Vivir bien con fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

Saber que tiene fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es un evento que cambia la vida. Esto significa que usted tiene un tipo de enfermedad pulmonar crónica que puede empeorar con el tiempo. A menudo causa disnea significativa y progresiva   (dificultad para respirar), fatiga y tos, síntomas que pueden llegar a ser bastante limitantes; y es probable que eventualmente cause la muerte.

Sin embargo, las personas que tienen FPI en realidad tienen mucho que decir sobre qué tan bien (o qué mal) van a hacer con esta condición. Las personas a las que les va mejor con IPF suelen ser las que toman un papel activo en el manejo de su propia condición. Intentarán entender todo lo que puedan sobre la FPI y los tratamientos disponibles, y tomarán un papel activo para decidir qué tratamientos son los más adecuados para ellos. Incorporarán todos los cambios en el estilo de vida que se ha demostrado que reducen los síntomas y prolongan la supervivencia. Y se asegurarán de que tanto ellos como sus médicos estén atentos a la investigación activa y en curso que se está llevando a cabo, con el objetivo de desarrollar tratamientos nuevos y eficaces para la FPI.

Lo que usted debe saber sobre IPF

La FPI es causada por fibrosis anormal (cicatrización) del tejido pulmonar. Debido a esta fibrosis, los pulmones se vuelven ineficientes al intercambiar gases entre el aire en los  alvéolos  (sacos de aire) y el torrente sanguíneo. Como resultado, el oxígeno tiene más dificultades para entrar en el torrente sanguíneo. A medida que la fibrosis empeora, también lo hace la disnea y los otros síntomas que suele causar la FPI .

Nuestras ideas sobre la causa de esta fibrosis pulmonar progresiva han evolucionado en los últimos años. Originalmente se creía que la cicatrización pulmonar era causada por una inflamación en los tejidos pulmonares, y el tratamiento tenía como objetivo interferir con el proceso inflamatorio con medicamentos como los  esteroides , el  metotrexato y la  ciclosporina . Sin embargo, este tipo de tratamiento nunca demostró ser de gran beneficio.

Más recientemente, la mayoría de los investigadores han llegado a creer que el principal problema de la FPI es que el tejido pulmonar simplemente se cura de manera anormal. Esta curación anormal, y la fibrosis posterior, pueden ocurrir en respuesta a un daño pulmonar relativamente menor, incluso al tipo trivial de daño pulmonar que se produce en la vida normal.

Este concepto de curación anormal en la FPI es importante porque les ha dado a los investigadores un nuevo objetivo para la terapia, a saber, encontrar formas de interferir con el proceso de curación anormal para limitar la fibrosis. Si bien el proceso de curación en el tejido pulmonar es sorprendentemente complejo e involucra interacciones entre una gran cantidad de diversos tipos de células y moléculas, ya se ha avanzado mucho.

Gracias a esta nueva línea de investigación (pirfenidona y nintedanib) ya se han aprobado dos nuevos medicamentos, y actualmente se están desarrollando y probando otros medicamentos para el  tratamiento de la FPI.

Lo principal a tener en cuenta es que hay más razones para el optimismo con respecto al tratamiento para la FPI que nunca antes. Y si tiene IPF, cuanto más pueda hacer para ayudar a frenar la progresión de la enfermedad, mayores serán sus posibilidades de beneficiarse con el tiempo de nuevas terapias que probablemente estén disponibles en los próximos años.

Qué puedes hacer si tienes IPF

Ir a un especialista.

La FPI puede ser una enfermedad difícil de controlar para un médico. Debido a que es muy complejo, y debido a que el manejo óptimo de la FPI a menudo implica tomar decisiones de importancia crítica en el momento justo, las personas con FPI suelen obtener los mejores resultados cuando están siendo atendidas por alguien que está acostumbrado a tratar esta enfermedad. Por lo tanto, si tiene IPF, debería considerar trabajar con un especialista en medicina pulmonar; Mejor aún, un especialista pulmonar que tiene un interés particular en la FPI.

Debe pedirle a su médico una referencia a un especialista de este tipo. Si tiene problemas para encontrar un especialista pulmonar, el sitio web de la Fundación de Fibrosis Pulmonar puede ayudarlo a encontrar uno que esté relativamente cerca de su hogar.

