Una visión general de la polimiositis

Polymyositis is a systemic, inflammatory muscle disease, primarily characterized by muscle weakness. It is part of a disease category referred to as myositis, which means inflammation of muscle. Polymyositis typically affects muscles that are closest to the body’s trunk, but over time other muscles may become involved. Typically, polymyositis develops gradually, and while it can develop in anyone, including children, it does not usually affect people under 18 years of age. Most commonly, it affects people between 40 and 60 years old. Polymyositis affects women more commonly than men, by a two to one ratio.

La dermatomiositis es una afección inflamatoria similar a la polimiositis, y la diferencia es que la dermatomiositis también afecta a la piel. La polimiositis puede ocurrir en combinación con ciertos cánceres, como linfoma , cáncer de mama , cáncer de pulmón , cáncer de ovario y cáncer de colon . La polimiositis puede ocurrir con otras enfermedades reumáticas, como esclerosis sistémica (esclerodermia), enfermedad mixta del tejido conectivo , artritis reumatoide , lupus eritematoso sistémico y sarcoidosis .

Causa de la polimiositis

Si bien se dice que la causa de la polimiositis es desconocida, parece que la herencia es un factor. Los investigadores creen que una reacción autoinmune al músculo ocurre en personas que tienen una predisposición genética. Los subtipos HLA -DR3, -DR52 y -DR6 parecen estar vinculados a la predisposición. También puede haber un evento desencadenante, posiblemente miositis viral o cáncer preexistente.

Síntomas de la polimiositis

La debilidad muscular, como se mencionó anteriormente, es el síntoma más común. La debilidad muscular asociada con la polimiositis puede progresar durante semanas o meses. Según el Manual de Merck, la destrucción del 50 por ciento de las fibras musculares causa debilidad sintomática, es decir, para entonces la miositis está bastante avanzada.

Las dificultades funcionales comunes que ocurren con la polimiositis incluyen levantarse de una silla, subir escalones y levantar brazos. La debilidad de los músculos pélvicos y de la cintura escapular puede dar lugar a la cama o a la silla de ruedas. Si los músculos del cuello están involucrados, puede ser difícil levantar la cabeza de una almohada. La afectación de los músculos faríngeos y esofágicos puede afectar la deglución. Curiosamente, los músculos de las manos, los pies y la cara no están involucrados en la polimiositis.

Puede haber afectación articular que aparece como una poliartralgia leve o poliartritis . Esto tiende a desarrollarse en un subconjunto de pacientes con polimiositis que tienen anticuerpos contra la Jo-1 u otros antisintetasa.

Otros síntomas asociados con la polimiositis pueden incluir:

  • fatiga generalizada
  • falta de aliento
  • Anomalías en la voz debido a los músculos de la garganta afectados.
  • fiebre
  • pérdida de apetito

Diagnóstico de la polimiositis

Al igual que con cualquier enfermedad o afección, su médico considerará su historial médico y realizará un examen físico completo como parte del proceso de diagnóstico. Es probable que se ordenen exámenes de sangre para detectar la presencia de anticuerpos autoinmunes específicos y para detectar una inflamación no específica . Las pruebas de electromiografía y conducción nerviosa también pueden proporcionarle al médico información diagnóstica útil.

La RM de los músculos afectados suele ser ordenada. Además, una prueba de orina puede detectar la mioglobina, una proteína en las células musculares que se libera en el torrente sanguíneo y es eliminada por los riñones cuando el músculo está dañado. Se pueden ordenar y realizar análisis de sangre para verificar el nivel de enzimas musculares séricas, como CK y aldolasa. Con el daño muscular, los niveles de enzimas musculares son generalmente elevados. Otra prueba de sangre, la ANA (prueba de anticuerpos antinucleares) , es positiva en hasta el 80 por ciento de las personas con polimiositis.

En última instancia, se puede realizar una biopsia muscular para confirmar el diagnóstico de polimiositis. Se recomienda realizar una biopsia antes de comenzar el tratamiento para descartar otras enfermedades musculares.

Tratamiento de la polimiositis

Los corticosteroides en dosis altas son la primera línea de tratamiento para la polimiositis para disminuir la inflamación en los músculos. Si eso solo es insuficiente, se pueden agregar inmunosupresores al régimen de tratamiento. Los inmunosupresores que pueden considerarse incluyen metotrexato (Rheumatrex), azatioprina (Imuran), micofenolato (CellCept), ciclofosfamida (Cytoxan), rituximab (Rituxan), ciclosporina (Sandimmune) e inmunoglobulina IV (IVIG).

La polimiositis asociada con el cáncer a menudo responde menos a los corticosteroides. La extirpación del tumor, si es posible, puede ser más útil en casos de miositis relacionada con cáncer.