Trastornos de la unión neuromuscular

Miastenia grave, Lambert-Eaton y botulismo

Al considerar las causas de la debilidad, es muy útil imaginar un mensaje eléctrico que se dispara desde la corteza del cerebro hasta el músculo que se contrae. A lo largo del camino, el impulso viaja a través de la médula espinal hacia el asta anterior , sale de las raíces nerviosas de la columna vertebral, desciende por los nervios periféricos y finalmente llega a la unión neuromuscular.

La unión neuromuscular es donde la señal eléctrica hace que los neurotransmisores se liberen de las vesículas en el extremo del nervio (el terminal). Los neurotransmisores atraviesan un pequeño espacio entre la terminal nerviosa (la sinapsis ) y la superficie del músculo (la placa terminal). A la espera de los transmisores en el otro lado del hueco, hay receptores especiales que se adaptan al transmisor como una cerradura a una llave. Cuando hay un ataque, una cascada de iones conduce a la contracción muscular.

El neurotransmisor utilizado para señalar el nervio y el músculo es la acetilcolina . Hay varias maneras en que este paso del neurotransmisor de acetilcolina entre el nervio y el músculo puede interrumpirse. Tres de los mejores ejemplos son la miastenia grave , el síndrome de Lambert-Eaton y la toxicidad botulínica.

Miastenia gravis

Con una prevalencia de entre 150 y 200 personas por millón, la miastenia grave es el trastorno neuromuscular más común y una de las enfermedades neurológicas mejor comprendidas. La enfermedad causa debilidad muscular debido a los receptores bloqueados de los neurotransmisores en el músculo. Los anticuerpos normalmente destinados a atacar infecciones invasoras confunden los receptores de acetilcolina con un patógeno y un ataque. El ejercicio tiende a empeorar la debilidad. Entre el 60 y el 70 por ciento de las personas con miastenia grave tienen un problema con el timo y entre el 10 y el 12 por ciento tienen un timoma. Una variedad de otros tratamientos están disponibles.

Síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS)

Lambert-Eaton es a menudo lo que se denomina síndrome paraneoplásico , lo que significa que los anticuerpos relacionados con el cáncer también están atacando parte del sistema nervioso. A diferencia de la miastenia gravis, en la cual las estructuras atacadas están en el músculo, el problema en LEMS es el final del nervio motor. Los canales de calcio normalmente se abren y señalan la liberación de neurotransmisores, pero no pueden hacerlo en LEMS porque los anticuerpos han atacado el canal. Como resultado, no se libera ningún neurotransmisor y el paciente experimenta debilidad porque el músculo no puede recibir una señal para contraerse. Con el ejercicio repetido, el déficit se puede superar; así que en LEMS, los síntomas a veces mejoran brevemente con esfuerzo repetido.

Botulismo

En ocasiones, los médicos utilizan intencionalmente la toxina botulínica para obligar a los músculos a relajarse en casos de distonía . En su forma no terapéutica, la toxina es producida por bacterias y puede causar una parálisis que comienza con los músculos de la cara y la garganta y desciende sobre el resto del cuerpo. Al igual que otras crisis de la unión neuromuscular, esta puede ser una emergencia médica que requiera intubación . La toxina ataca las proteínas que permiten que las vesículas llenas de neurotransmisores dentro de la neurona presináptica se acoplen al extremo del nervio antes de vaciarse en el espacio entre el nervio y el músculo. El tratamiento es un antídoto contra la toxina botulínica, que debe administrarse lo antes posible.

Otros trastornos de la unión neuromuscular

Ciertos medicamentos, como la penicilamina y algunas estatinas, rara vez pueden causar una reacción autoinmune que imita la miathenia gravis. Muchos otros medicamentos pueden empeorar o provocar una crisis en alguien que ya tiene miastenia grave.

Pruebas para detectar enfermedades de la unión neuromuscular

Más allá de un examen físico, el primer paso para diagnosticar una enfermedad de la unión neuromuscular es un electromiograma y un estudio de conducción nerviosa. Estos no solo pueden ayudar a distinguir entre la miastenia grave, la toxicidad botulínica y Lambert-Eaton, sino que también pueden ayudar a descartar otros trastornos como la enfermedad de las neuronas motoras, incluida la esclerosis lateral amiotrófica .

Los trastornos de la unión neuromuscular pueden ser muy graves y requieren intubación y ventilación para ayudar a respirar si la debilidad se vuelve lo suficientemente grave. Los mecanismos de los trastornos son bastante diferentes, requiriendo diferentes tratamientos. El diagnóstico adecuado es el primer paso para recuperar fuerza y ​​seguridad.