Un especialista será particularmente útil para decidir si debe recibir los medicamentos más nuevos para la FPI y cuándo será el mejor momento para comenzarlos. Además, si  el trasplante de pulmón  alguna vez se convierte en una consideración, un especialista pulmonar podrá juzgar el momento óptimo para tal procedimiento y guiarlo a través del complejo proceso de obtención.

Un especialista pulmonar, especialmente uno con un interés especial en la FPI, se mantendrá al tanto de las últimas investigaciones en el tratamiento de la FPI, e incluso puede recomendarle ensayos clínicos específicos para que participe, si está interesado. ClinicalTrials.gov  también puede proporcionarle este tipo de información.

Tome medidas para limitar el daño pulmonar adicional.

Hay varias cosas que puede hacer usted mismo para ayudar a retardar el progreso de la fibrosis pulmonar. Debido a que parece que la FPI es causada por un proceso de curación anormal en respuesta al daño pulmonar, debe hacer todo lo posible para evitar el daño pulmonar prevenible. Como mínimo, estos pasos deben incluir:

Deja de fumar.  Fumar productos de tabaco es una causa de irritación constante y daño al tejido pulmonar. Las personas con FPI que han fumado, y especialmente las que continúan fumando, tienen un pronóstico significativamente peor que los no fumadores. Es imperativo que usted no fume, y que cualquier persona que viva con usted tampoco fume. Si fuma, aprenda qué puede hacer para dejar de fumar .

Vacunarse.  Debe hacer todo lo posible para evitar contraer neumonía u otras infecciones pulmonares. Esto significa vacunarse contra la influenza cada año y  vacunarse contra la neumonía neumocócica .

Considera seriamente ser tratado por GERD.  La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)  es una causa frecuente de acidez estomacal. Resulta que el reflujo esofágico es bastante común en personas con FPI. En muchas de estas personas, la ERGE no causa ningún síntoma notable, pero sigue ocurriendo.

Durante estos eventos de reflujo (ya sea que produzcan síntomas o no), una pequeña cantidad de ácido estomacal comúnmente ingresa a los pulmones, produciendo lo que (en personas sin FPI) es un daño pulmonar trivial y transitorio. En aquellos con FPI, sin embargo, este daño pulmonar trivial se convierte en empeoramiento de la fibrosis pulmonar. Por esta razón, muchos especialistas creen que casi todas las personas con FPI deben recibir tratamiento para la ERGE, tengan síntomas de reflujo o no. Al menos debe hablar sobre esta opción de tratamiento con su médico.

Terapia de oxigeno.  El oxígeno suplementario  es muy útil para las personas con FPI, y debe hablar sobre este tratamiento con su médico. Las personas con FPI generalmente encuentran que pueden hacer más ejercicio si usan oxígeno durante el esfuerzo. A medida que avanza la enfermedad, la terapia de oxígeno continua puede aliviar en gran medida los síntomas de disnea en reposo. Además, la terapia de oxígeno puede ayudar a prevenir la aparición de  hipertensión pulmonar , que comúnmente ocurre en la FPI.

Programa de rehabilitación pulmonar.  Participar en un  programa de rehabilitación pulmonar , similar a los empleados en personas con enfermedad pulmonar obstructiva crónica , es muy útil en personas con FPI. Estos programas incluyen entrenamiento con ejercicios, entrenamiento en técnicas de respiración, apoyo emocional y consejos nutricionales. Todos estos aspectos de la rehabilitación pulmonar ayudan a reducir los síntomas y mejorar el pronóstico de las personas con FPI. Debe pedirle a su médico que lo refiera a uno.

Dieta nutricional.  Mantener una nutrición adecuada es muy importante para mejorar su resultado, pero comer bien puede ser un desafío si tiene IPF. Debe apuntar a una dieta que incluya muchas frutas, verduras y carnes magras. Comer comidas más pequeñas y frecuentes a menudo es más fácil en personas con FPI que comer comidas más grandes. Un dietista puede ser de gran ayuda para que lo guíe en cómo obtener la nutrición que necesita.

Grupos de apoyo.  Unirse a un grupo de apoyo puede ser muy útil. Es útil saber que hay otras personas que experimentan los mismos problemas que usted tiene. Interactuar con ellos y aprender cómo se han enfrentado (y ayudar a otros a sobrellevar) puede ser muy enriquecedor y estimulante. Su especialista pulmonar debería poder recomendar un grupo de apoyo local. La Fundación para la fibrosis pulmonar también puede ayudarlo a encontrar uno en su área.