y su hijo. Si bien esto toma tiempo para acostumbrarse, puede ayudarlo a evitar desafíos innecesarios y mantenerse en contacto con sus seres queridos.

Problemas financieros

También puede tener inquietudes sobre el pago de la atención médica de su bebé. Consulte con su compañía de seguros para ver qué está cubierto y qué no.

Si necesita ayuda para pagar los medicamentos, consulte el sitio web de la compañía farmacéutica; Muchos de ellos tienen programas que pueden ayudar. Consulte con las agencias de servicios sociales acerca de Medicaid u otras opciones de seguro estatales.