¿Cuáles son los diferentes tipos de esclerodermia (esclerosis sistémica)?

La esclerodermia es un síntoma de un grupo de enfermedades que se complican por un crecimiento anormal del tejido conectivo , el tejido que soporta la piel y los órganos internos. Muchos reumatólogos se refieren a la enfermedad como esclerosis sistémica y la afectación de la piel como esclerodermia. La esclerodermia significa literalmente “piel dura”, derivada de las palabras griegas esclerosis (que significa dureza) y derma (que significa piel).

La esclerodermia se considera una enfermedad reumática (afecciones caracterizadas por  inflamación  y dolor en los músculos, articulaciones o tejido fibroso) y una enfermedad del tejido conectivo.

Algunos tipos de esclerodermia tienen un proceso anormal limitado que principalmente hace que la piel esté dura y tensa. Otros tipos son más complicados y afectan los vasos sanguíneos y los órganos internos, como el corazón, los pulmones y los riñones.

Existen dos clases principales de esclerodermia: la esclerodermia localizada, que afecta solo a ciertas partes del cuerpo e incluye la esclerodermia lineal y la morfea, y la esclerosis sistémica, que afecta a todo el cuerpo.

Esclerodermia localizada

Los tipos localizados de esclerodermia afectan la piel y los tejidos relacionados, y algunas veces el músculo de abajo. Los órganos internos no se ven afectados.

La esclerodermia localizada nunca puede progresar al tipo sistémico de la enfermedad. Los tipos localizados pueden mejorar con el tiempo, pero los cambios en la piel que ocurren cuando la enfermedad está activa pueden ser permanentes. Puede ser grave e incapacitante.

Existen dos tipos de esclerodermia localizada: morfea y lineal.

Morfea

Los parches rojizos de piel que se espesan en áreas firmes de forma ovalada son distintivos del tipo de morfea de la esclerodermia localizada. Los centros de los parches son marfil, con ribetes violáceos. Los parches pueden ocurrir en el pecho, el estómago, la espalda, la cara, los brazos y las piernas.

Los parches típicamente sudan poco y tienen poco crecimiento de vello. La morfea puede ser localizada (limitada a uno o varios parches, desde media pulgada hasta 12 pulgadas de diámetro) o generalizada (los parches para la piel son duros y oscuros y se extienden por áreas más grandes del cuerpo). La morfea generalmente se desvanece en tres a cinco años, pero las personas pueden tener manchas oscuras en la piel y, aunque es poco común, la debilidad muscular que permanece.

Lineal

Una línea o banda distintiva de piel engrosada y de color anormal caracteriza típicamente el tipo lineal de esclerodermia localizada. La línea generalmente baja por un brazo o una pierna, pero puede correr por la frente.

Esclerosis sistemica

La esclerosis sistémica no solo afecta la piel, sino que también afecta a los vasos sanguíneos y a los órganos principales.

Síndrome de CREST

Las personas con esclerosis sistémica a menudo tienen todos los siguientes síntomas, conocidos como síndrome CREST, un acrónimo de:

  • Calcinosis: Formación de depósitos de calcio en el tejido conectivo.
  • Fenómeno de Raynaud: los pequeños vasos sanguíneos de las manos o los pies se contraen en respuesta al frío o la ansiedad.
  • Disfunción esofágica: la función alterada del esófago ocurre cuando los músculos lisos en el esófago pierden el movimiento normal.
  • Esclerodactilia: la piel gruesa y tensa de los dedos se debe a depósitos de exceso de colágeno dentro de las capas de la piel.
  • Telangiectasias: las pequeñas manchas rojas en las manos y la cara son causadas por la hinchazón de pequeños vasos sanguíneos.

Esclerodermia limitada

La esclerosis sistémica se divide en dos categorías, limitada y difusa.

La esclerodermia limitada generalmente tiene un inicio gradual y está restringida a ciertas áreas de la piel, como los dedos, las manos, la cara, la parte inferior de los brazos y las piernas.

El fenómeno de Raynaud a menudo se experimenta durante años antes de que el engrosamiento de la piel sea evidente. Otros experimentan problemas de la piel en gran parte del cuerpo que muestra mejoría con el tiempo, dejando solo la cara y las manos con la piel tensa y gruesa. La calcinosis y telangiectasias a menudo siguen.

La esclerodermia limitada a veces se denomina síndrome de CREST debido al predominio de los síntomas de CREST en estos pacientes.

Esclerodermia difusa

La esclerodermia difusa generalmente tiene un inicio repentino. El engrosamiento de la piel se desarrolla rápidamente y cubre gran parte del cuerpo, generalmente en un patrón simétrico. Los órganos internos mayores pueden ser dañados. Los síntomas comunes con esclerodermia difusa incluyen:

La piel puede hincharse, verse brillante, y sentirse tensa y con picazón. El daño de la esclerodermia difusa se produce durante un período de unos pocos años.

Después de unos tres a cinco años, los pacientes tienden a estabilizarse, una fase en la que la progresión parece poco y los síntomas disminuyen, pero gradualmente, los cambios en la piel comienzan de nuevo. Se produce una fase reconocida como ablandamiento, durante la cual se produce menos colágeno y el cuerpo se deshace del exceso de colágeno.

Las últimas áreas engrosadas son ablandadas reversiblemente. La piel de algunos pacientes vuelve a lo que parece normal mientras que la piel de otros se vuelve delgada y frágil. Los pacientes con esclerodermia difusa se enfrentan al pronóstico más crítico si desarrollan complicaciones graves en los riñones, los pulmones, el corazón y el tracto digestivo.

Menos de un tercio de los pacientes con esclerodermia de tipo difuso desarrollan complicaciones graves en los órganos mencionados.

Esclerosis sistémica esclerodermia sinusoidal

Algunos reconocen la esclerosis sistémica como la esclerodermia sinusoidal como una tercera categoría de esclerosis sistémica. Esta forma afecta los vasos sanguíneos y los órganos internos, pero no la piel.