Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) tiene síntomas neurológicos , oculares, auditivos y de la piel. La investigación sugiere que puede deberse a una reacción autoinmune en la que el cuerpo ataca a sus propias células sanas que contienen el pigmento melanina. El síndrome VKH no acorta la vida útil, pero pueden producirse cambios permanentes en los ojos y la piel.

No se sabe con qué frecuencia ocurre el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada en todo el mundo. Ocurre con más frecuencia en personas de herencia asiática, nativa americana, latinoamericana o del Medio Oriente. Los informes publicados sobre el síndrome de VKH indican que ocurre con más frecuencia en mujeres y en hombres, y sus síntomas pueden comenzar a cualquier edad.

Los síntomas

Antes de que comience el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, las personas generalmente experimentan síntomas como dolor de cabeza, vértigo, náuseas, rigidez en el cuello, vómitos y fiebre baja durante varios días. Estos síntomas no son específicos del síndrome VKH y pueden diagnosticarse como una infección viral o influenza . Lo que distingue al síndrome de VKH de “la gripe” es el comienzo de los síntomas oculares, como visión borrosa repentina, dolor y sensibilidad a la luz. Típicamente, el síndrome VKH consta de tres fases: una fase de meningoencefalitis, una fase oftalmológica-auditiva y una fase de convalecencia.

En la fase de meningoencefalitis , aparecen síntomas como debilidad muscular generalizada, dolor de cabeza, pérdida de uso muscular en un lado del cuerpo (hemiparesia o hemiplegia), dolor en las articulaciones (disartria) y dificultad para hablar o entender el lenguaje (afasia).

En la fase oftalmológica-auditiva , aparecen síntomas como visión borrosa, dolor e irritación ocular debido a la inflamación del iris (iridociclitis) y la úvea (uveítis). Los síntomas auditivos pueden incluir dificultad para escuchar, zumbido en el oído (tinnitus) o mareos.

En la fase de convalecencia , aparecen síntomas de piel como manchas de color en el cabello, cejas o pestañas (poliosis) claras o blancas, parches de piel (vitiligo) claros o blancos, y pérdida de cabello (alopecia). Los síntomas de la piel generalmente comienzan varias semanas o meses después de que comienzan los síntomas de visión y audición.

Diagnóstico

Debido a que el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es raro, un diagnóstico correcto generalmente requiere la consulta con especialistas. No existe una prueba específica para el síndrome, por lo que el diagnóstico se basa en los síntomas presentes más los resultados de las pruebas. Un neurólogorealizará una punción lumbar para examinar el líquido cefalorraquídeo (LCR) en busca de cambios característicos del síndrome VKH. Un oftalmólogo realizará una prueba especial de los ojos para detectar uveítis. Un dermatólogo tomará una muestra de piel (biopsia) aproximadamente un mes después de que los síntomas del ojo comiencen a buscar cambios característicos del síndrome de VKH, como la falta de pigmento (melanina) en parches de piel claros o blancos presentes.

La American Uveitis Society recomienda que se cumplan 3 de estos 4 criterios para confirmar el diagnóstico del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada:

  • Iridociclitis en ambos ojos, y uveítis.
  • Síntomas neurológicos o cambios característicos en el LCR.
  • Síntomas cutáneos de poliosis, vitiligo o alopecia.

Tratamiento

Para reducir la inflamación en los ojos, se administran corticosteroides como prednisona. Si esto no funciona bien, se pueden usar medicamentos inmunosupresores, como azatioprina (Imuran) o ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar). Los síntomas de la piel se tratan de la manera en que se trata el vitiligo, que puede incluir fototerapia, corticosteroides o pomadas medicinales.

El diagnóstico precoz y el tratamiento del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada ayudan a prevenir cambios permanentes en la visión, como el glaucoma y las cataratas. Los cambios en la piel pueden ser permanentes, incluso con tratamiento, pero la audición generalmente se restaura en la mayoría de las personas.